サラセミアは先天性の疾患であり.患者さんの生存期間は型に関係します。 サラセミアは遺伝子型によりα.β.γなど様々な型に分類されますが.臨床でより一般的なのはαとβで.それぞれの型は重症度により軽度.中間.重度に分類されます。 中間型は積極的な治療を続けると成人まで生存するものもあるが.成人してから臓器不全で容易に死亡することがあり.大サラセミアは様々な条件により早死にすることがある。 1. 2.中間型サラセミア：出生後に貧血症状が進行し.骨の変形.肥大.鼻の崩壊.出っ歯などの成長・発達異常が見られ.明らかにサラセミアに似た外見となる。 例えば.αサラセミア症の子どもは妊娠30～40週で流産することが多く.βサラセミア症の子どもは生後3カ月頃から発育が始まり.常に貧血のため感染症や出血を起こしながら成長し.ほとんどが5歳以内に死亡します。 サラセミアは.ヘモグロビンの構成要素が欠落した遺伝子異常で.ヘモグロビンの合成に影響を与え.赤血球が破壊され.貧血.黄疸.骨髄腔の拡大などの症状を引き起こします。 サラセミア児の保護者は.ヘモグロビンを定期的に供給し.正常値の範囲に保つために輸血療法を受けることを支持し.奨励する必要があります。 また.血液中の過剰な鉄分は.毒性作用を避けるために除去する必要があります。 可能な限り.身体的活動や個人の自由を制限することなく.通常の生活を送れるようにすること。