最近.患者さんやネット相談などを通じて.肺線維症に対する理解がまだまだ曖昧な方が多いことがわかりました。ここでは.肺線維症を正しく理解し.正確な診断と合理的な治療を行うために.私たちの臨床経験と誤解されやすいいくつかの問題点を踏まえて.肺線維症の正しい理解の仕方について述べたいと思います。 肺線維症」という言葉は.独立した病気を指すのではなく.大きな疾患群の総称である。肺線維症は医学的にはびまん性間質性肺疾患（いわゆる間質性肺疾患）に分類され.近年はびまん性実質性肺疾患とも呼ばれています。肺線維症の原因は多岐にわたり.一般的には.アスベスト.鉱物性粉塵.化学療法剤.放射線障害.有害ガスの吸入などの環境的.職業的.物理的.化学的要因があげられる。鳩の糞.動物の毛皮.カビの生えた枯れ葉などにさらされることによる外因性のアレルギー性肺胞炎も肺線維症を引き起こすことがあります。全身性エリテマトーデス.関節リウマチ.ドライ症候群.皮膚筋炎.強皮症などのリウマチ性免疫疾患は.肺線維化を伴うことがあり.それ以前に肺線維化が起こるものさえあります。原因不明のものについては.特発性間質性肺炎と総称され.その中には特発性肺線維症と呼ばれるものも含まれることが多い。肺線維症がどのようなタイプに属するのか.何が原因なのか.医師は臨床症状と合わせて複数の検査によって初めて正確に解明することができるのです。診断が明確になって初めて.合理的な治療が可能になるのです。 質問2：肺線維症がすべて不治の病というわけではないのですね。よく「肺線維症は治らない」とか.「せいぜい5年しか生きられない」という話を聞きます。これは非常に不完全で非科学的な発言です。もしこの見解に真実があるとすれば.それはいわゆる「特発性肺線維症」のことを指しているのだと思います。特発性肺線維症は.数ある原因不明の「肺線維症」の一つで.呼吸器内科医にはおなじみの典型的な臨床症状や胸部X線・CTの特徴を有しています。この病気は.本当に信頼できる薬物治療がなく.徐々に病気が進行する傾向がありますが.患者さんによって病気の進行速度が同じというわけではありません。海外の臨床観察では.患者さんの生存期間の中央値は5年程度とされていますが.これは統計上の数字に過ぎず.実際には5年よりもはるかに長く生存している患者さんも少なくありません 特に注意しなければならないのは.上記の認識は特発性肺線維症に限定されていることです 実は.臨床で発見される肺線維症のほとんどは.特発性肺線維症ではなく.二次性肺線維症なのです。肺線維症に出会ったとき.それが特発性なのか二次性なのかを明らかにすることは.医師にとって最も重要な仕事のひとつです。例えば.肺線維症の原因がリウマチの免疫疾患であることが明らかであれば.治療の焦点は一次的な原因であるはずです。環境要因による肺線維症は.対応する環境から取り除いた後.比較的安定した状態を長く維持できるものもあります。 質問3：胸部X線写真とCTだけでは肺線維症は総合的に診断できない 肺線維症の初期診断は胸部X線写真と肺CTで行われますが.これらのデータだけに頼っていては.病気を総合的に理解することはできません。胸部X線写真と肺CTは.肺線維症／間質性肺疾患の診断において最も重要なファーストステップであり.このファーストステップで誤診が起こる可能性があります。臨床の現場では.吸気や息止めが不十分でCT上に「間質性変化」を認めたり.CT条件が悪く「びまん性陰影」を疑ったりして.間質性肺疾患を疑う症例を多く見てきた。また.不必要な補助検査を受ける可能性もあります。実は.肺線維症・間質性肺疾患は.呼吸器内科の中でも診断が難しい疾患の一つで.医師の経験や知識だけでなく.その他の様々な補助検査（臨床検査も含む）を行い.疾患を総合的に分析し.最終的に正しい診断を下すためには.合理的かつ正確な検査が必要なのである。上記の補助検査には.肺機能検査.各種血液検査.気管支鏡関連検査.さらには肺生検など.多くの検査が含まれます。これらの理由から.通常.肺線維症/間質性肺疾患と最初に診断された患者さんは.さらに診断を確定し.誤診や誤治療を避けるために.適切な臨床経験と検査を有する大病院の呼吸器科に行くことが推奨されます。