皮膚筋炎／多発性筋炎は.特異的な皮疹と四肢近位部の筋力低下を特徴とする全身性自己免疫疾患です。 原因は不明で.遺伝や免疫機能不全が関係している可能性があります。
早期かつ定期的な治療により.大多数の患者さんは効果的にコントロールすることができ.完治はしないものの.現在の治療法と戦略により.無症状で病気を抱えたまま生存することが十分可能です。 (例：生涯の併存疾患)
治療目標
1.病勢コントロール（症状がなく.臓器障害を認めず.炎症マーカーが正常であること）。
2.基礎疾患管理（無症状.臓器障害指標が基本的に正常または安定.炎症指標が正常）。
治療の特徴：”コンバインドサイクル.免疫調整”
新しいコンセプト.新しいアプローチ
治療プロトコール：寛解導入がカギとなる
維持療法は保証
I. 寛解導入（上記の治療目標を可能な限り短期間で達成すること）。
1.ホルモン剤 プレドニゾン.デキサメタゾン.メチルプレドニゾロン.デポパイン
特徴：症状を改善し.早く病気をコントロールするためには.つなぎ治療が必要ですが.より多くの副作用を負うため.できるだけ短期間に高用量を使用し.できるだけ早期に減薬することです。
2.ガンマグロブリン静注用
特徴：免疫抑制は即効性があり.患者さんの病気に対する抵抗力を高める効果があります。 重要な臓器障害.免疫不全の器官.著しく減少した血小板などの重症患者によく使用されます。
3.免疫吸着法および血漿交換法
特徴：即効性があるが.リバウンドしやすく.高価である。 臓器障害が大きく.免疫機能が低下し.血小板が著しく減少しているような重症患者の代替品として.しばしば重要な役割を担っています。
4.生物兵器メロバル
特徴：即効性があり.副作用が少ないことが優れた利点である。 治療の選択肢の一つであるが.高価であり.少数の患者には効果がない場合もあり.経済的条件が許せば選択することが可能である。
第二に.維持療法（長期生存を保証するために再発を防止すること）。
1.ホルモン剤 プレドニゾン.メチルプレドニゾロン等
特徴：寛解導入後1～2カ月経過すると.医師の指導のもと減量が可能です。 速く始めてから遅くするのが原則で.減量するにつれて減量速度が遅くなり.少量維持となり.患者によっては薬を止めることができます。
シクロホスファミド.ビンクリスチン.レフルノミド.ミコフェノール酸.メトトレキサート.アザチオプリン.硫酸ヒドロキシクロロキン.タクロリムス.シクラマイシン等の免疫抑制剤。
特徴：作用発現が遅く.長期間の服薬を周期的に組み合わせる必要があるが.病気や免疫機能の変化に応じて薬の量や間隔を調整することができ.原則として最小の用量と最小の回数で寛解を維持し.一部の患者は薬を止めることができるが.長期の経過観察が必要である。
経過観察計画：皮膚筋炎・多発性筋炎の治療では.綿密な経過観察が重要であり.原則として「3週間に1回」の経過観察が必要である。 症状によっては.経過観察期間を1年以上延長することも可能です。
フォローアップ期間
試験項目
備考
3週間ごと
血算.血沈.尿ルーチン
3〜4ヶ月に1回
肝臓・腎臓の機能
6ヶ月ごと
免疫機能.CD4+ Th細胞サブセット
1年ごと
自己抗体のフルレビュー
注意事項
I. 機能性運動
1.患者さんの体内の生体ホルモンを増加させ.治療的な役割を果たすとともに.薬の使用量を減らすことができる。
2.骨粗鬆症を予防する。
3.関節機能の維持・向上
4.楽しい気分と体力の向上。
演習方法：いずれか一つを選択
1.毎日1000m泳ぎ続ける（徐々にでもよい）。
2.1日1時間のウォーキング（連続）。
3.1日30分程度のランニング（連続）。
2.直射日光を避け.髪を染めず.化粧品も控えめにする。
食事の禁忌は特にありませんが.免疫力を高める健康食品や独自の漢方薬の服用は避けてください。
不妊治療が必要な女性患者は.妊娠の6ヶ月前から免疫抑制剤の服用を中止し.妊娠の全過程を注意深く観察する必要があります。