新生児サラセミア症状

タラセミアは.タラセミアマリティマおよび造血異常性貧血としても知られ.βタラセミアおよびαタラセミアを含む遺伝性溶血性貧血の一群である。 この疾患群の新生児の臨床症状は重症度によって異なる。 I.βサラセミア:1.重症:出生時は無症状で.通常3~12ヵ月齢で発育し始め.慢性進行性貧血.顔面蒼白.肝臓と脾臓が大きい.形成異常.しばしば軽度の黄疸があり.年齢が成長するにつれて症状が明らかになる。1歳児の頭蓋の変化は.頭蓋骨が大きくなり.前頭部が膨らみ.頬骨が高くなり.鼻梁が崩れ.目と目の間の距離が広がるという形で明らかに現れ.サラセミアの特殊な顔貌の特徴を形成する。 気管支炎や肺炎を合併しやすい。2.軽症型:無症状または軽度の貧血で.脾臓が小さいか大きい。3.中間型:症状のほとんどが幼児期に現れ.臨床症状は軽症型と重症型の中間で.貧血は中等度.脾臓は軽度または中等度に大きく.黄疸はあってもなくてもよく.骨格の変化は軽度である。 第二に.α-サラセミア:1.静止型:小児は無症状.2.軽症型:小児は無症状.3.中間型:小児は明らかな症状を伴わずに出生し.徐々に貧血.疲労と脱力感.肝・脾臓の肥大.乳児期以降の軽度の黄疸を呈し.学童期以降に重症のβ-サラセミアと同様の特殊な顔貌が出現することがある.4.重症型:新生児は分娩後30分以内に死亡することが多く.重症の貧血.黄疸.水腫を呈する. 肝脾腫.腹水貯留.胸水貯留がみられる。 静止型または軽症のサラセミアには特別な治療は必要ない。 中等症および重症のサラセミアは.一般療法.輸血療法.除鉄療法.脾臓摘出術.造血幹細胞移植.遺伝子活性化療法などを行う。 一般治療としては.安静と栄養改善に注意し.感染症を積極的に予防し.葉酸とビタミンEを適切に補充することである。重症βサラセミアに対しては.早期から適切な量の赤血球輸血を行い.患児の成長発育を正常に近づけ.骨病変を予防する必要がある。