CDは1820年代に初めて報告され.1954年にCastlemanらが縦隔に限局した腫瘍様腫瘤で.リンパ濾胞と毛細血管の組織学的増殖が著しく.vascularfollicularlymphnodehyperplasiaと呼ばれていると正式に報告した。 FlendringとSchillingsは.形質細胞の過形成を特徴とするCDの別の形態的亜型を提唱し.しばしば全身症状を呈した。 リンパ節の肥大が顕著な場合が多く.直径10cm以上に達することもあるため.gigantlymphnodehyperplasiaとも呼ばれます。
拡大したリンパ節の生検では.上記のようなCD特有の病理学的変化が見られます。 病変は主に全身のリンパ系組織を侵し.時に節外組織を侵すこともある CD病理は以下の2種類に分類される。
Hyaline vascular type：80%〜90%の症例。 リンパ節の直径は3～7cm.大きさは最大25cm.重さは最大700gで.顕微鏡検査ではリンパ節に多数の肥大したリンパ濾胞様構造が散在していることがわかります。 毛包を貫通する小血管が数本あり.内皮の著しい腫脹と壁の肥厚を認め.後にガラス状の変化を示す。 血管の周囲に好酸性またはヒアルロン酸の物質がさまざまな量で存在します。 濾胞の周囲にはリンパ球が円形に配列した多層膜があり.特殊なオニオンスキン状の構造や.濾胞の間に毛細血管とリンパ球.形質細胞.免疫芽細胞がより肥厚した毛細血管帯を形成し.リンパ洞は消失するか線維化します。 一部の症例では.過形成リンパ濾胞は主に小さなリンパ球からなり.小さな胚中心を含む濾胞はわずかで.リンパ球型として知られています。 このタイプは濾胞性リンパ腫と混同されやすい。
形質細胞型：10％～20％の症例。 発熱.倦怠感.体重減少.貧血.赤血球沈降速度増加.血中ガンマグロブリン増加.低アルブミン血症などの全身症状が見られることが多い。 リンパ節を切除すると症状が消失することもあります。 顕微鏡検査でもリンパ節に濾胞性過形成が見られるが.小血管の侵入や濾胞周囲のリンパ球の増加は明血管型に比べてはるかに少なく.典型的なオニオンスキン様構造も見られないのが通常である。 このタイプの主な特徴は.あらゆるレベルの毛包間形質細胞が斑状に増殖し.ラッセル小胞が見られる一方.少数のリンパ球と免疫芽細胞が残存していることです。 透明血管型の活動期とされ.TCRβやIgH遺伝子再配列を有する場合があります。 カポジ肉腫は.プラズマ細胞型の患者のうち.CDを伴うAIDS患者に最も多く見られる少数例として報告されています。
少数例ですが.病巣が多発性リンパ節に浸潤し.節外多臓器浸潤を伴うものがあり.両者の病態は混合型と表現されます。 これらの病的特徴を併せ持つ単一の病変を持つ少数の患者さんは.別の意味で混合型であると考えられます。
CDの症状は.臨床的に局所型と多中心型に分けられます。
局所型は若年者に多く.発症年齢の中央値は20歳である。90％の患者は血管の病変が明らかである。 患者は.痛みを伴わない単一のリンパ節の腫大を認め.これがゆっくりと成長して直径数cmから約20cmの大きな腫瘤を形成し.リンパ組織のどの部位にも発生しうるが.縦隔リンパ節が最も多く.次いで頸部.腋窩.腹部リンパ節である。 10%は形質細胞型の病理で.腹部リンパ節転移が多く.しばしば長引く低体温や高体温.嗜眠.貧血などの全身症状を伴いますが.いずれも外科的切除により沈静化し.再発はありません。
2.多中心型は局所型に比べ発症頻度が低く.発症年齢も遅く.中央値は57歳です。 年齢中央値は57歳で.表在リンパ節を含む多発性リンパ節腫脹を認める。 発熱などの全身症状や肝脾腫を伴い.ネフローゼ症候群.アミロイドーシス.重症筋無力症.末梢神経障害.側頭動脈炎.シェーグレン症候群（ドライ症候群）.血栓性血小板減少性紫斑病.口腔や角膜の炎症反応など多臓器病変として20～30％の患者さんに現れることが多いです。 少数例ですが.多発性神経炎.臓器腫大（肝臓.脾臓）.内分泌障害.血清モノクローナル免疫グロブリン.皮膚病変が認められ.POEMS症候群の臨床症状を呈します。 また.多中心型は.しばしば攻撃的な臨床経過をとり.感染症にかかりやすい。
合併症
患者さんの約1/3はカポジ肉腫やB細胞リンパ腫を発症している可能性があります。
2.神経.内分泌.腎臓の各病態に加え.シェーグレン症候群（ドライ症候群）.血栓性血小板減少性紫斑病などを合併している場合。
ラボラトリーテスト
1.末梢血の軽度から中等度の正球性貧血で.白血球減少および/または血小板減少を伴う症例もあり.火斑ネットワークに典型的な慢性疾患貧血として認められることがあります。
2.骨髄像 患者によっては.形質細胞が2％から20％上昇するが.基本的には正常な形態である。
3.血液生化学的および免疫学的検査肝機能は.血清アミノトランスフェラーゼとビリルビンレベルは.血清免疫グロブリンで腎臓病血清クレアチニンレベルの上昇を持つ少数の患者として明らかに異常であるかもしれませんポリクローナル上昇.より一般的.いくつかの血清はMタンパク質.血沈もそれに応じて増加した表示されます。 抗核抗体リウマトイド因子.抗ヒトグロブリン検査が陽性となる患者もいます。
4.尿蛋白が軽度上昇.ネフローゼ症候群の場合は蛋白が多量にある。
4.その他の検査は.病理学的検査.X線.CT.超音波.心電図など.臨床症状や徴候に応じて選択されます。
関連するテスト
>診断 CD の臨床症状は特異的ではありません。 全身症状の有無にかかわらず.リンパ節の著明な腫脹があれば.CD の可能性を考えるべきであり.リンパ節生検は.上記の CD の典型的な病理変化が得られた場合にのみ診断が可能です。 つまり.CDの診断は病理学的証拠によって確認され.その後.臨床症状および病理学的証拠に基づく病期診断が必要となります。 また.診断を下す前に.様々な関連疾患の可能性を除外する必要があります。
CDの鑑別診断は.悪性リンパ腫.各種リンパ節の反応性過形成（多くはウイルス感染による）.形質細胞腫.AIDS.リウマチ性疾患との鑑別が必要です。 これらの疾患は.臨床症状や病理学的変化がある程度類似しており.免疫組織化学的検査を含む慎重な病理学的検査と.特定の原病態の検出が鑑別のポイントになります。 本疾患のリンパ節腫脹は.以下のように鑑別する必要があります。
リンパ腫は.持続的または周期的な発熱.全身のかゆみ.脾臓の腫大およびやせを呈することがあります。 主な違いは.血管の著しい過形成を特徴とする病態である。
2.血管免疫芽細胞腫リンパ節症は.非腫瘍性の免疫増殖性異常疾患である。 臨床的には.女性に多く.発熱.発疹や皮膚そう痒症を伴う全身のリンパ節腫脹を呈します。 リンパ節病理は.リンパ節の破壊と毛細血管壁の免疫芽細胞としての増殖が特徴である。 血管内皮細胞は細胞間PAS陽性で.非晶質物質の沈着と好酸球性無構造物質の細胞間沈着を認める。 生検は区別することができます。
3.原発性マクログロブリン血症は.リンパ系形質細胞が増殖し.モノクローナル・マクログロブリンを大量に分泌し.骨髄や髄外臓器に広範囲に浸潤する疾患であります。 血清中にモノクローナルIgMが多量に存在し.骨破壊はなく腎臓の障害もない.臨床的には肝・脾リンパ節腫大があり.約半数は粘液過多である。
多発性骨髄腫は.増殖した形質細胞（または骨髄腫細胞）が骨や軟部組織に浸潤して一連の臓器機能障害を引き起こす代表的な形質細胞疾患で.臨床症状として骨痛.貧血.腎障害.免疫機能異常.高カルシウム血症がみられます。 CDリンパ節腫大は明らかであり.リンパ節生検で鑑別可能です。
局所病変では予後良好ですが.単クローン性低ガンマグロブリン血症を伴う多中心性では予後不良で.悪性転化やリンパ腫を起こしやすいとされています。