巨大消化管間葉系腫瘍はどのように治療するのですか?

  患者 呉勝.男性.49歳.2ヶ月以上前から上腹部の膨満感があり.当院を受診した。 外部病院受診時.画像診断で左腹腔内に間葉系組織由来と思われる大きな腫瘤が見つかりました。 この患者は県内の多くの三次病院に紹介されていたが.巨大な腫瘤.豊富な血液供給.術中の除去が不可能であること.ショックによる出血と死亡を恐れて.それ以上の治療は行わなかった。 しかし.この患者さんは生きたいという強い意志を持っており.最終的に当院に来院し.一般外科の陳涛教授に診てもらいました。  入院腹部CT検査の結果.約32×23×20cmの大きな左腹部腫瘤があり.増強血管影が多数認められ.腫瘤右縁は肝臓と不明瞭に分断されており.左肝動脈は腫瘤右縁に巻き付き腫瘤に分枝し.一部脾臓を下方に巻き込んで脾動脈は圧迫されて下方移動し腫瘤に分岐.左腎臓.すい臓は後ろに押し出され.肝腎間質部に腫瘤影が見られ.腫瘍と判断され 転移巣。 陳涛教授は.患者の病状の進展と検査結果を合わせて.患者やその家族と何度も連絡を取り合い.手術のリスクの高さ.術中出血や死亡の可能性.術後の多臓器崩壊などについて説明しましたが.患者は前向きで楽観的.生きることへの強い意志を持っており.手術を強く希望してきました。  患者の巨大な腫瘍.豊富な血液供給.肝臓.腎臓.脾臓.腸などの腹腔内の重要な組織と臓器への浸潤のため.患者の病状は深刻で.放射線科.泌尿器科.SCIU.麻酔科の多職種協議と青丘教授の指導の下.陳桃教授は201年10月26日に巨大腹部塊切除+すい臓尾切除+すい臓切除の手術を行った。 麻酔科の協力もあり.術中は概ね安定した状態であった。 解剖してみると.巨大な腫瘤があり.表面には非常に豊富な血液と激しい血管がありました(図3参照)。 腫瘤は周囲の組織から離れると非常に出血しやすいため.陳涛教授はまず腫瘍の主血行路を見つけて結紮し.その後腫瘍を完全に除去するまで出血はかなり抑えられました。 手術時間は約180分で.術中出血量3000ml.赤血球14u.血漿1400mlを輸血し.その後.バイタルサインが安定し.自発呼吸を再開して病室に戻りました。 術後2週間の慎重な治療とケアを経て.現在は安定した状態で順調に回復しています。 術後の病理検査で.消化管間葉系腫瘍(超高リスク)が確認されました。 しかし.この患者さんのように大きな間葉系腫瘍が見つかることは稀です。  GISTの主な症状は腫瘍の大きさや位置によって異なり.通常は非特異的で.腹痛.腫瘤.消化管出血.消化管閉塞などの症状がよくみられます。 腫瘍の大きさと病理検査での核分裂の数によって.4つのリスクカテゴリーに分類されます。 この種の腫瘍は血液供給が豊富で.術中出血のリスクが高い。一方.消化管間葉系腫瘍は外科的切除が望ましく.唯一治癒の可能性がある治療法である。 切除不能な腫瘍.手術に耐えられない患者.術中腫瘍破裂.術後腫瘍再発・転移.中等度または高リスクの患者には.抗腫瘍療法の補助療法としてグリベック経口剤を投与すること。 グリベックは.特に慢性骨髄性白血病および悪性消化管間葉系腫瘍の治療における標的治療薬として使用されています。 主な副作用は.水腫.下痢.吐き気.発疹などですが.いずれも対症療法で緩和されます。  当院の一般外科は.ベテランの呉慶嘉教授の指導の下.手術技術の革新を続け.肝臓.胆道.膵臓.消化管の各種疾患の診断と治療に長けています。 消化管間葉系腫瘍.胃癌.腸癌などの消化管の良・悪性腫瘍の手術治療に慣れており.巨大腹部塊などの困難で重症な症例にも容易に対処することが可能です。