1.症例 55歳の女性。 1年前より右心窩部痞え感.不快感.1ヶ月前より疼痛を訴え来院した。 身体所見：T37.8℃.P94拍/分.BP16/11kPa.皮膚・強膜の黄変なし.右上腹部の挙上制限あり.肝臓は肋骨縁下4cm.表面の触診は滑らかでなく.嚢胞状.圧痛あり.移動性濁音なし。 臨床検査：肝機能は正常.HBSAg（-）.AFP（-）。超音波検査とCTで大きな肝嚢胞を認めた。 手術の結果.肝腫大.腹膜は健在.嚢胞は肝右葉にあり.大きさは32cmx21cmx20cm.嚢胞内は暗赤色の液体と壊死組織であった。 嚢胞内の組織を除去後.嚢胞と肝右葉を一緒に切除し.肝外傷は大網で充填した。 病理検査：嚢胞性腫瘤は26cmx18cmx10cmで.表面はやや滑らかな灰赤色であった。 被膜内には少量の褐色液と壊死物質が残存し.内壁は粗く凹凸があり.灰色で脆く.壁厚は1cm～3cmで.片側に6cmx3cmx1cmの肝組織が付着し.被膜壁に癒着していた。 顕微鏡所見：腫瘍細胞は紡錘形または上皮性で.紡錘形細胞は主に長紡錘形またはやや肥満型で.密に配列し.柵状で渦を巻き.細長い線維性フィラメントの細胞質側が確認でき.核異方性.分裂象>5/10HPF；上皮性細胞は集塊または束状に配列し.細胞型は円形または多角形.細胞質は中等度の好酸性.核は大きく.より深く染色され.核小体は明らかで.核>6/10HPF.散在する腫瘍巨細胞.間質性水腫および 粘液変性.肝実質への腫瘍組織の浸潤性増殖。 網状線維染色：細胞密集部の網状線維は長くまっすぐで.細胞間を歩いており.線維は細胞線に近いが腫瘍細胞を取り囲んでいない。 免疫組織化学：ビメンチン（＋）.S-100（＋）.デスミン（-）.AFP（-）。 病理診断：原発性巨大悪性肝神経鞘腫瘍；出血性壊死と嚢胞変性を伴う。 経過観察：1年2ヵ月で再発.1年11ヵ月で死亡。 3.考察 悪性神経鞘腫瘍は.悪性神経鞘腫瘍（MPNST）.神経原性肉腫.未分化神経線維腫などとしても知られる。 主に頭頸部.四肢.後腹膜に発生し.肝臓に発生することはまれである。 起源は.シェワン細胞.神経下着細胞または神経コルセット細胞である。 この腫瘍の組織像には明確な特徴はなく.しばしば出血性壊死.嚢胞変性.間質性粘液変性を伴い.腫瘍細胞は織目状.渦巻き状または柵状配列を呈し.核分裂が認められやすく.病理診断上注意すべきであり.線維肉腫や平滑筋肉腫との鑑別が容易でない場合には.特殊染色や免疫組織化学の助けを借りて区別することができる。 この腫瘍の予後は悪性度に関係し.局所再発や転移が多く.平均生存期間は約44ヵ月しかない。D′A-gostionoとWhiteが報告した2群の悪性神経鞘腫瘍28例のうち18例がこの腫瘍で死亡している。 いくつかの症例は歴史が長いにもかかわらず.臨床的進行の点では悪性度が高いことは疑いない。