拡張型心筋症は.心筋症の中でも心機能に最も大きな影響を与える疾患の一つであり.ほとんどの患者さんが発症後5～10年生存率は30～40％と低いのが現状です。 心機能の低下は.患者のQOL（生活の質）.労働能力.寿命に深刻な影響を与え.さらに長期間の薬物療法が必要であるため.患者の心理的・経済的負担はさらに大きくなります。 世界の現在の治療法を見る限り.この病気には完全な治療法がなく.基本的には心機能の温存を中心とした緩和治療であり.外科的心臓移植でも.高額な費用とドナー源の不足から.ごく少数の患者さんにしか恩恵が及ばないのが現状です。 したがって.治療の現状を鑑みると.過去および現在の治療の理論的根拠が.本当に患者の病因.病態.病態生理の進展と合致しているか.より理想的な治療法がないか.真剣に検討・探求する必要があると思われます。 1.拡張型心筋症の病因の理論体系 現代医学によれば.拡張型心筋症の病因は.心筋細胞の制御遺伝子の異常.ウイルス感染.免疫系の機能不全により.心筋細胞の変性.壊死.線維化.間質性水腫が起こり.徐々に心臓が球状化し.徐々に心機能が低下し.最後に心不全となり死亡すると言われています。 この理論によれば.心筋に栄養を与え.代謝を改善し.心前部と心後部の負荷を軽減し.心筋の収縮力を高め.心機能を矯正することが臨床治療の主な内容である。 心リモデリングの改善は.近年の研究の成果であり.主にβ遮断薬とアンジオテンシン変換酵素阻害薬の適用が行われています。 多くの大規模臨床試験の結果.この2種類の薬剤は有効ではあるが心機能改善効果は限定的であり.実際の臨床治療効果は満足できるものではなく.ほとんどの患者の心機能改善は短期間で.すぐに元の状態に戻ったり.前より重くなったりすることが確認されたためです。 一部の学者は.心臓ポンプ補助装置を応用して心臓の負荷を軽減し.心機能を改善しているが.まだこの病気の根本的な解決には至っていない。 そのため.多くの研究者が患者さんの予後を改善するために新しい治療法の研究に力を注いできましたが.数十年経っても完全かつ有効な治療法はなく.患者さんの長期死亡率は高くなっています。 2.拡張型心筋症の予後不良の原因と考えられるもの 現代の医学的治療は.心筋の栄養.代謝の改善.心機能の補正に重点を置き.アンジオテンシン変換酵素阻害薬やβ遮断薬の助けを借りて心筋のリモデリングを予防している。 この治療は主に心筋の負荷の増大と代謝レベルの変化に対する補助的なものであり.心臓に対する前負荷と後負荷およびリモデリングの影響を軽減するが.心筋障害の進行過程を中断したり心機能を改善することはできない。 この治療法は.現代医学の理論的根拠をほぼ満たしているにもかかわらず.なぜこのような不満足な結果が生じているのでしょうか？ 問題の本質は一体何なのでしょうか？ それは.私たちが依拠する治療の理論的基盤に欠陥があるのでしょうか？ この病気の発症の根拠は何ですか？ 心筋細胞の損傷以外に.構造組織に変化があるか？ 心筋の損傷が先か.心臓の線維性足場構造の損傷が先か。 これらの疑問はすべて.現在の拡張型心筋症の治療の医学的基礎が.患者の客観的な病態に適合しているかどうかに直結しているのである。 3.拡張型心筋症の発症メカニズムに関する新しい仮説 上記の疑問と実際の臨床病理変化の分析から.拡張型心筋症の発症の初期要因は.心筋細胞における真核生物の遺伝子発現の変化.ウイルス感染.免疫系の欠陥・機能不全により.まず心室壁の線維性足場間質細胞の損傷が起こり.その後心筋細胞の変性.壊死.細胞外間質性水腫が徐々に起こり.最後に全心拡大.心機能低下を発症すると想定しています。 その後.心筋細胞の変性.壊死.細胞間質性水腫が進行し.心臓全体の肥大.心機能低下.心不全に至る。 この仮説は.拡張型心疾患の初期には.ほとんどの患者さんで心室が肥大し.重大な心不全がないこと.第二に.組織生検や超音波検査.核医学検査の結果から.拡張型心疾患の初期には心筋細胞の大量の壊死はなく.線維化や筋細胞の変性.アポトーシス変化があることが確認されていることに基づくものである。 第三の理由は.心筋を栄養で守る治療だけでは.病気の進行を完全に止めることはできず.病気の進行を遅らせることはできても.治すことはできないからです。 これらの条件の存在は.この疾患に対する我々の認識過程や知識の深さに欠陥がある可能性を示唆しており.心肥大の病態に関する研究を強化し.より深い知識を得て.治療手段や方法を改善・改良し.治療水準をさらに高めることが人類のために必要なのです。 4.拡張型心筋症の認識と治療の展望 拡張型心筋症の発症には.遺伝子変異.ウイルス感染.免疫不全.それを誘発する特定の生体要素の欠如が関係していると考えられる。 近年の疫学統計によると.拡張型心筋症の発症率は都市部では農村部より有意に低く.若年層では中高年層より有意に高いことが分かっています。 拡張型心疾患の治療は.心筋に栄養を与え.心筋代謝や心室リモデリングを改善することのみを目的としており.現在の内科的治療の成績が芳しくない主な原因となっています。 拡張型心疾患の治療は.心室の骨格構造の肥大の予防と抑制を強化・改善し.心室壁の拡張を抑制するという原則に.心筋に栄養を与え.心筋の代謝を改善するという補完的な原則があれば.より良い結果を生む可能性があるのです。 医療開発の現状を見ると.心室拡張を抑制する方法は.薬物療法.幹細胞療法.バイオメカニクス療法の3つに大別されます。 薬物療法は.心室リモデリングを改善する免疫調節薬やアンジオテンシン変換酵素阻害薬.β遮断薬の適用が主であり.有効であるが病因論的治療に取って代わることはできない。 主に相対的な弁不全や心室肥大・心不全に伴う心機能亢進に対する生体力学的治療として.インターベンションによる環状狭窄術や外科的環状狭窄術.三室ペースメーカー植え込み術が検討されています。 幹細胞組織工学治療は.主に移植により心筋細胞を増やし.心臓の骨格を安定させるというもので.研究が進めば現在の治療法を大きく変え.拡張型心疾患の治療成績を大幅に改善し.患者のQOLを高め.生存期間を延ばす可能性を持っています。