甲状腺関連眼症の臨床像と外科的治療について

  甲状腺関連眼症(TAO)は.自己免疫反応によって引き起こされる慢性的な眼窩の多臓器疾患であり.甲状腺機能亢進症と密接に関連している。 成人の眼窩疾患のうち.甲状腺関連眼症は.国内外ともに約20%と最も高い有病率を示しています。 現在では.甲状腺関連眼症は.眼窩周囲および後眼部組織を侵す自己免疫反応によるムコ多糖およびコラーゲン沈着を伴うリンパ球浸潤を特徴とし.浮腫.眼球突出.複視を主症状とする臓器特異的自己免疫疾患と考えられています。  甲状腺関連眼症の初期には.眼球充血.結膜浮腫.眼瞼後退.上まぶたのだるさなどが見られ.その後.眼球突出.眼球運動障害.斜視.複視.遠視などが生じます。 診断は.臨床症状+徴候.臨床検査.関連画像によって明らかにすることができます。 主な病的変化は眼球外筋の肥大である。  1.甲状腺関連眼症の主な臨床症状 眼瞼徴候。 まぶたの変化は.甲状腺関連眼症の最も重要な徴候の一つです。 主な症状は.眼瞼後退.上まぶたの下垂遅延.まぶたの腫れなどです。 眼瞼下垂は上まぶたに起こることが多いのですが.少数の患者さんでは上まぶたと下まぶたの両方に起こり.片目または両目に同時に起こることもあります。 正常な成人では.上瞼縁は瞳孔縁と角膜上縁の間に位置し.角膜下縁から約1~2mm.下瞼縁は角膜下縁のすぐ上に位置する。 上まぶたの縁が角膜縁以上.下まぶたの縁が角膜下縁より1~2mm下にある場合.上まぶた後退または下まぶた後退と診断されます。  眼球の軟部組織への侵襲 眼窩内に炎症性細胞が浸潤するため.眼瞼や結膜の充血や水腫.涙腺や眼窩軟部組織の腫脹を認めることがあります。 眼球の軟部組織への浸潤は.急性期に最も顕著になります。 軟部組織の炎症性変化は.甲状腺関連眼症の活動性の程度を評価する上で大きな価値があります。  外眼筋の肥大。 眼瞼徴候.軟部組織変化に次いで多い臨床症状である。 眼筋の肥大や線維化は.眼球運動障害や複視などの眼症状を呈することがあります。 通常.最初に下直筋が侵され.上方への眼球運動が制限され.次に内直筋.上直筋の順に侵され.外直筋は最も侵されない。 複数の筋肉が同時に侵されることもある。  眼球の突出。 眼球突出とは.眼球の突出が正常値の上限より2mm以上大きいか.両目の差が2mm以上あるものを指します。 甲状腺関連眼症の患者さんにおける眼球突出の発生率は.約40〜70%です。 甲状腺関連眼症の患者さんでは.両目の差は比較的対称的で.58%の患者さんが5mm以下.89%の患者さんが7mm以下で.通常10mmを超えることはありません。 この差を超える場合は.眼窩内腫瘍の可能性が示唆されます。 観察者によっても.また同じ患者を見る一人の観察者によってもばらつきがあるため.近視の変化が2mm以下の場合は.結論を出すのに注意が必要である。 甲状腺関連の眼疾患の自然経過を見ると.眼球突出が最も持続的な変化であり.一度発症するとなかなか治らない。  暴露性角結膜炎。 眼球の突出やまぶたの後退.たるみにより閉瞼が困難になり.露光角膜炎.角膜潰瘍.角膜の点状病変が甲状腺関連の眼疾患患者のほとんどに見られるようになります。 角膜潰瘍や穿孔などの重篤な角膜病変は少なく.スリットランプによる臨床検査とフルオレセイン染色を組み合わせて.患者の角膜の状態を評価することが有用である。  圧縮性視神経症。 圧迫性視神経症は.甲状腺関連の眼疾患に伴う重篤な合併症と考えられています。 その発生率は約10%に達します。 主な原因:複数の外眼筋の肥大と眼窩結合組織の体積の増加により.眼窩尖端が充満し.圧力の上昇につながる。 通常.視力低下は緩やかで.眼の奥の圧迫感や一定の膨満感を訴えることが多く.CTやMRI検査では.眼窩頂部の混雑.眼球突出.眼外筋肥大.眼上静脈の拡張.涙腺の前方変位などが明らかになり.視神経障害の可能性が示唆されます。  2.甲状腺眼症の外科的治療 甲状腺眼症とはっきり診断された患者さんには.ホルモン療法.放射線療法.外科的治療の3つが主な治療法として行われます。 グルココルチコイド系薬剤は.自己免疫の抑制や非特異的な抗炎症作用だけではありません。 また.線維芽細胞からのGAGの合成および放出を阻害し.活動性甲状腺関連眼症の臨床症状を有意に改善することができる。 そのため.甲状腺に関連する活動的な眼病に対して選択されることが多い薬です。 眼窩への局所放射線治療の主なメカニズムは.非特異的な抗炎症作用とリンパ球の放射線に対する高い感受性である。 低用量では.リンパ球を抑制し.ヘルパーT細胞とサプレッサーT細胞の比率(Th/1rs)を変化させ.さらに眼窩線維芽細胞によるGAGの分泌を減少させることができる。 その増殖を抑制する。 病巣が線維化すると放射線に反応しなくなるので.この方法は初期の活動的な甲状腺関連眼症の患者さんにのみ有効です。 したがって.甲状腺眼症の治療の原則は.軽度の甲状腺眼症は局所保護療法.重度の甲状腺眼症は活動性の程度を判断し.活動性の場合はグルココルチコイドや放射線療法などの治療を.静穏性の場合は手術を検討することである。  甲状腺に関連する眼病に対する手術の主な目的は.視神経の機能を維持し.角膜を被爆から守ることです。 また.両眼の単眼視力を維持し.審美性を回復させることも二次的な目的である。 甲状腺関連眼病の急性期には.ホルモン剤や放射線治療が軟部組織の炎症を改善し.病気の進行を抑えるために有効ですが.眼球外筋や挙筋の線維性病変が進行し.視神経障害.斜視.眼瞼後退.角膜露出を引き起こす病期には有効ではありません。 そのため.患者さんは最終的にこれらの問題を解決するために外科的な治療が必要になります。  甲状腺関連の眼病患者は.通常.1種類以上の外科的治療が必要です。 しかし.手術のタイミングは患者さんの予後と非常に密接に関係しています。 手術後に生じる合併症の影響を考慮し.①まず眼窩減圧術を行い.視神経圧迫の症状を和らげること。 減圧後は眼球に対する眼窩の相対的な位置が変化し.上まぶたがより後退することがあります。 特に二重壁の減圧が内壁や眼底に及ぶと.目が内側や下方に傾く傾向がある場合があります。 また.顔面変形がひどい場合は.まず眼窩減圧術が必要です。  (2) 眼瞼手術の前に斜視手術の必要性を判断する必要がある。 そうでないと.縦筋の手術後に上まぶたと下まぶたの位置に影響が出ます。  (3)まぶたの各種手術。 これらには.上まぶたの長さ調整.下まぶたのリフト.まぶたの縁の縫合.眼瞼下垂術などが含まれます。 明らかに露出した角膜炎は.まぶたの部分の手術の適応となる。  甲状腺眼症の炎症期や急性期は通常12ヶ月以上続きますが.その間に何度か再発・悪化することがありますので.どのような方法をとるにしても.少なくとも6ヶ月は安定した状態を保つことが必要です。 しかし.視力などに重大な影響を及ぼす発作の場合は.眼窩減圧術や眼瞼縫合術などの緊急手術も検討する必要があります。 また.甲状腺関連の眼疾患は複雑で長期にわたるため.手術前に.一度の手術では望ましい結果が得られない可能性があること.複数回の手術を覚悟することを患者さんに伝えることが重要です。