骨化性筋炎の形成には.一般に次の4つの要因が必要である。1）外部からの外傷：約70％の症例で外傷歴があり.軽症では膠原線維層と骨格筋の小断裂のみの局所血腫.重症では筋損傷と広範囲骨折を生じる。2）傷害シグナル：このシグナルは.損傷細胞または損傷組織に達する反応性炎症細胞により分泌されていると思われる。 3) 遺伝子発現が欠損している.あるいは未定義の間葉系細胞であること。 これらの細胞は.適切なシグナルを受けると軟骨形成または骨形成を誘導し.軟骨細胞または骨芽細胞に分化することができる。4）組織の連続的な骨化が起こる環境の存在.その中でもシグナル伝達遺伝子は最も重要である。 これらのシグナル伝達遺伝子の中で最も重要なものは.Uristによって骨形成遺伝子タンパク質（BMP）と名付けられたことはよく知られている。 重要なものとしては.BMPタイプ1〜12.成長分化因子（GDF）タイプ5〜7がある。 吉林大学第一病院リハビリテーション科のZheng Yinhuaは.外傷以外に以下の要因で異所性骨化が形成されると報告している。1）遺伝：進行性線維異形成症（FOP）と進行性骨性筋炎の2大症候群が存在する。多関節に異所性骨が蓄積し.最終的には重篤な障害を負ったり.死亡することもある。2）神経原性：四肢や骨格筋の線維組織に多く発生し.脊髄損傷や頭蓋脳損傷を起こすことが多い。長期昏睡状態の疾患でも見られる。3）関節形成術後：四肢の軟組織に生じ.両手.両足に異所性骨化が発生することもある。 病理学的には.病変は通常次の3段階を経る。 1) 外傷と炎症：筋組織の壊死性出血や炎症.それに伴う周囲の軟部組織の腫脹や過形成.ただし石灰化や骨化はまだ形成されていない。 2) 肉芽：病変の縁は.バンド.点.卵殻.レース状の進行が見られる。 骨化と石灰化の過程は.外傷後3～4週間で病変の周辺部から中心部に向かって進行する。5～6週間頃.病変の周囲に規則的または不規則的な骨化の輪が形成され.周辺部には成熟した骨組織.中心部には骨類似組織.中心部には増殖中の活性線維芽細胞が見られる。この時期.塊は大きくなっても軟組織の腫れは少なくなっている。 この時期.病変部の中帯や中心部から病理組織を採取すると肉腫との鑑別が困難です。 3) 異所性骨化：後期になると.筋組織の内部応力により軟組織の腫脹や可塑性が低下し.菱形や楕円形の骨塊となり.病変組織全体が完全に骨化されます。 骨化性筋炎の成熟後の典型的な3層構造の腫瘤である。 電子顕微鏡では.中心層は間質性食細胞.間質細胞.鉄分を含むヘマトキシリンによる出血層.中間層は内皮細胞.線維芽細胞が優位な萎縮性筋繊維層.外層は骨芽細胞.破骨細胞による骨化層となっています。 この記事は.Dr. Zheng Yinhuaによって承認されました。