近年.小児拡張型心筋症（DCM）の患者数は増加傾向にあり.心臓病を持つ小児にとって深刻な健康リスクとなっています。 本疾患は急速に進行し.ほとんどが心不全で診断される。 予後は不良で死亡率も高く.難治性の心不全や致死性の不整脈で死亡することが多い。 診断基準については.[1]に記載されています。 心エコー検査は.「大きな部屋.薄い壁.小さな口.動きの振幅の減少.駆出率の低下」を特徴とするDCMの診断に重要なツールである。 心エコー図では.「大きな部屋.薄い壁.小さな口.動きの減少.駆出率の減少」が特徴的です。 小児のDCMは.しばしば慢性の収縮期心不全を呈し.不整脈や突然死を伴うことがあります。 その治療法は.短期の血行動態／薬物療法から.不全心筋の生物学的変化を目的とした長期の修復戦略へと移行し.QOLを改善しながら症状を改善し.心筋リモデリングの進行を予防・遅延させ.死亡率を46%減少させることに成功しています。 一般治療 呼吸器感染症のコントロール 安静 心拍数を遅くし.心負荷を軽減し.拡張期を延長し.心拍出量を増加させ.心筋を保護する。 心不全をコントロールした後も.心臓が正常サイズに戻るまでは活動制限を行う必要がある。 心不全の包括的治療の進歩 薬物療法 (1) 基本的な薬剤 ジギタリス.利尿剤.血管拡張剤がよく使われます。 ジゴキシンとして経口投与する場合.2歳以上では0.03~0.04mg/kg.2歳未満では0.05~0.06mg/kg.1/4~1/5の量を毎日朝夕2回に分けて服用し.6ヶ月から数年間.心肥大が正常に近くなるまで長期維持させること。 利尿剤の適用：慢性心不全や浮腫に対しては.長期使用する場合はカリウム保存剤とカリウム除去利尿剤を併用することが望ましいとされています。 急性心不全にはフロセミドを1～2mg/回.静脈内又は筋肉内に注射する。 繰り返しの使用は.水-電解質の不均衡に注意する。 前者はフェントラミン.l-2μg/(kg.min)を静脈内投与するなど.後者は硝酸イソソルビド.0.5-1.0mg/(kg.d).3回に分けて投与するなど.肺うっ血症の方に適しており.重症例ではニトロプルシドナトリウム0.5-8.0μg/(kg.min)など動脈・静脈拡張剤を使用することも可能です。g／（kg・分）である。 (2）β受容体遮断薬：近年の心不全の病態の理解の深化に伴い.慢性心不全における神経内分泌の過剰な活性化に注目.カテコールアミン濃度が高すぎると.心筋への毒性効果がある.心筋細胞膜伝導系（β受容体アデニル酸シクラーゼ系）へのダメージ.心筋収縮機能へのダメージ.その慢性心不全が制御するために難しいですが.ベータは.上記悪循環をブロックすることができますが.それは確認されています慢性の β1遮断薬は心筋症の進行を抑制し.また.抗アポトーシス.抗リモデリング.抗酸化ストレス剤として作用し.心筋生物学を改善し.抗心不全治療の効果を高めることができることが示されています。 選択的β1-アゴニストであるメトプロロールの投与により.心機能と心臓の縮小が統計的に有意に改善され.心筋症の予後が大幅に改善され.治癒することさえあることがわかった。 メトプロロールとして.初期用量は0.2～0.5mg/(kg.d)を2回に分けて投与し.2～3週間かけて徐々に増やし.最大用量は2.0mg/(kg.d)を8週間から6ヶ月以上.あるいは数年間.少量から始めて徐々に最大維持量に増やし長期にわたって投与する。 小児患者については.少量から投与を開始し.徐々に増量すること.投与量の個別化および長期投与に注意することが必要であることを専門家は指摘しています。 投与中は血圧及び心拍数を十分に観察し.徐脈や伝導ブロックがある場合は使用しないこと。 従来の治療に加えカルベジロールを併用することで.治療コンプライアンスが良好な患者では心機能や症状の改善が期待できるが.慢性心不全の進行や突然発症する喘息には注意深く観察する必要がある。 (3) アンジオテンシン変換酵素阻害剤ベナゼプリルとして.初期用量は0.1mg/(kg.d)1回/日.1週間程度で0.3mg/(kg.d)まで徐々に増やし.4～12週間以上投与.エナラプリルは0.08～0.10mg/(kg.d)1回/日.カプトプリルは0.2～4.0mg/(kg.d)を2回に分けて上記と同様の期間使用すること。 Wang Chengらは.ヒドロクロロチアジド1～2mg/（kg.d）.エナラプリル0.08～0.10mg/（kg.d）.スピロノラクトン1～2mg/（kg.d）を経口投与し.心機能クラス4のジゴキシンを少量追加.飽和量の1/5を1日2回.3～6ヶ月間経口服用させた場合を想定し.研究した結果。 ～ドブタミンを2～5ug/(kg.min)の速度で3～5日間静脈内投与すること。 心機能がⅡ～Ⅲ度まで改善したら.メトプロロール1.0～1.5mg/（kg.d）を経口追加する。 小児DCMの治療において.ヒドロクロロチアジド.エナラプリル.メトプロロール.スピロノラクトンの併用は.心筋リモデリングの進行を大幅に遅延または防止して心機能を改善するとともに生存期間の質も向上させます。 (4)免疫抑制療法 免疫抑制剤の適用については.意見が分かれるところである。 発症の早い患者や心原性ショック.重症心不全.重症不整脈を併発している患者には.プレドニゾン投与を追加し.2mg/kg.dから始めて3回に分けて投与.1～2週間維持し.8週間程度で0.3mg/kg.dに徐々に減らし.16～20週まで維持.その後徐々に減らし半年以上中止することも可能です。 プレドニゾン単独で効果がない場合は.アザチオプリン2mg/kg.dを2回に分けて併用し.白血球の状態を観察して4×109/L以上を維持します。