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要旨：嚢胞性線維症は，しばしば呼吸器系を侵す全身性疾患に属する。この38歳の劉さんは.通年性の咳.黄色い粘液痰の咳.再発性の症状のため当院を受診し.一連の検査を経て.最終的に嚢胞性線維症と診断された。抗炎症薬.抗感染薬.喀痰希釈薬による長期間の治療により.咳.痰.息切れは基本的に消失し.体重もやや増加し.精神状態も良好である。
基本情報】男性・38歳
病名】嚢胞性線維症（のうほうせいせんいしょう
病院】昆明医科大学第一附属病院
受診日】2021年2月
治療方針】点滴治療（セフォペラゾン・スルバクタムナトリウム注射液.メロペネム注射液.シプロフロキサシン塩酸塩注射液.エリスロマイシンラクトビオン酸塩注射液）＋内服治療（アンブロキソール塩酸塩内溶液.アジスロマイシン錠剤）＋ネブライザー治療（トブラマイシン硫酸塩注射液）。
[治療期間】2週間の入院.退院後定期的にフォローアップ
治療効果】咳.咳払い.息切れが基本的に消失.体重が若干増加.精神状態良好
I. 初診時
患者 劉さん（38歳）より.5年ほど前から発作的な咳と痰が出るようになり.痰は黄色の粘液痰が主で.時々発熱があると報告された。地元の病院で広域抗生物質による治療を受け，症状は軽快したが，短期間で再発した。3年前に外部病院で胸部CT検査を受けたところ，両肺に広範な混合型気管支拡張症，肺気腫，肺高血圧が認められ，結核感染が考えられた。胸部CT検査の結果，気管支周囲の肥厚と複数のground glass shadowを認め，当院に入院し治療を行った。
(CT：気管支周囲肥厚)
(CT：気管支肥厚と多発性地中影)
II. 治療経過
入院後.数回の喀痰培養を行い.結果は緑膿菌で.その他の病原性検査は特に陽性となるものはなかった。その後.患者に気管支鏡検査が行われ.鼻咽頭に多量の黄白色の膿性分泌物.気管支内腔に多量の黄白色の膿性分泌物が認められた。以上の検査を総合して肺嚢胞性線維症と仮診断した。
その後.抗感染症治療としてセフォペラゾン・スルバクタムナトリウム注射液.メロペネム注射液.シプロフロキサシン塩酸塩.抗炎症治療として乳酸エリスロマイシン注射液.痰を薄めるために塩酸アミロライド内服液.ネブライザーとしてトブラマイシン硫酸塩注射液を高張食塩水で投与し.痰の希釈を図った。
III. 治療効果
2週間の入院後.患者の咳嗽.喀痰症状は著しく軽減し.再度気管支鏡検査を実施したところ.鼻咽頭.臓器腔内の黄白色の膿性分泌物が大幅に減少し.退院基準を満たしたため.退院とした。退院後，高張食塩水とトブラマイシン硫酸塩注射によるネブライザー治療を継続し，アジスロマイシン錠の内服による抗炎症治療を継続するよう指示された。退院後2ヵ月後に再来院し，経過観察を行った．患者の全身状態は著しく改善し.咳と痰の症状は基本的に消失し.治療期間中発熱はなく.明らかな息切れ.呼吸困難などの不快感もなく.体重はやや増加し.精神状態は良好で.光ファイバー気管支鏡で膿性分泌物が少量確認できたのみであった。
IV. 備考
一連の積極的な治療により.最終的に無事退院できたことは喜ばしい。しかし.退院時には完治していなかったため.以下の状態にまだ注意が必要である。
1. 退院後6ヶ月間は月1回の定時診を行い.経過観察期間中に再び咳や息切れなどの不快な症状が出た場合は.病気の診断と治療を遅らせないために.直ちに医師の診察を受けること。
2.患者の病気は消費性疾患であるため.治療期間中に一定の体力を消費するので.退院後に栄養を補うことをお勧めします。特に新鮮な野菜や果物.鶏の胸肉.卵.牛乳などを多く食べて.高品質のタンパク質だけでなく.ビタミンを補い.高脂肪.高糖分.高塩分の食事は避けて下さい。
3. この病気の治療期間は長いので.患者は根気と自信を持ち.医療処方の薬物療法を遵守すること。
V. 個人的な洞察
嚢胞性線維症は全身性の疾患であり.様々な臨床症状を呈する。患者の呼吸器系が冒されると.しばしば咳.痰.副鼻腔炎などの症状を引き起こし.早期に発見して治療が間に合えば.通常は効果的に治癒することができる。発見が遅れると.呼吸機能の低下による障害や死亡に至ることが多い。ただし.早期発見だけが治療効果の基準ではなく.適切な薬剤の使用も重要であることに注意が必要です。
この症例では.発見時期が特に早かったわけではありませんが.効果的で感度の高い薬剤を用いた治療が行われ.予後は比較的良好です。