拡張型心筋症（DCM）は.うっ血性心筋症（CCM）とも呼ばれ.心筋症の中で最も一般的な病型です。 心臓の肥大.収縮不全.心不全の発症がある。 原発性心筋症による片側または両側の原因不明の心筋症の状態である。 病因はほとんどの場合において不明であり.遺伝.毒性.代謝（カルニチン欠乏症など）.栄養障害（セレン欠乏症など）要因が関連していると考えられる。 近年.不顕性あるいは潜伏性のウイルス性心筋炎におけるウイルスの持続感染や.ウイルスを介した体液性・細胞性免疫応答が拡張型心筋症を引き起こす.あるいは誘発すると考えられている。 成人のDCMの病因を分析したところ.47％が病因不明.12％が心筋炎.11％が冠動脈疾患.30％がその他の病因であった。 あらゆる年齢の子供が罹患する可能性があります。 多くは緩やかに発症し.主に慢性のうっ血性心不全を呈するが.時に急性心不全や不整脈を突然発症することがある。 年長児では.衰弱.食欲不振.不活発.腹痛.呼吸困難.活動後の著しい頻脈.尿量減少.浮腫などがみられます。 乳幼児は.哺乳困難.体重増加しない.哺乳時の呼吸困難.発汗.落ち着きのなさ.食事量の減少が見られます。
小児の約10％に失神または前兆現象が起こる。 顔色が悪く.呼吸と心拍が速く.脈拍は弱く.血圧は正常か低い。 心房部が膨らみ.心尖拍動が左にずれ.心窩部が左に拡大し.第一心音が減少し.ギャロップリズムがしばしば見られます。 心室肥大の結果.機能的な僧帽弁閉鎖不全が起こり.頂部には軽度から中等度の吹出性収縮期雑音が認められるようになる。 拡大した左心房が左主気管支を圧迫して左下肺無気肺を起こすことがあるので.左下背の呼吸音が小さくなります。
I. 審査
1.胸部X線：胸部X線では.左心室が優位に拡大し.心拍が弱くなるなど.中程度から重度の心陰部全般の拡大が認められます。 心拍の弱さは透視で確認できる。 心不全では.肺血腫や肺水腫が見られ.時に胸水や左下肺無気肺が見られることがあります。
2.心電図：心電図では.心筋の障害.不整脈.心室肥大が主な変化として認められます。 洞性頻脈.左室肥大.ST-T変化が最も一般的である。 また.心房肥大.右心室肥大.異常Q波が見られることもあります。 第一度房室ブロック.束枝ブロック.心室性不全麻痺が最も多い不整脈である。 心室性不整脈と上室性不整脈は.外来心電図モニターで約半数の患者さんに認められます。
(1) ST-T変化：STセグメントの縮小はほとんどが水平で.T波は反転または低平坦である。
(2) 異所性拍動と異所性リズム：心室または心房の前収縮が最も一般的である。 頻度の高い多型の多源性心室前駆収縮として現れることがあります。 心室頻拍や心室細動に移行することもあります。
(3) 伝導障害：房室ブロック（第1度～第3度）.心室内ブロック.束枝ブロック.分枝ブロックがみられることがある。
(4) 心室肥大：程度の差こそあれ左心室肥大が見られることもありますが.右心室肥大や両側心室肥大はまれです。
(3) 心エコー：左心室を主体とする全心室室の著しい拡大.左心室中隔・後壁運動の低下.僧帽弁前・後葉の小開口.左心室収縮機能不全（短軸方向の駆出率・短縮率の低下）.左心室後壁・中隔運動低下.駆出率・短縮率の著しい低下。
II.治療
この病気の一次予防はおろか.特定の治療法もなく.早期発見.診断.治療が重視され.主な対策は心不全のコントロール.心筋肥大の回復.心室リモデリングの予防などである。 主な対策は.心不全のコントロール.心筋肥大の回復.心室リモデリングの防止などです。
1.経営全般
(1）感染症の予防と管理：上気道感染症はDCMの心不全を誘発または悪化させる可能性がある。 一部の学者は.感受性が高くリスクの高いDCM患者に.身体の免疫力を高め.気道感染を予防するために.ヒトガンマグロブリンまたはトランスファー因子を適宜使用することを推奨している。 感染症の場合は.速やかに抗生物質を投与する必要があります。
(2) 食事療法：DCM心不全患者では.ナトリウムの摂取量を軽症心不全で2～5g.中等症心不全で1.0～2.5g.重症心不全で0.5～1.0gに制限し.適切に水分をコントロールする必要があります。 食事中のリノール酸の含有量を増やすことは.DCMの予後に何らかの影響を与える可能性がある。セレン補充療法は.心筋のβ受容体機能のアップレギュレーションにつながり.DCMの心不全改善に寄与する可能性がある。
(3) 休養：十分な睡眠を確保し.激しい運動や無理な運動を控える。 心不全のベッドレストによる心負荷軽減。
(4) 酸素摂取：間欠的な酸素摂取は.小児の酸素供給を改善し.心不全の回復に寄与することができる。 鼻カニューレによる低流量酸素の投与が可能です。
2.病因と対症療法
原因がはっきりしている場合は.薬物中毒やアルコール中毒など.まず原因を排除し.対症療法を行う必要があります。 原因が不明または排除できない場合は.心不全をコントロールする必要があります。 重症心不全では.血管拡張作用もあるカテコラミンやホスホジエステラーゼ阻害剤などの正強化剤の静脈内投与が推奨される。 心室後負荷を軽減するためにニトロプルシドナトリウムを追加することも可能ですが.血圧は厳密にモニターする必要があります。 重度の水腫や肺水腫の場合.強力な利尿剤を静脈内投与し.電解質をモニターする必要があります。 安定化後は.カプトプリルまたはエナラプリル.ジゴキシン.利尿剤を長期投与する必要があります。 従来の抗心不全療法が有効でない場合.β遮断薬であるメトプロロールを慎重に追加することができる。 パントクリン（コエンザイムQ10）などの心筋代謝を改善する薬剤も使用されることがあります。
3.免疫抑制
免疫抑制剤の使用については.さまざまな意見があります。
4.合併症の治療
アミオダロンは.心室性不整脈の合併症に使用されます。 塞栓症が発生した場合は.血栓溶解療法を行うこと。
5.外科的治療
急性重症心不全の蘇生には.内科的治療に加えて.大動脈内バルーン逆輸送や人工心肺など.体外で心室機能を補助する機械的装置が必要です。 治療を行っても病状が悪化し続け.最終的には心臓移植が必要になるケースも少なからずあります。
予後について
DCMの小児の予後は不良で.大多数は発症後半年から1年以内に重症心不全で死亡し.ごく少数が心室性不整脈や突然死を起こし.5年生存率は約60％と言われています。 カテゴリー2では.心機能は改善するが正常には戻らず.依然として突然死の危険がある。カテゴリー3では.心機能は改善しないかさらに悪化し.重症心不全により通常.病気の初期に死亡する。 その他の予後不良の指標としては.重度の心肥大.心胸郭比0.65以上.駆出率0.20未満.塞栓症や心室性不整脈の発生などが挙げられる。 近年.治療法の改善や心臓移植の生存率の向上により.予後は改善されています。
明確な予防法はありませんが.ウイルス性心筋炎は.特にセレン欠乏.リノール酸欠乏.カリウム.マグネシウム欠乏が心筋障害の原因となるため.バランスの良い食事と栄養状態の改善で積極的に予防・治療することが必要です。