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概要：2年以上前から断続的に咳嗽があり，6日前から活動後の息切れで増悪した． 6日前，黄色粘液痰を伴う咳，多量の痰，発熱，活動後の息切れが出現し，次第に悪化したため，1日前に当院救急外来に入院し，治療を行った． 入院後.画像診断と関連検査から特発性間質性肺線維症と診断され.症状緩和のための投薬が行われました。
基本情報】男性・60歳
疾病の種類】特発性間質性肺線維症
病院】ハルビン医科大学第二病院
相談日】2021年12月
治療方針】薬物療法（プレドニン酢酸エステル錠＋アモキシシリンカプセル＋ピルフェニドン錠）。
治療期間】10日間の入院治療.3ヶ月の外来経過観察
治療効果】病気が寛解している
I. 初回相談
2年以上前から断続的な咳があり.6日前から活動後の息切れで悪化している。 2年前に原因不明の空咳があったが.発熱.胸痛.胸部圧迫感.寝汗.体重減少.関節痛.口や目の乾燥.脱毛.皮疹.光線過敏症などはなかったとのこと。2020年3月に地元病院で胸部CT検査を受けたところ.両肺の小葉中隔に格子状の肥厚が認められたが.治療はせず身体活動量の著しい減少もなかったという。 風邪薬とインフルエンザ用顆粒の内服で治療したが.鼻づまりと鼻水の症状は改善されたが.咳と白い痰が出るようになった。 肺の再 CT では.両肺にびまん性の格子状の影と地上のガラスの影があり.主に外帯と胸膜下にあり.特発性肺線維症が考えられホルモン療法が勧められましたが.患者は拒否しました。 過去3ヶ月間.活動後に喘鳴が目立ち.活動に対する耐性が低下し.咳や痰が以前より著しく悪化することはなかったが.6日前に咳と量の多い黄色粘液痰が出現し.発熱と活動後の息切れを伴い.次第に悪化した。
II.治療歴
この患者は2年近く.体系的な検査や治療を受けずに病気になっていた。 原因究明のため.入院を勧められ.入院後.次のような対応をとった。
1.感染症による増悪の除外を目的とした病態保持のための気管支鏡検査.3日後に再診したが感染性病原体は見られず。
2.肺胞洗浄液の細胞数の分類：がん細胞は見られず.好中球とリンパ球が多く見られた。
3.完全なANAプロファイルとすべてのANCA関連検査が陰性であった。 関節痛.発疹.口や目の乾燥.メカニックハンド.光線過敏症など結合組織病に関連する症状がなかったため.結合組織病関連間質性肺炎は当面考慮しなかった。 画像所見として両肺に胸膜下格子影と小窩洞影.膨張した気管支の拡張が確認できたことから.特発性肺間質性線維症と考え.プレドニン酢酸塩錠を追加投与した。
患者は風邪の要素と顕著な黄色の痰を有していたため.感染を制御するためにアモキシシリンカプセルを経口投与した。 退院後にピルフェニドン錠を追加し.ホルモンを漸減させた後.経口投与を中止することが推奨された。
III.治療成績
診断後，ホルモン療法により呼吸困難，発熱，咳嗽は速やかに消失した。 入院10日目に肺CTを再検査し，画像は吸収されており，退院となった。 特発性間質性肺線維症は慢性疾患であるため.退院後もピルフェニドン錠の内服を続け.副作用に注意しながら病気の回復に応じて徐々に減量し.3ヶ月後に再診するよう指示した。 また.予後不良のため.肺CTや肺機能の定期的なモニタリングが必要です。
IV.注意事項
治療後.患者さんの症状が大幅に改善されたことは喜ばしいことですが.退院後も次のような事柄に注意する必要があることに留意してください。
1.患者は退院後.医師の指示に従い.時間通りに適量を服用し.病気の回復に影響を与えないよう.自己判断で薬を止めたり減らしたりしないよう注意し.定期的に病院に行き.肺CTと肺機能を確認し.特定の状況に応じて薬の服用量を調節するよう医師の指示に従わなければなりません。
2.また.日常生活では.軽い食事で.辛いものや刺激の強いものを避け.健康的な食生活を維持することに留意してください。
3.健康的な生活習慣を整えることが大切です。まず.病気を悪化させないために飲酒や喫煙を控え.同時に適切な運動をして自分の体力を高めてください。 不快な症状が出た場合は.速やかに医療機関を受診してください。
V. 個人的な洞察
特発性間質性肺線維症の患者さんの予後は比較的悪いため.感染症と間違われやすく.患者さんの病気に対する意識の低さが原因であることが多いようです。 さらに.ホルモン剤の塗布に抵抗性を示す患者さんが多いことや.特発性間質性肺線維症とよく似た間質性肺炎を呈する臨床疾患が多いことから.特発性間質性肺線維症と確定診断するためには.以下の疾患を特定する必要があります。
1.職業・環境要因への曝露に伴う間質性肺炎：無機・有機粉塵が一般的なタイプの間質性肺炎を引き起こすことがある（例：鉱山労働者）。
2.結合組織病関連間質性肺炎：結合組織病の多くは.間質性肺炎を引き起こす可能性があります。 したがって.入院時に自己免疫抗体や筋炎特異的抗体プロファイルを精緻化し.さらに明確にする必要がある。
特発性間質性肺線維症と診断されても.この患者さんのように迅速な診察と治療で有効な寛解が得られることが多いので.不安に思う必要はありません。