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要旨: 本例は.1年前に腎移植を受けた糖尿病.高血圧.高脂血症を合併した慢性腎臓病の既往を持つ56歳男性患者である。 最近.突然の四肢の無動と混乱が出現し.来院されました。 入院後.脳脊髄液検査.血液検査を行い.進行性多巣性白質脳症が検討された。 薬物療法と対症療法的な支持療法を行い.病変は縮小し安定した。
基本情報】男性・56歳
病名】進行性多巣性白質脳症（Progressive multifocal leukoencephalopathy
病院】山東省第三病院
相談日】2019年3月
治療方針】薬物療法（遺伝子組換えヒトインターフェロンα1b+注射剤.シタラビン注射剤）。
治療期間】14日間入院治療.1ヶ月後電話によるフォローアップ
効果】病勢がコントロールされ.病変が減少し.病勢が安定した。
I. 初回相談
糖尿病.高血圧.高脂血症などを合併した慢性腎臓病の病歴が長い患者さんで.1年前に適当な腎臓提供者を見つけ腎臓移植を受け.その後免疫抑制剤を長期に服用し.状態は比較的安定していました。 最近.突然手足が動かなくなり.意識不明になったため.家族に連れられて病院へ行った。 診察の結果.意識朦朧としており.急性脳血管障害と考えられた。 緊急に頭蓋MRIを撮影したところ.両側の大脳半球に複数の異常信号が認められ.白質脳症が疑われた。 現在の病状は重く.悪化する可能性が高いため.入院を勧めた。 家族は理解を示し.積極的に入院に協力した。
II.治療歴
入院後.血液検査を終了し.特に異常は認められなかった。頭蓋MRIを再検査したところ.両側大脳半球に異常信号陰影があり.悪化する傾向があることが示唆された。 腰椎穿刺を行い.脳脊髄液を確認したところ.ウイルス感染と高脳圧が陽性であった。 神経学的検査では.眠気.右肢の筋力グレード2.左肢の筋力グレード4が確認された。 腎移植の既往と長期間の免疫抑制剤の服用と相まって.間欠性多巣性白質脳症の可能性が高いと考えられ.脳の病理組織学的生検は現状では困難であった。 腎臓内科を受診し，免疫抑制剤の使用を減らし，実験的治療として遺伝子組換えヒトインターフェロンα1bとシタラビンの注射を勧められた．7日後，頭蓋MRIを再検査し，頭蓋内の異常型病変は前回より減少していた．
III.治療成績
進行性多巣性白質脳症は.ウイルス感染による脳内脱髄疾患で.免疫不全の患者さんによく見られ.進行性の増悪により重度の神経障害や死に至ることもあり.予後不良の疾患であります。 遺伝子組換えヒトインターフェロンα1bとシタラビンの注射による治療を14日間行った後.頭蓋MRIと画像診断の結果.脳の病変が以前より小さくなり.病変がこれ以上拡大しないことを確認したため.患者の家族が退院を希望しました。
IV.注意事項
患者さんの病状は当初.比較的良好にコントロールされており.患者さんやご家族の方々には喜んでいただいています。 退院後.片麻痺.失語症.意識障害などの悪化が持続する場合は.病状の進行に注意し.適時に医師の診察を受け.異常がない場合も一定期間内に再審査を受ける。 また.消化吸収の良いものを食べる.無理をしない.血圧や体温などのバイタルサインを確認するなど.適切な栄養摂取に日々気を配る必要があります。 免疫抑制治療中は.積極的に運動をして免疫力を高め.感染症の発症を抑えるとともに.病気の併発の可能性を回避する必要があります。 家族は家族のケアに高い関心を寄せてください。
V. 個人的な洞察
進行性多巣性白質脳症は.AIDS患者.血液内科患者.臓器移植患者などの免疫不全患者によく見られる.ウイルス感染による脳の脱髄性変化を伴うまれな臨床症状です。 進行性多巣性白質脳症は.治療が難しく.予後が比較的悪い希少な疾患です。 脳梗塞.脳出血.脳炎など.脳の他の病気との鑑別が必要です。 免疫不全患者においては.神経障害の全例に頭蓋磁気共鳴画像診断を実施し.神経障害の兆候が現れたらすぐに病院を受診して遅れを取らないようにすべきである。 通常.この患者さんのように治療後は.初期に状態をコントロールすることができますが.治療後は睡眠時間や食生活を確保し.風邪や下痢などの感染症が悪化したり再発したりしないよう.積極的に運動することが望ましいとされています。