サラセミアは.別名「サラセミア」とも呼ばれています。 遺伝性の溶血性貧血症の一群である。 臨床症状の程度は様々で.ほとんどが慢性進行性溶血性貧血として現れます。 地中海沿岸の国や東南アジアに多い病気なので.この名前がつきました。 中国南部および南西部に多く.広東省では5〜6％.広西チワン族自治区.海南省.四川省.重慶市で発生率が高く.北部ではあまり見られない。 サラセミアはA型とB型に分類され.重症度によってそれぞれ軽症と重症に分けられる。 大サラセミアAの患者は通常.死産か出生後に死亡する。死産した胎児は浮腫性で.腹が大きく.胎盤も異常に大きいため.「浮腫性胎児症候群」と呼ばれるようになった。 大サラセミアの患者さんは.多くの場合.生まれつきの異常はありませんが.数ヵ月後に徐々に顔色が悪くなり.痴呆のような顔になって.成長が阻害され.貧血が進み.しばしば命をつなぐために断続的に輸血を必要とします。 子どもは大人になるまで生き抜くことが難しく.家族や社会に非常に大きな経済的・精神的負担を強いることになります。 軽症の患者さんは.無症状か軽度の貧血にとどまることが多く.体力.知能.寿命に影響はありません。 同じタイプの軽度のサラセミア症の若者同士が結婚すると.4分の1の確率で重症の子供が生まれると言われており.広東省などサラセミア症が多い地域では重症の子供が生まれ続けているのです。 重症サラセミア児の出生を防ぐには.出生前診断を行うことが最も効果的です。 軽度のサラセミアは.特別な治療を必要としません。 中等症および重症のサラセミアは.以下の方法のいずれか.または複数の方法で治療する必要があります。 1.安静と栄養による一般的な治療と積極的な感染予防。 葉酸とビタミンEのサプリメントを適宜摂取する。 2.輸血と治療。 赤血球の少量輸血は.中間のαおよびβ貧血にのみ適しており.重いβ貧血には勧められない。 重いβ欠乏症の場合は.早い時期から中・大量輸血を行い.成長発育を正常に近づけ.骨病変を予防する必要があります。 これは.ヘモグロビン値が120～150g/Lになるように濃厚赤血球の輸血を繰り返し.その後.2～4週間ごとに濃厚赤血球を10～15ml/kg輸血してヘモグロビン値を90～105g/L以上に維持するものである。 ただし.この方法は含鉄ヘモグロビン症を引き起こしやすいので.鉄キレート剤を同時に投与する必要があります。 3.鉄キレート剤（一般名：デスフェリオキサミン）は.尿や便からの鉄の排泄を増やすことができますが.消化管での鉄の吸収を防ぐことはできません。 サラセミア患者は.思春期に正常に成長することができますか？ サラセミア患者さんの多くは.体内の過剰な鉄負荷により.性の発達を司る内分泌腺だけでなく.生殖腺そのもの（男子は精巣.女子は卵巣）がダメージを受け.思春期に正常に発達しないことが多く.早期に完全な治療を受けなかった場合には.通常.思春期を迎えます。 しかし.生涯を通じて治療を受けているサラセミア患者さんの大半は.思春期には正常に成長し.性的発達も正常に行われるようになります。 早期に治療を開始すればするほど.正常な思春期を迎える可能性が高くなります。