目的：1997年4月から2007年8月までの.無傷の心室中隔肺閉鎖症および重症肺動脈弁狭窄症を有する新生児および乳児に対する当科の外科治療の経験を要約する。 方法：生後6ヵ月から11ヵ月の23例に外科的治療を行った。 そのうち.心室中隔無傷肺閉鎖症は10例.重症肺動脈弁狭窄症は13例であった。19例は胸部正中切開による体外循環下で心拍停止なく手術を行い.4例は胸部左後外側切開による非体外循環下で手術を行った。 拍動性動脈管（PDA）結紮術と卵円孔開存（PFO）縫合術を早期に同時に行った1例を除き.残りの22例はPDAを温存し肺動脈弁のみを切開して行った。 結果：周術期死亡は2例で.それぞれ低酸素血症と急性腎不全によるものであった。 手術当日に心エコーで測定した肺経弁的圧較差は37～132mmHg（1mmHg＝0.133kpa）で.平均61mmHgであった。2週間後の経過観察では.肺経弁的圧較差は26～77mmHgで.平均43mmHgであり.術後早期より有意に低かった（P＜0.05）。 退院前に酸素なしで測定した動脈酸素飽和度は78％から92％.平均85％で.手術前より有意に高かった（P<0.05）。 追跡期間は4ヵ月から10年で.平均5.8年であった。すべてのPDAは閉鎖し.肺動脈の血流はスムーズで.三尖弁逆流は消失または有意に減少した。 結論：動脈導管の温存と簡単な肺動脈弁切開術は.新生児や乳児の無傷の心室中隔と重症肺動脈狭窄を伴う肺動脈膜性閉鎖症の治療に安全で有効な方法である。 張輝.首都小児科研究所心臓外科重症肺動脈狭窄症とは.無気肺に近い肺動脈弁の極めて重度の狭窄を指し.その病理解剖学的および病態生理学的特徴は.心室中隔無傷の肺動脈膜性無気肺と非常に類似しており.しばしば右室形成不全と合併し.その生存は動脈導管の開通に依存している。 現在のところ.このような奇形の外科的治療には統一性がない。 われわれは10年連続で23人の新生児と乳児のこれらの奇形を.単に肺動脈弁を切開し.動脈管と水平心房交通を温存し.三尖弁閉鎖不全には対処しない方法で治療し.満足のいく結果を得ている。 データおよび方法：1997年4月から2007年8月までに.23例の小児が外科的治療を受けた。 年齢は6日から11ヵ月で.平均は3.2ヵ月であった。 新生児7例.乳児16例を含む。 体重は2.8〜9.0kg.平均4.8kgで.全例が手術前に心エコーで診断された。 22例に直径1.5～4mmの動脈管開存症（PDA）が合併していた。全例に卵円孔開存または小さな心房中隔欠損症（ASD）があり.心房レベルには右から左へのシャントがあった。 三尖弁は中等度から重度の不全であり.右房は著明に拡大した。2例は重度の右室形成不全を認め.右室容積指数はそれぞれ5mL/m2と12mL/m2であった。右室漏斗は全例に認められ.右室依存性の冠循環は認められなかった。 心電図では右室肥大がみられ.2例ではT波の変化がみられた。 術前の動脈酸素飽和度は49％から81％で.平均は63％であった。15例が緊急手術.8例が選択手術であった。19例は正中胸郭切開による体外循環下で心臓を遮断せずに手術を行い.4例は左後側胸郭切開による非体外循環下で手術を行った。 結果：周術期死亡は2例で.いずれも新生児であった。1例は右室流出路から肺動脈弁を早期切開した後に難治性低酸素血症で死亡し.もう1例は急性腎不全で死亡した。 生存者21例のうち2例は術後に低心拍出量症候群と肺感染症を起こし.二次的に挿管.1例は心停止を起こした。 重症右室形成不全児は2例とも術後早期に右室流出路痙攣を頻回に認めたが.エスモロール静注と心配糖体内服で改善し.最終的には退院した。 手術当日の心エコー図測定では.肺経弁的圧較差は37～132mmHg（1mmHg＝0.133kpa）.平均61mmHgであった。2週間後の肺経弁的圧較差は26～77mmHg.平均43mmHgであり.術後早期より有意に低かった（P＜0.05）。 退院前に酸素なしで測定した動脈血酸素飽和度は78％から92％.平均85％で.手術前より有意に高かった（P<0.05）。 追跡期間は4ヵ月から10年で.平均5.8年であり.全身状態は良好で.活動持久力も有意に増加した。 10例では.右室径は正常に戻り.心房レベルは左-右シャント.三尖弁逆流は消失し.肺狭窄や肺逆流は残存しなかった。5例では.右室径は正常であったが.心房レベルは左-右シャントが主体の双方向シャントであり.三尖弁逆流は減少または消失し.チアノーゼは安静時に消失した。 残りの6例では.心房レベルは依然として双方向シャントであったが.三尖弁逆流は軽度に減少し.右室は術前と比較して有意に拡大した。 結論：重症肺動脈狭窄症および中隔無傷膜性閉鎖症に共通する特徴は.右室から肺動脈への前向きの流れがないことであり.肺動脈血流は動脈導管または側副血行からしか生じない。 右室出口が閉塞すると右室壁が肥大し.右室腔が小さくなり.場合によっては右室形成不全を併発する。 小児では通常.右心房の極端な拡大と肥大を伴う重度の三尖弁逆流がみられる。 卵円孔は開存しており.心房レベルでの右-左シャントが認められる。 これらの小児は高度の低酸素状態で生まれ.生存のために動脈管に依存している。 体肺側副血行路が未発達で.効果的な側副血行路を迅速かつ十分に確立できないために.いったん動脈管が閉鎖するか閉鎖傾向になると.重篤な低酸素症とアシドーシスの進行がすぐに起こり.最終的には死に至る。 したがって.診断されたらできるだけ早く手術を行う必要があり.通常は緊急手術となる。 術前.動脈管を開存させるためにプロスタグランジンE1（PGE1）の持続静脈内投与が必要であり.同時に高濃度酸素の吸入を避けてアシドーシスを積極的に是正する必要がある。 診断は通常心エコーで行われるが.特に右室流出路に注意を払う必要がある。 われわれの経験では.肺動脈弁の下で右室流出路に突出した筋肉の塊がある場合.術後低酸素血症がしばしば合併する。 これは.術前の右室腔圧の極端な上昇と右室出口閉塞による右室流出路の相対的な拡張により.右室流出路が十分に大きく見えるためである。 いったん右室閉塞が解除されると.右室腔圧は急速に低下し.咬筋が互いに対抗するため.特に何らかの刺激後に流出路痙攣が起こると.必然的に新たな閉塞が生じる。 われわれの小児のうち2人は.術後早期から右室流出路スパズムが頻発し.難治性の低酸素血症を発症したため.手術のリスクが高まった。 さらに.右室依存性冠循環の存在を明らかにする必要があるため.これらの小児には右室減圧手術は行えない。 現在用いられている主な手術アプローチには.肺動脈弁切開術.右室流出路形成術.体肺バイパス術の単独またはこれらの併用がある。 その目的は.体循環の動脈酸素飽和度を改善するために一段階の手技で確実な肺血流を供給し.右心室と三尖弁の発達を促進するために可能な限り右心室を通る前向きの流れを確立し.最終的に可能であれば両心室修復を行うことである [1] 。 私たちの現在の手術プロトコールは.水平心房交通と動脈管は温存し.三尖弁閉鎖不全には対処せず.単に肺動脈弁を切開するというものである。 手術は.体外循環下で無停止心拍動を行いながら胸部正中切開で行うか.体外循環を行わずに左後側胸部切開で行う。 効果的な前方血流が確立されるまでは.動脈管が小児の生命を守る唯一の手段であるため.刺激による動脈管の痙攣や閉鎖さえも避けるように特別な注意を払う必要があり.その結果.重篤な低酸素症やアシドーシス.あるいは致命的な不整脈や心停止を引き起こす可能性がある。 われわれの症例では.手術の刺激により心室細動と低血圧が2回発生し.手術のリスクが高まった。 また.肺動脈切開は通常肺動脈弁輪上5〜10mmの横切開とし.縦切開を避けたのは.肺動脈弁切開後に血管鉗子で弁を拡大する際に肺動脈主切開部が肺動脈弁輪まで裂ける可能性があり.切開部を閉鎖する際に肺動脈弁輪の狭窄を招き.手術成績が低下する可能性があったためである。 他の複合奇形を同時に治療しなかったのは.術中に肺動脈弁を可能な限り広く切開したものの.動脈管路を閉鎖すると肺動脈弁組織の浮腫や右室流出路の筋束肥大の影響により.周術期早期に低酸素血症をきたすため.術後早期の前肺動脈における「理想的な」血流を得ることが困難であったためである。 したがって.動脈管開存を維持することは.術後早期の回復に有益であり.一定レベルの酸素飽和度を確保することができる。 さらに.これらの小児は右室容積が小さく.右室壁が肥大し.心室壁のコンプライアンスが低下しているため.術後早期には右室圧が高くなる可能性がある。 卵円孔開存や心房中隔欠損を温存すれば.右心減圧が得られるが.そうでなければ重症の右心不全につながる可能性が高い。 組織浮腫の消失と心室壁のコンプライアンスの改善により.右室圧と肺経弁的圧力差は通常術後1〜2週間で有意に減少し.三尖弁逆流と心房レベルでの右-左シャントは有意に減少する。 右室がいつからシャントなしで肺循環を維持できるようになるかを決定することは困難であり.不可能であるため.肺動脈弁切開術とともに体肺シャントを追加することは日常的には行わない。 右心室から十分な前方血流が得られると.右心室からの肺血流とシャントが共通となるため.体積過多となり.小児では左心不全になることもある。 対照的に.動脈カテーテルは術後の酸素飽和度によって自然に閉鎖することができ.その自然な調節は固定式体肺シャントよりも有意に優れている。 KirklinとBarrat-Boyesは.z値が-1の場合.肺動脈弁切開術の1ヵ月後に48％の小児がシャントを必要としなくなり.z値が-2の場合.34％の小児がシャントを必要としなくなると推定した。 同様に.Ovaertは.肺動脈弁のバルーン拡張術から1ヵ月後.33％の小児がPDAに依存しなくなることを発見しており.われわれの追跡調査の結果でも.肺動脈弁切開術後3ヵ月以内に心エコー図を再検討したすべての小児で.PDAが自然に閉鎖することが示された。 さらに.体肺シャントは肺動脈の歪みを引き起こす傾向があり.手術成績を低下させ.再手術の可能性を高めるため.われわれは適用しなかった。 しかし.二次性肥大筋束が右室流出腔に突出している小児や肺環形成不全のある小児では.体肺シャントは肺動脈弁切開術と同時に行うべきである。 さらに.この方法は心筋損傷を悪化させ.心筋水腫を悪化させ.心臓のコンプライアンスを低下させ.術後の低心拍出量症候群の素因となるため.流出路の経管的パッチングは行わない。 さらに.経肺動脈パッチは肺逆流を引き起こし.右室負荷を増加させ.再手術の可能性を高める。 対照的に.肺動脈弁切開術は右室障害を軽減し.肺逆流が少ないため肺動脈弁をより多く保護できるため.流出路形成術より優れている。 さらに.この手術は体外循環なしで行うことができる。 右室形成不全を合併している小児がいるにもかかわらず.重症肺動脈狭窄症や中隔無傷肺動脈閉鎖症の治療には肺動脈弁切開術のみを用いている。 肺動脈弁閉鎖術後の右室増大の可能性はほとんど不明であり.重度の低形成右室でも増大する可能性があるからである。 1.右室後負荷の減少が右室肥大の退縮に寄与する.2.右室コンプライアンスの変化.3.三尖弁逆流の変化が右室容積を増加させる.4.心房レベルでの右室-左室シャントが減少する.などである。 このことから.最終的には単心室形成術という選択肢しか残されていない小児もいるが.早期の肺動脈弁切開術は循環中の動脈酸素飽和度を効果的に改善するだけでなく.右室形成の機会も提供することがわかる。 ovaertによる肺動脈弁バルーン拡張症児の5年間の追跡調査では.三尖弁の直径やZスコアは正常よりわずかに小さかったかもしれないが.55％が二室循環を維持していた。 Ashburnの408人の小児の一括報告では.85％の小児が最終的に根治手術を受け.そのうち50％が両心室修復術を受けている。 一方.佐野氏の報告では.最終的に90％の小児で両心室修復術が行われた。 術後.低用量のPGE1を用いて動脈管開存を維持し.肺血流を増加させることで.周術期早期からのスムーズな移行が容易になる。 通常.PGE1は術後3～5日まで使用し.徐々に減量する。 PGE1の中止が困難な場合はβ遮断薬を追加する。 また.右室流出路に明らかな二次性肥大筋束が突出している小児では.術後に右室流出路の痙攣が特定の要因で誘発され.低酸素血症になることが多く.特に注意が必要である。 このような小児では.β遮断薬を使用するとよい結果が得られる。 これらは通常.少量のエスモロール（1〜5μg-1kg-1分）または経口心筋梗塞薬（1mg-1kg-1d-1）である。 さらに.術後はイソプロテレノールのようなβ-アゴニストの使用は避けるべきであり.必要に応じて心拍数を上げるために一時的なペーシングリードを装着することが推奨される。 結論として.新生児や乳児の重症肺動脈狭窄症や中隔無傷膜性肺動脈閉鎖症を治療する方法として.動脈管と水平心房交通を温存した単純な肺動脈弁切開術は安全で効果的である。 医療技術の進歩に伴い.将来的にはこれらの小児に対する治療法として.インターベンション治療が選択されるようになるはずである。