キャッスルマン病は.血管性濾胞性リンパ節過形成または巨大リンパ節過形成としても知られ.リンパ節の腫脹を特徴とする慢性増殖性リンパ疾患です。 Castlemanらによって初めて報告され.ウイルス感染.血管増殖.サイトカイン調節の異常などが関連していると考えられています。 臨床的には.局所キャッスルマン病(LCD)と多発性キャッスルマン病(MCD)の2種類に分類される。 病理学的特徴は.ヒアルロン酸血管型(HV).形質細胞型(PC).混合型の3タイプに分けられる。 MCDは若年者に多く.縦隔.頚部.腋窩.腹部の無痛性リンパ節腫脹を伴うことが多く.リンパ節腫脹があっても節外病変は少なく.局所圧迫症状も認められます。 病態はPCまたは混合型が主体で.多発性リンパ節腫脹と多臓器病変を伴い.末梢神経障害が多くみられます。 臨床検査では.高免疫グロブリン血症や低アルブミン血症.血小板減少症.肝機能異常などがみられることがあります。