脳内海綿状血管腫は.脳実質性海綿状血管腫とも呼ばれます。 海綿状血管腫は常染色体優性遺伝する不完全エピソーム優性疾患であり.その遺伝子は第7染色体に存在することが明らかにされています。 現在.脳内海綿状血管腫は.脳の毛細血管のレベルで発生する血管奇形であると考えられています。 主な臨床症状は.てんかん.運動障害.感覚障害です。 患者さんの約1/3は多発性病変を呈すると考えられています。 脳内海綿状血管腫は.大脳半球の皮質や皮質下.頭頂脳室などに好発すると一般的に言われています。 脳外海綿状血管腫は.中頭蓋窩の底部および傍胸骨部に好発部位がある。 脳外硬膜血管系に由来するもの.あるいは細動脈が拡張したものであることが示唆されている。 中頭蓋窩の硬膜海綿状血管腫は.脳内病変とは異なり.中年女性に多く.病歴は比較的長く.頭痛や脳神経麻痺などの臨床症状が見られる。 脳内海綿状血管腫は.血の道の壁が薄いため.破裂や出血を起こしやすい。 脳内海綿状血管腫は.血流の低下.出血を繰り返した後の時間差による出血成分の沈着.血栓や石灰化などの二次的な病変が主な画像的根拠となっています。 脳内海綿状血管腫は.病巣内の血管内腔の拡大.新生血管の増殖や薄肉血管の破裂・出血の繰り返しのほか.出血性機械化.線維性過形成.嚢胞性内腔形成などにより成長・拡大する可能性があります。 脳内海綿状血管腫は.CT上.境界明瞭な円形または楕円形の等濃度からやや濃厚な影として現れ.斑点状の石灰化を伴うこともある。 急性出血や大きな病変を除いて.通常.病変周囲の浮腫や占有徴候はない。 造影剤注入後の増強の大きさは.主に病巣内の血栓や石灰化の程度に依存します。 MRIは.出血成分の経時的な信号変化を.CTよりも明瞭に示すことができます。 病巣内で繰り返される慢性出血や新鮮な血栓は.希薄な遊離オルトフェリックヘモグロビンを含んでいるため.すべての画像シーケンスで高信号となる。 病巣内のグリア隔壁と沈着した含鉄ヘモグロビンは格子状の長いT1信号帯と短いT2信号帯を示す。 古い血栓や反応性グリア過形成は.長いT1信号と長いT2信号を示す。 石灰化はT1WI.T2WIともに低信号です。 病変の周囲に鉄を含むヘマトキシリンの沈着が見られ.長T1.短T2の低信号リングを形成しています。 したがって.典型的な脳内海綿状血管腫は.低信号のリングに囲まれた格子状または桑の実状の混合信号の腫瘤として現れる。 これは一般に.脳内海綿状血管腫の診断に特異的な信号と考えられている。 フェリチンの磁化率効果により.グラディエントエコー画像はT2WIよりも複数の小さな病変を示す可能性が高い。 しかし.正しい診断の妨げとなる鉄を含むアーティファクトを克服するために.T1WIおよびT2WIと併行してグラディエントエコー画像を解析する必要があります。 鑑別診断 脳内海綿状血管腫は.高血圧性脳出血や脳内腫瘍性出血との鑑別が必要である。 中頭蓋窩の硬膜海綿状血管腫は.髄膜腫.神経鞘腫瘍.下垂体腫瘍と区別する必要があります。