パーキンソン病は神経内科においてアルツハイマー病に次いで2番目に多い神経変性疾患であり.その臨床診断基準は1997年に発表された英国脳バンク基準である。 しかし.過去20年間における継続的な研究の発展により.古い基準はもはや臨床および研究の必要性に適さなくなってきている。 最近.国際運動障害学会(MDS)が最新の診断基準の改訂版を発表した。 英国ブレインバンクの基準と比較して.診断における非運動症状の役割が追加され.診断の確実性が分類された(確定PDとprobable PD)。
核心的基準
診断のための主要な核心的基準は.明確なパーキンソン病であり.徐脈と安静時振戦またはトーヌスの2つの主要徴候のうち少なくとも1つの存在として定義される。
パーキンソン病(PD)の臨床診断には.
1.絶対的除外基準を満たさないこと
2.少なくとも2つの支持基準を満たすこと
3.警告徴候(レッドフラッグ)がないこと
PDの可能性が高いと診断されるには.
1.絶対的除外基準を満たさないこと
2.警告徴候(レッドフラッグ)がある場合.支持基準によって満たされていること。
1つの警告徴候がある場合.少なくとも1つの支持基準が必要である
2つの警告徴候がある場合.少なくとも2つの支持基準が必要である
注意:この分類では2つ以上の警告徴候は認められない。
上記用語の解釈
支持的基準
1.ドパミン作動性薬物療法に対する明確かつ有意な有効反応。 最初の治療期間中に.患者の機能が正常またはそれに近いレベルに戻る。 明確な記録がない場合.初回治療に対する有意な反応は次のいずれかに分類できる:
? 薬物を増量すると症状が著しく改善し.減量すると症状が著しく悪化する。 これらの変化は.客観的スコア(治療後にUPDRS-IIIスコアが30%以上改善)または主観的スコア(信頼できる患者または介護者が有意な変化の存在を明確に確認する)によって記録される;
? 明確で有意な「オン/オフ」相の変動;ある程度予測可能な投与終了時の現象を含むこと。
2.レボドパ誘発異方性の存在。
3.臨床身体検査(以前または現在の検査)で記録された片肢の安静時振戦。
4.嗅覚の喪失または心臓MIBGシンチグラフィーによる心臓脱シナプス神経支配の存在。
絶対的除外基準
以下のいずれかが存在する場合.PDの診断は除外される:
1.小脳歩行.四肢運動失調.小脳眼球運動異常(持続性注視誘発眼振.大きな方形波シャープジャンプ.ハイパーリズムスイープ)などの明らかな小脳異常。
2.下向き垂直上核注視麻痺.または下向き垂直掃引の選択的遅滞。
3.発症から5年以内に行動変容型前頭側頭型認知症の可能性が高い.または原発性進行性失語症と診断された場合(2011年に発表されたコンセンサス基準による)。
4.パーキンソン症候群の症状が発症後3年以上下肢に限局している。
5.ドパミン受容体拮抗薬またはドパミン枯渇薬(例えば.ドロモリン/クロルプロマジンなどの抗精神病薬)による治療が.薬物誘発性パーキンソン症候群と一致する用量および時間経過であること。
6.少なくとも中等度の重症度にもかかわらず.高用量のレボドパ療法に対して観察可能な治療反応がない。
7.明確な皮質感覚喪失(例えば.一次感覚器官が無傷である場合の皮膚筆記および固体の識別の障害).四肢知覚の明確な運動喪失.または進行性の失語症。
8.シナプス前ドパミン作動性システムの正常な機能的神経画像。
9.パーキンソン症候群を引き起こす可能性のある.または患者の症状との関連が疑われる.あるいは専門的な評価者が総合的な診断評価に基づいてPD以外の症候群である可能性があると感じる.他の疾患が明確に文書化されていること。
警告サイン(レッドフラッグ)
1.発症から5年以内に急速に進行する歩行障害があり.車椅子の定期的な使用が必要であること。
2.発症後5年以上.運動徴候や症状が全く進行しない。
3.顎口蓋機能障害の早期発症:発症後5年以内に重度の構音障害または構音障害(ほとんどの時間.理解することが困難な発語).または重度の嚥下障害(柔らかい食べ物を食べる必要がある.または経鼻胃管.胃瘻からの栄養補給)がある。
4.吸気性呼吸機能障害:日中または夜間の吸気性喘鳴.または頻繁な吸気性ため息の存在。
5.発症から5年以内の重度の自律神経機能障害:
? 姿勢低血圧 – 起立後3分以内に収縮期血圧が少なくとも30mmHg低下.または拡張期血圧が少なくとも15mmHg低下し.患者が脱水.他の薬物服用中.または自律神経機能障害を説明する可能性のある病状でない場合。
? 発症から5年以内の重度の尿閉または尿失禁(女性の遷延性または少量の負荷性尿失禁を除く)で.単なる機能性尿失禁ではないもの。 男性患者の場合.尿閉は前立腺疾患によるものではなく.勃起不全を伴うものでなければならない。
6.バランス障害により.発症から3年以内に転倒を繰り返す(1回/年以上)。
7.発症から10年以内に頸部の不均衡な前突(ジストニア)または手足の拘縮がある。
8.一般的な非運動症状である睡眠障害(睡眠保持障害を伴う過眠症.日中の過度の眠気.レム睡眠行動障害).自律神経機能障害(便秘.日中の尿意切迫.症候性姿勢低血圧).高浸透圧症.精神障害(抑うつ.不安.幻覚)を.罹病期間5年後でも経験していないこと。
9.その他の原因不明の錐体徴候で.錐体肢の筋力低下や病的に活動的な反射(軽度の反射の非対称性や孤立性中足趾節関節反応を含む)と定義されるもの。
10.両側対称性のパーキンソン症候群。 患者または介護者は.側方優位性を伴わない両側性の発症を報告し.客観的な身体診察では有意な側方性は認められない。
基準の適用
1.データシート基準に基づき.この患者はパーキンソン症候群と診断されるか?
もし答えが「いいえ」であれば.probable PDも臨床的に確定されたPDも診断できない。
もし答えが「はい」であれば.評価の次のステップに進む:
2.絶対的除外基準はあるか? もし答えが「はい」であれば.可能性の高いPDも臨床的に確定したPDも診断できない。
もし答えが「いいえ」であれば.評価の次のステップに進む:
3.警告徴候と支持基準の有無の評価.以下の通り:
警告徴候の数を記録する;
支持基準の数を記録する;
支持基準が少なくとも2つあり.警告徴候がないことを記録する;
支持基準が少なくとも2つあり.警告徴候がないことを記録する。
少なくとも2つの支持基準があり.警告サインはありませんか?
もし答えが「はい」であれば.患者は臨床的に確立されたPDの診断基準を満たしています。
もし答えが「いいえ」であれば.評価の次のステップに進みます:
2つ以上の警告徴候がありますか?
もし答えが「はい」であれば.PDの可能性が高いと診断することはできません。
もし答えが「いいえ」であれば.評価の次のステップに進みます:
警告徴候の数は.支持基準の数と等しいか.またはそれ以下ですか?
もし答えが「はい」であれば.患者はPDの可能性が高いという診断基準を満たしています。