幻の殺人者.心臓の奥深くへ 肺動脈起始性左冠状動脈（ALCAPA）は.30万人に1人の発症率で.先天性心疾患の0.26～0.50％を占める非常に稀な先天性心疾患で.90％の子供が生後1年以内に死亡していると言われています。 しかし.小児では本疾患は潜行性であり.ほとんどの小児患者は心雑音や息切れ.摂食障害などの心不全症状を発見して受診する。 レントゲン検査では特異性のない心拡大影が.心エコー検査（カラー超音波）では左心拡大.心機能低下.心内膜肥厚.僧帽弁閉鎖不全がほとんどなので.臨床医は臨床症状と心エコー検査に基づいて本疾患を誤診しがちで.比較的多く見られるのは 「心臓の爆弾”.僧帽弁膜症.心筋症.冠動脈瘻など.診断と治療を遅らせることになります。 実際.これらの臨床症状や超音波検査の提示はすべて心筋虚血に起因するものです。 心臓はずっと働き続ける強力なエンジンのようなもので.「休む」ことができないエンジンは.石油パイプラインから常に高品質の燃料を供給する必要があることはよく知られています。 肺動脈から発生した左冠状動脈は.左心室で重度の虚血と低酸素症を引き起こし.心筋壊死.心不全.さらには突然死を引き起こす可能性があります。 したがって.小児心不全では.肺動脈から左冠動脈への起始部は.さまざまな変装をして小児に致命傷を与える幻の殺人鬼のようなものである。 肺動脈から左冠動脈が発生することはまれで.しかもさまざまな仮装をしていることが多いので.その仮装を解いて不吉な真実を明らかにするためにはどうしたらいいのでしょうか？ 3つのハードルに注目すべきです。 まず.この病気に対する認識を高めること.言い換えれば.小児が心不全を呈したとき.特に心爆.心筋症.冠動脈瘻を疑う乳幼児では.その存在を認識して警戒し.ルーチンに肺動脈から発生する左冠状動脈の検討や除外を行うことが最も重要な第一関門となるのです。 第二に.超音波診断のレベルを向上させることである。小児前庭疾患に最もよく用いられる検査は心エコーであり.肺動脈から発生する左冠動脈の超音波画像の特徴をよく把握してこそ正しい診断につながる。たとえ超音波診断ではっきりしない場合でも.疾患を疑う画像異常が低下したら.放置せず超音波診断で指摘し.さらなる検査の手配ができるようにすべきである。 これが第二のハードルです。 最後に.本疾患の診断のゴールドスタンダードは心血管画像診断ですが.侵襲的な検査であり.特に乳幼児では一定のリスクがあるため.広く実施することが困難です。 一方.CTは非侵襲的で.鮮明な画像が得られ.手術計画のためのさらなる情報を提供できるため.広く利用されている検査です。 したがって.左冠動脈が疑われる症例や超音波検査で肺動脈由来と診断された症例では.第3のハードルである冠動脈の異常起始部位の特定とそのコース決定のためにCTを施行する必要があります。 私たちの臨床経験から.この3つのハードルをよく理解することで.偽装の仮面を効果的にはがし.真実を取り戻し.誤診や過小評価を最小限に抑えることができると考えています。 冠動脈血行再建術.心筋再生 肺動脈に由来する左冠動脈の「ゴーストキラー」を狙ったら.迷わず一刻も早く切除しなければならない。 たとえ短時間の遅れでも.心筋虚血と心機能の急速な悪化につながります。私たちの臨床研究で.1週間でも遅れると.子どもの左室駆出率（LVEF）が15%低下することが分かっています。 したがって.自分の子どもはまだ幼く.手術を受けるにはリスクが大きすぎると感じている親御さんは.気持ちを切り替えて.病気と診断されたらできるだけ早く優秀な小児心臓センターに連れて行くことが重要です。少しでも遅れると子どもの状態が悪化し.手術のリスクや費用が増えるだけでなく.子どもの長期予後にも影響します。 この疾患に対する外科的アプローチは常に変化しており.当初は側副血行が十分な患者に対して異常冠動脈を結紮していたが.大多数の小児では側副血行が不十分なため死亡率が高くなる。 1970年代後半.竹内が肺動脈壁を肺内トンネルとして大動脈と肺動脈の間に窓を作ることを提案したが.進行した肺上狭窄がこの術式の使用を阻んだ。 大動脈への左冠動脈再移植は1974年に初めて成功した。この方法は.解剖学的および生理学的な二重の根治性があるため.ほとんどの心臓病センターで受け入れられていた。 多くの動脈移植から得られた冠動脈移植の経験により.今日では冠動脈再移植術が選択されるようになりました。 福佑病院小児センターは.毎年100例以上の大動脈逆流手術を行い.その成功率は99.5％で.小児冠動脈移植の非常に豊かな経験を蓄積しています。 また.病気の発見が間に合わず.心室機能が著しく低下している子供たち（例えばLVEF30％以下）に対しては.多くの心臓外科医も矯正手術の可能性はない.あるいは心臓移植しか考えられないと考えています。 これらの症例では.福佑病院小児科センターでの矯正手術と術後の心臓補助療法の組み合わせにより.「心室機能」の再生と新たな心筋機能の獲得も実現しています。 輔和病院の小児心臓センターは.この疾患に関して世界最大かつ最も効果的な心臓センターとなりました。 このようなお子さんにはグリーンチャンネルを設け.できるだけ早く.質の高いケアを提供します。