人工内耳は.先天性または後天性の両側の重度から高度な感音難聴の患者に広く使用されており.聴力の回復という点で満足のいく結果が得られています。 理論的には.両側のメニエール病が高度または重度感音難聴に進行した場合.または片側のメニエール病が異なる病因による対側の高度感音難聴を伴う場合は.人工内耳の適応となるはずです。 しかし.メニエール病はめまいのエピソード.変動性進行性難聴.痞え.程度の異なる耳鳴りなどを特徴とするため.人工内耳は聴力の回復だけでなく.前庭機能.特にめまいの回復にも対応しなければならず.両側高度感音難聴を伴う重症メニエール病の臨床発生率は低くなっています。 そのため.メニエール病による両側性高度感音難聴に対する人工内耳埋込みは.中国では文献的に報告されておらず.海外でも数例しか報告されていません。 本稿では.Ménière病による両側性重度感音難聴の患者に対して人工内耳を植え込んだ症例を紹介し.Ménière病における人工内耳の適応と術前・術後管理について考察する。 1.臨床データ 手術症例は.2006年3月に孫中山大学第二付属病院耳鼻咽喉科に入院中の31歳女性で.15年前から明らかな原因のないめまいのエピソードが始まり.1回のエピソードが約30分から数時間続き.耳鳴り.耳の充血の増加.吐き気や嘔吐などを伴う。エピソード数の増加とともに両耳の聴力が変動的に低下し.外部の病院では.下記のように診断された。 “両側性メニエール病 “と外部病院で診断され.保存療法での治療が不十分だった。 読唇術を併用することで知人と簡単なコミュニケーションが取れる程度で.1年間めまいのエピソードはない。 純音聴力検査では.平均聴力閾値（PTA）が100dB以上.左側が右側より悪い.両側の超重症感音難聴を示唆.静かな環境での補聴器による音声認識率は二音節語で35％.ABR：両側で100dB.波形は誘発されない.耳音響放射：両側で通過せず.蝸牛病巣と考えられる.ビデオオシログラフィー：視動中心検査で異常なし.冷・温二温度検査では左側の示唆あり。 前庭機能は片側77％低下し.右に39％優位に偏っていたことから.左半規管の機能低下と左楕円嚢に関わる病変が示唆された。 側頭骨の高解像度CTと内耳道のMRIは正常であり.蝸牛と蝸牛神経はよく発達していた。 診断は「メニエール病による非常に重度の両側性感音難聴」であった。 左の人工内耳は全身麻酔下で行われ，顔面神経窩から人工内耳を挿入し，丸窓ニッチ上の鼓膜を削り開いて蝸牛にアクセスした． オーストリアの人工内耳の12対の電極について オーストリア製メデル・コムテックス40+電極12組のドリルによる人工内耳埋め込みが完了しました。 術後すぐに顔面神経麻痺やめまいなどの合併症はありませんでした。 術後1日目からめまいと嘔吐が始まったが.対症療法で症状は治まり.術後3日目にはめまいは完全に消失した。 両側の耳鳴りは手術前と同じで.悪化することはありませんでした。 術後1週間で傷口を切除し.蝸牛を斜め矢状面で再検査したところ.12対の電極が正常な位置と形態で完全に蝸牛に位置していることが確認された。 手術後1ヶ月で人工内耳のスイッチが入り.音場検査では左側が30dBに達し.静かな環境での閉音節語の音声認識率は70％であった。 2.考察 人工内耳の適応となる選択基準は.両耳の高度または重度難聴で.病変が蝸牛に局在し.診断された場合である。 メニエール病における人工内耳の適応は.両側の末期メニエール病.または.異なる病因による対側の深在性～深在性感音難聴の患者における片側メニエール病による両側の重症～重症感音難聴があります。 7例は両側性深在性感音難聴のメニエール病，1例は2歳時の髄膜炎と成人時の他耳のメニエール病による片側性深在性感音難聴，1例は片側前庭神経腫の外科的切除から20年後に反対耳のメニエール病が発生した． 人工内耳埋め込み前のMénière病の平均罹病期間は27年（10-41年）で，5例に内リンパ嚢減圧術またはシャント術，1例に外リンパ瘻探傷術，1例にめまい発作を抑えるための迷走神経切断術が施行された． いずれの症例も術前にバルバル内ゲンタマイシン注射を受けなかった。 術後合併症としては.フラップの菲薄化による壊死が1例.術後1週間で再入院を要する重度のめまいが1例.インプラントのトラブルにより再インプラントを必要とした1例などがあった。 フォローアップ期間は1年から5年。 この患者は.15年前にメニエール病で人工内耳を植えたが.両側性で非常に重度の感音性にまで進行し.高出力補聴器では効果がなく.音声認識も低い状態であった。 Lawrence Rの経験では.1年間めまいのエピソードがない末期のメニエール病患者において.人工内耳埋め込み後にめまいが起こることは稀です。さらに.患者は聴力の改善を強く望んでおり.すべての臨床検査は人工内耳の適応と一致しています。 Pasanisi Eは.メニエール病における人工内耳埋め込みと成人の言語性難聴における人工内耳埋め込みでは.術後6ヶ月では聴力と音声認識率に有意差はなく.術後1年で前者が有意に上昇し.経過観察で徐々に上昇すると結論づけた。 この差は.メニエール病患者が成人の後期中耳炎患者よりも残存聴力が優れていることに起因すると考えられていた。 しかし.その後の研究により.手術前の両者の文の認識率に有意な差はないことが判明しています。 しかし.メニエール病における人工内耳の症例数が少ないため.人工内耳埋込み後の聴力回復と音声認識率の正確な関係や.成人後期音声難聴の他の原因については.今後さらに調査が必要な状況です。 メニエール病の患者さんでは.術後にめまいを起こす可能性があるため.術後の前庭機能はさらに複雑になり.術後のめまいのエピソードを減らすために.人工内耳の埋め込み前にめまいをコントロールすることが望まれます。 1例のみ.手術前の1年間にめまいのエピソードがあり.手術後の最初の3ヶ月に3回のエピソードがあったが.その後の4.5年間は1回もなかった。 我々の場合.術前1年間はめまいの発現はなく.ゲンタマイシン硬膜内注射.内リンパ嚢減圧術.迷走神経切断術等も行っておらず.術後1日目に手術刺激によるものと思われる一過性のめまいを発現したのみであった。 メニエール病末期以前に人工内耳を植え込み.植え込み前の1年間にめまいのエピソードがなければ.めまいの再発はまれであり.仮に発生しても一過性で再発することはほとんどないそうです。 Morgan Mらは.メニエール病と診断された重度のめまいと感音性難聴の患者において.化学迷走神経切断術と人工内耳埋め込み術により.聴力の著しい回復とめまいの減少が得られたと報告しています。 Adair RA [4]は.メニエール病の治療に.ストレプトマイシンを後半規管に直接注入するという化学迷走神経切断法を改良し.蝸牛への影響を少なくして迷走神経に直接薬剤を作用させ.メニエール病のめまい症状をよりよく制御するだけでなく.聴力を最大限に保存し.合併症を少なくすることを見出しました。 この改良された方法は.メニエール病において94%のめまい症状の抑制と55%の聴力維持を達成しました。 Ovid Zwolanも.母親のウイルス感染により出生時に両側性の重度から非常に重度の感音性難聴が検出され.その後めまい.耳鳴り.耳の閉塞感のエピソードがあり.術前の純音聴力測定で重度から非常に重度の感音性難聴と診断された遅延性迷走神経滲出症の47歳女性の事例を報告している。 神経性難聴で.温冷テストで右側の単音減衰が88％.左側に41％の優位性の偏りがあった。 右迷走神経切断術を行い.前庭を筋原繊維組織で充填し.その後右内耳を移植した。 KeminkとSchuknecht HF[7]は.迷走神経切断歴のある患者が人工内耳の電気刺激に陽性反応を示すことを見出し.迷走神経切断が末梢聴覚反応に影響しないことを証明しました。 これは迷走神経切断が末梢聴覚反応に影響を与えないことを示している。 この一連の知見は.メニエール病患者において迷走神経切断術とそれに続く人工内耳埋め込み術によるめまい制御が可能であること.術前の化学的破壊と迷走神経切断が手術の禁忌でないことを示唆している。