ALCAPAは.1886年にBrooksが初めて報告し.1933年にBland, White, Garlandが初めて臨床症状を報告したことから.Bland-White -Garland症候群と呼ばれるようになった.稀ではあるが重大な先天性心疾患である。 -ALCAPAは.出生数30万人に1人と比較的まれな疾患で.先天性心疾患全体の0.5％を占めます。 原因は.胎児期に主動脈と肺動脈が異常に分離したこと.あるいは形成中の左冠動脈（LCA）に連なる肺動脈内皮芽が残存していることなどが考えられる。 ALCAPAは単独.あるいは動脈管開存症.心室中隔欠損.ファロー四徴症.大動脈狭窄など他の心異常と合併して存在することがある。 この病気の診断は画像診断に依存し.放置すると死亡率が高く.約90％の子供が生後12ヶ月以内に死亡すると言われています。 しかし.ごく一部の患者さんは.左右の冠動脈の間に豊富な側副血行を形成し.成人期まで生存しますが.最終的には心不全や心臓突然死で死亡します。 本研究では.北京安貞病院に入院したALCAPA患者の臨床例をまとめ.本疾患の臨床的特徴と長期予後を説明した。 1.臨床データ：1993年に中国で初めて乳児のALCAPAが北京安貞病院で報告されて以来.当院には23名のALCAPA患者が入院した。 すべての患者は心臓超音波.カテーテル血管造影.冠動脈CTまたは術中により確認された。 男性13名.女性10名.発症年齢12ヶ月以下の患者さんが16名いらっしゃいました。 2.心電図検査 心電図軸の正常範囲と異常Q波の定義は.関連文献を参照した[1]。 Q波異常はQ波持続時間≧0.03s.またはQ波深度が同一リードのR波の1/4以上.またはQ波深度がリードIで3mm以上.リードavLで2mm以上と定義した。 STセグメント低下はSTセグメント低下≧0.05mvと定義した。 3. 心臓超音波検査 診断用心臓超音波装置により経胸壁2次元超音波検査とドプラフロー撮影を実施.左右冠状動脈開口.冠状動脈配列および血流を観察した。 冠動脈のコースと流れ方向.肺動脈の異常シャント.心機能.心臓の大きさ.弁逆流.心室壁運動.心内膜厚.右冠動脈開口部と大動脈基部径が記録される。 4.カテーテル挿入は.日常的な消毒とタオル敷きで行う。 麻酔後.右大腿動脈と静脈を穿刺し.5～6Fのシースを留置する。 右心カテーテル検査を行い.血行動態のデータを取得する。 成人では.冠動脈の開口部や経路.血流の方向.側副血行.シャントなどを調べるために選択的冠動脈造影が行われます。 5.手術 術前検査.肺動脈における左冠動脈（LCA）開口部の位置.大動脈基部からの距離により.手術方法を選択する。 6.経過観察 外来診療.電話.手紙.電子メールなどで術後の経過観察を行った。 患者の症状を聞き.心電図の変化を記録し.心臓超音波で心機能.左室内径.僧帽弁閉鎖不全症.肺上狭窄.人工冠状動脈を評価した。 結果 1.症状 生後12カ月以下の患者において，心不全5例（31.3%）.肺炎7例（43.8%）.肺炎と心不全の合併2例（12.5%）.上気道感染症の再発で見つかった心肥大2例（12.5%）であり.経過中に心不全を発症した患者は11例（68.8%）.肺炎の患者は9例（56.3%）であった。 小児では.息切れ.摂食障害.顔面蒼白.多量の発汗.体重増加の欠如などがしばしばみられました。 初診時の診断は.心内膜エラストーシス（EFE）が9例（56.3%）.拡張型心筋症（DCM）が3例（18.8%）.心筋梗塞が1例（6.3%）.ALCAPAがわずか3例（18.8%）でした。 初期の6例は.やはり入院診断がEFEでしたが.心臓超音波の診断経験があることで 生後12カ月以降に受診した子どもは6人。 入院時の臨床心機能：Class I（3例）.Class II（5例）.Class III（7例）.Class IV（1例）。 発症年齢が12ヶ月を超えた患者のうち.活動時の胸部圧迫感を呈した最高齢の2名は.それぞれ43歳と63歳で.初診時に気管支拡張症と高齢心筋梗塞と診断され.ともに冠動脈疾患が認められた。診察時に心雑音を呈した4名は.初診時に超音波検査でALCAPAと診断され.1名は心筋炎と誤診され.1名は 1例は無症状で.3歳の時に地元の病院で超音波検査により僧帽弁閉鎖不全症と診断された。 検査で心臓が大きくなった患者12名（75％）では.胸骨左縁の頂部またはII-IV肋間にI-II度の収縮期雑音を認めた。 生後12ヵ月以上で入院した患者のうち.1人は左胸骨境界のII-IV肋骨間の連続性雑音がIII度.2人は左胸骨境界のII-IV肋骨間の収縮性雑音がIII-IV度.3人は心尖部収縮性雑音がII度.1人は心雑音がなかった。 すべての患者にチアノーゼと浮腫はなかった。 12ヶ月以下の患者15名では.I.avL.V4-V6リードにT波逆転を伴う異常Q波を認め.avLリードでは最も明確に.深く広いQ波を有していた。 66歳男性1例は心房細動と左前枝ブロックを呈し.心電図軸は-33度.リードV1〜V3にQRS波.T波が直立するQSパターンで.旧来の心筋梗塞と診断された。4例はいずれのリードにも異常Q波を認めず.そのうち1例は正常心電図であった。 2例はI,avL,V4-V6リードのST低下.T波逆転または双方向性.1例はIとavLリードのみST低下.入院後II,III,avF,V3-V6リードに一過性のST上昇を認めた。 4.胸部X線写真 21名の患者に胸部X線写真を撮影し.肺うっ血や心窩部拡大が見られることがある。 心胸郭比と左室肥大は発症月齢12カ月以下の患者で高く.肺尖部の突出は発症月齢12カ月以上の患者で多くみられた。 全例に心臓超音波検査を実施し，主な所見を表3に示す． LVEFは生後12カ月以下の患者で低く，LVEF>50%が8例（50%）.LVEF35%～50%が6例（37.5%）.LVEF≤35%は2例（12.5%）であった． さらに.LVの肥大がより顕著で.頂部心室壁腫瘍.乳頭筋エコーの増強.心内膜の肥厚がよくみられた。 19名の患者において右冠動脈（RCA）径を測定し，RCA径と大動脈基部径の比（RCA/AO）は全例で0.14を超え，生後12カ月以上の患者では生後12カ月以下の患者に比べRCA/AOは有意に大きかった． 発症年齢が12カ月以下の患者のうち.発症年齢が12カ月以上の6人の小児は.いずれも豊富な側副血流を有していた。 豊富な側副血行路は.発症年齢が12カ月を超える患者に多く見られた。 ほとんどの症例でLCAと肺動脈の接続が2次元超音波で検出され，カラードプラ画像では肺動脈への拡張期流が優位になる場合が多かった． リウマチ性心疾患と誤診されたのは.生後12ヶ月以下の早期発症のEFE患者1名と生後12ヶ月以上の右冠動脈肺瘻.右冠動脈右室瘻（複数）.左冠動脈形成不全患者1名.超音波で不完全閉鎖を伴う僧帽弁狭窄（軽度）と軽度肺高血圧の患者である。 診断は全例で大動脈造影により確認された。 右心カテーテル検査は9例に施行され，7例に有意な左 右シャントが認められ，肺循環のシャント率は10.1～57.6％（平均値），2例に有意なシャントなし，3例に軽度の肺高血圧が認められた． 12例に上行大動脈造影を行い，術中にRCAが左冠動脈（LCA）ではなく右冠状動脈洞から発 達していたことが認められた． 12名の患者において.RCAは右冠状動脈洞から発し.左冠状動脈（LCA）からは発しないことが確認された。 外科的治療は21例で，早期左冠動脈結紮術1例，竹内法7例，左冠動脈再移植術13例，同時僧帽弁形成術3例，僧帽弁置換術2例，心室切開術3例であった． 体外循環（CPB）時間は90分～362分，平均（177±76）分，心流遮断時間（CID）は51分～178分，平均（107±36）分であった。術後の死亡例は6例で，肺動脈後壁出血，心不全，心室細動による死亡1例，LCA・AO吻合部の出血による死亡1例，低心拍数による死亡が4例であった． 1例は.低酸素血症で死亡した。 また，気管挿管維持時間は7時間から406時間であり，平均（79±111）時間であった． 新生児期は肺血管抵抗や肺動脈圧が高く.LCAの異常起始部は肺動脈から供給されるため.大きな心筋虚血には至りませんが.新生児期は肺血管抵抗や肺動脈圧が高く.LCAは肺動脈から供給されます。 生後1〜2ヶ月で肺血管抵抗と肺動脈圧が低下し始め.RCAから側枝を介してLCAに血液が供給されるようになります。 このとき.LCAとRCAの間に広範な側副血行路が形成されないと.LCA供給部の心筋が虚血・壊死し.左心室の拡大や心機能障害を引き起こす可能性があります。 乳児型では.生後数ヶ月に呼吸器感染症や心不全を呈することが多く.ALCAPAはEFEやDCMと誤診されることが多い。本調査では.乳児型の20％以下が初診時にALCAPAと診断されたが.乳児期に広範囲な側副血行路が確立し心筋が十分灌流していればこの時期には重症心筋虚血は生じないとされている。 本研究では.1歳以降に発症した若年者はほとんど無症状であったが.左右シャントの存在と僧帽弁閉鎖不全症の程度の差により.診察時に心雑音を認めることが多かった。 しかし.病気の進行に伴い.LCAは次第にRCAから肺動脈へのシャントの導管.すなわち冠動脈ステアとなるため.高齢者では心筋虚血による狭心症を呈することがあります。 これまでの研究で.心電図が小児ALCAPAの鑑別診断に有用であることが示されています。 Changら[2]は.T波の逆転を伴うavLリードのQ波の深さ3mm以上が.ALCAPAとDCMの鑑別に重要な指標であることを示しました。 また.我々の経験から.ST上昇やT波の反転を伴うI.aVL.V4-V6リードの異常Q波がALCAPAやEFEを識別する上で重要であることが示唆されている[3]。 当院の症例をまとめると.乳児期ALCAPA患者の心電図は特徴的で.前外側リードにT波逆転を伴う異常Q波を示し.特にavLリードは深く広いQ波が認められる。 成人の場合.心電図はしばしば特異性に欠ける。 若い患者の中には.avLリードではT波逆転を伴う異常Q波を示すが.Iリードでは異常Q波を示さない例があり.本疾患の診断に重要であると思われる。 また.前外壁リードにのみST-T変化を示す患者や.前間隙壁心筋梗塞の心電図変化を示す高齢者もおり.心筋炎や冠動脈疾患と誤診されやすかった。 2次元心エコーでLCAと肺動脈の接続が認められればALCAPAと診断されますが.カラードプラーフローイメージングによりさらに診断の精度を高めることができます。 しかし.多くの間接的な所見もALCAPAの存在を示唆する可能性があり.真剣に考慮する必要があります。 超音波検査では.左室肥大と程度の差こそあれ僧帽弁閉鎖不全症が最も多く認められますが.特異性に欠け.拡張型心筋症や弁膜症などと誤診されることがあります。 これまでの病理学的研究により.小児患者の左心室前壁心筋は局所的に線維化し.頂部領域で最も顕著であることが分かっている。線維化は心内膜にも及び.びまん性弾性線維の過形成として現れることがある[4]。 本研究では.幼児型では頂部心室壁の腫瘍と心内膜の肥厚がしばしば認められ.病理学的な表現と一致していた。 心内膜の肥厚はEFEと誤診されやすく.特徴的な心電図変化を伴う場合はALCAPAを強く示唆する。乳頭筋エコーは乳頭筋虚血のサインで乳児期によく見られるが.成人期の2例にも見られ.いずれも程度の差こそあれ僧帽弁閉鎖不全と左室拡大を伴い.ある程度の心筋虚血があることが示唆された。 Changらの研究[2]では.乳頭筋のエコーがALCAPAとDCMを鑑別するための重要な指標であることが指摘されています。 これまでの研究で.RCA/AOはALCAPAとDCMの鑑別に使用できることが示されています[2,5]。 本研究では，全例でRCA/AOが0.14以上であり，成人型ではRCAの拡張が顕著であった． 中隔と左心室壁により豊富な側副血行路が一部の患者で見られ.生後12ヶ月以上の入院患者でより一般的であった。 また.これまでの経験から.中隔の側副流は幼児期以降や重大な症状のない患者においてより一般的であることが示唆されている[6]。 したがって.ALCAPA患者の生存には.RCAの拡張と豊富な側副血行が不可欠である。 参考文献 [1] Garson A JR, Bricker JT, Fisher DJ, et al. The Science And Practice of Pediatric Cardiology. Second Edition. Williams & Wilkins , 1998. 735-788. 左冠状動脈起始部の異常と心筋梗塞を区別する心電図および心エコーの特徴 ] Chang RR, Allada V. 特発性拡張型心筋症の肺動脈。 Pediatr Cardiol, 2001, 22(1):3-10. [3 ] Guo BJ, Han L, Jin M, et al. 肺動脈起始性左冠動脈を有する幼児における心電図の診断的意義．中国小児科学会誌，2004，42（11）：863-864． [4] ジョン・D・キース：肺動脈から左冠動脈の異常な起源． 心臓，1959，21：149-161． 小池紘一.Musewe NN.Smallhorn JF.他：肺動脈からの左冠状動脈起始部異常と拡張型左冠状動脈の区別。心筋症：右冠動脈径の心エコー測定の役割。 Br Heart J.1989.61（2）：192-7。 [6] Hildreth B.Junkel P。Allada V, et al. 肺動脈から左冠動脈の異常起始の珍しい心エコーマーカー：可視化された Pediatr Cardiol, 2001, 22(5):406-8.