1.原因不明の泣き声.特に排尿時.嘔吐を伴うことがある。2.肉眼または顕微鏡的血尿。3.急性閉塞性腎不全.乏尿または無尿として現れる。4.結石は尿から排出されることができ.例えば.尿道の結石閉塞を有する男子乳児は.排尿痛.排尿困難として現れることができる. 打診時の腎痛。 診断のポイント：1.サンルーブランドの粉ミルクを与えたことがある。 2.上記の臨床症状の1つ以上。 3.臨床検査：尿ルーチン（肉眼的血尿または顕微鏡的血尿）.血液生化学.肝機能および腎機能.尿中カルシウム/尿中クレアチニン（通常正常）.尿中赤血球形態（非糸球体性血尿）.副甲状腺ホルモン測定（通常正常）。 4.画像診断：尿路超音波検査が望ましい。 必要であれば.腹部CT検査.静脈性尿路造影検査（無尿や腎不全は禁忌）.腎核種スキャンによる副腎機能評価を行う。 尿管閉塞が尿管内腔にある場合.尿管の拡張は閉塞点より上部にある；尿管周囲の脂肪パッドおよび尿管周囲の軟部組織が浮腫状である症例がある；疾患の進行に伴い.二次的な尿管壁および骨盤壁が出現することがある。 病状の進行に伴い.腎盂壁や尿管壁に二次的な浮腫や肥厚変化が出現することがある。少数の患者では少量の腹水が検出されることがある。 結石の特徴：結石の多くは両側の集散系と両側の尿管に関与する；尿管結石はほとんどが腎盂尿管接合部.腸骨動脈を横切る尿管.尿管膀胱接合部に位置する；結石は破砕されて集積し.関与範囲が広く.後方部に淡い影があり.そのほとんどはシュウ酸カルシウム結石とは異なり.結石の後縁が検出できる；結石による尿管閉塞はより完全である。 鑑別診断 1.血尿の鑑別：糸球体腎炎性血尿の除外に注意する。 2.結石の鑑別：結石は一般的にX線陰性の結石で.尿のX線フィルムに映らず.シュウ酸カルシウム.リン酸塩などのX線陽性の結石と鑑別できます。 3.急性腎不全の鑑別：腎前性腎不全と腎性腎不全を除く。 治療1.直ちに三鹿ブランドの粉ミルクの使用を中止する。 保存的内科治療：水分を補充し.尿をアルカリ性にし.結石の排出を促進する。 保存的治療の過程で.尿検査.血液生化学検査.腎機能検査.超音波検査（特に腎盂.尿管の拡張度.結石の形態と位置の変化に注意する）を綿密に行う。 結石は緩いか砂状であるため.自然に排出される可能性が高い。 3.急性腎不全を合併した場合の治療：まず高カリウム血症などの生命を脅かす状態を改善する必要があり.重炭酸ナトリウムやインスリンを投与し.条件が整えば血液浄化.腹膜透析などを早急に行い.必要に応じて結石閉塞を解除する外科的介入を行う。 4.外科的治療：保存的治療を行っても結石の形状や位置に変化がなく.水腎症や腎障害が悪化している場合.または腎不全で血液浄化や腹膜透析を行える状態でない場合は.外科的に結石閉塞を解除することができます。 膀胱鏡下逆行性尿管カニューレドレナージ術.経皮的腎瘻ドレナージ術.外科的切開抜石術.経皮的腎結石除去術などが選択できる。 結石が緩く.尿酸が主成分であり.患者が乳幼児であるため.体外衝撃波結石破砕術には大きな限界があり.慎重に検討すべきである。 V.治療後の経過観察：結石閉塞は解除され.全身状態は改善し.腎機能は正常に戻り.排尿は退院できる。 退院後のフォローアップ：尿検査；尿中超音波検査；腎機能検査；必要であれば静脈内腎盂造影。