原始硝子体症候群（persistent hyperplastic primary vitreous）は.胎生期に原始硝子体および硝子体血管が消失せず.過形成が続くことによって起こる硝子体の先天異常である。 これらは.眼の状態によって3つに分類される：1.単純な前方PHPV（約25％）：浅い前房.毛様突起の伸長.緑内障.虹彩血管の共架.水晶体後膜.後方線維鞘.白内障を含む。 2.単純性後部PHPV（約12％）：硝子体先端.硝子体筋膜.網膜前部.網膜ヒダ.網膜剥離.黄斑・視床の発達異常など。 3.両タイプ（約63％）：臨床的に最も多い。 PHPVは極めて稀な疾患で.その多くは原因が明らかでなく.ほとんどが単眼性（90％）.男性に多く.ほとんどが満期産の乳児または小児で.妊娠中の母親の異常は認められず.小児白斑の一群の一つであります。 現在までにPHPVの原因は完全には解明されておらず.胎生7～8ヶ月で原始硝子体液が変性せず.異常増殖することが原因であると考えられています。 PHPVの臨床症状は.浅い前房.緑内障.白色瞳.後水晶体繊維血管膜.眼内出血.網膜ひだ.網膜剥離です。PHPVの進行は.白内障の増加.閉眼緑内障を引き起こす前室の浅化の進行.眼内出血.毛様突起の牽引.眼の萎縮をもたらす網膜剥離周辺によって特徴づけられます。 これらの断層を引き起こす危険因子を取り除き.進行を止め.有用な視力を回復し.眼球を保存するためには.早期の外科的治療が必要です。 PHPVの早期診断と早期治療により.お子様の弱視の発症を防ぐことができます。 文献に見られるように.手術のタイミングは生後3ヶ月以内.早ければ2ヶ月以内を選ぶべきとされています。