原発性硬化性胆管炎（PSC）は特発性の胆汁性疾患である。 典型的な臨床症状は.右上腹部不快感.疲労感.そう痒症.体重減少です。 組織像としては.胆管にびまん性の炎症が生じ.広範な線維性肥厚と胆管狭窄が認められる。 米国肝臓学会は.2010年2月.雑誌「Hepatology」にPSCの診断と管理に関する臨床ガイドラインを発表しており.その推奨事項を以下に一部翻訳しています。済南軍区総合病院 消化器科 劉長江
I. PSCの診断に関する推奨事項
1.生化学的検査で胆汁うっ滞が示唆された患者には.磁気共鳴胆管造影法（MRCP）または逆行性胆管膵管造影法（ERCP）が推奨される（1A）。
2.定期的な肝生検（1B）は.胆管造影の典型的な症状がある場合には推奨されません。
3.MRCP.ERCPが正常な場合は.小胆管型PSCを特定するために肝生検が推奨される(1B)。
4.原疾患で説明できないトランスアミナーゼの上昇に対しては.オーバーラップ症候群の診断または除外のために肝生検が推奨される（1B）。
5.すべてのPSCの可能性がある場合.IgG4関連硬化性胆管炎を除外するために.血清IgG4検査が推奨される（2C）。
II. 重大な胆管狭窄を伴うPSCに対する推奨事項
6.ビリルビンの増加および/またはそう痒の増加.画像上の進行性胆管拡張および/または胆管炎を有する患者では.重大な胆管狭窄を除外するために直ちにERCPが推奨される(1B)。
7.著しい胆管狭窄を有するPSC患者では.まずERCPを行い.胆管拡張のためのステント留置を行うこともある（1B）。
8.ERCPが不成功の場合.胆道拡張のためのステント留置を伴う経皮経肝胆道造影術（1B）が推奨される。
9.治療前に悪性病変を除外するため.ERCP時にサイトブラシまたは生検（1B）を行うことが推奨される。
10.上記の治療で狭窄が緩和されない場合.肝機能がグレードCに達していない肝硬変患者の一部には.外科的治療（1B）が適応となります。
11.胆管炎を効果的にコントロールするためには.胆管拡張術とともに抗生物質による治療が推奨される(1A)。
12.再発した細菌性胆管炎に対しては.抗菌薬の長期予防投与が推奨される（1B）。
13.難治性の細菌性胆管炎に対しては.評価として肝移植が推奨される（1B）。
III. 代謝性骨疾患を併発した場合の推奨事項
14.骨量不足と骨粗鬆症を除外するために.PSCの診断後とその後2-3年毎に骨密度スクリーニングを行う（1B）。
15.肝性骨量不足に対しては.カルシウム製剤1.0～1.5を1日1回.ビタミンD1000IUを1日1回投与することが望ましい（2C）。
16.肝性骨粗鬆症に対しては.カルシウム製剤.ビタミンD療法に加え.ビスフォスフォネート製剤（2C）を追加する。
17.食道静脈瘤を合併した骨粗鬆症に対しては.ビスフォスフォネートの静脈内投与が推奨される（2C）。
IV. 炎症性腸疾患（IBD）の併用療法に関する推奨事項
18.IBDの既往や症状がない人は.PSCと診断された時点で全大腸内視鏡検査を行う（1A）。
19.IBDを合併したPSCの場合.大腸の悪性変化を除外するために.1-2年ごとに大腸内視鏡検査と生検を繰り返すことが推奨されます（1B）。
20.ウルソデオキシコール酸（UDCA）は.潰瘍性大腸炎を有するPSCの大腸癌予防には推奨されない（1B）。
21.IBDを合併したPSCの場合.IBDの治療はIBD治療ガイドライン（1B）に従って行うことが推奨されます。
V. 胆嚢疾患の合併症の推奨
22.毎年超音波検査を行い.胆嚢を占有する病変を除外する（1C）。
23.胆嚢占拠病変を有する患者に対しては.占拠の大きさに関わらず.肝機能が許す限り胆嚢摘出術を行うべきである(1C).
VI. 複合胆管がんに対する提言
24.身体・行動能力の低下や肝機能指標の悪化がある場合は.胆管癌の併用を検討する（1B）。
25.複合胆管癌があり.肝硬変がない場合は.外科的切除が推奨される（2B）。
26.外科的治療ができない複合早期胆管癌の場合.補助療法後に経験豊富な移植施設による肝移植を検討することが推奨される（1B）。
VII. 予後評価に関する推奨事項
27.PSC患者については.理想的な評価モデルが存在しないため.予後評価システムは推奨されていない（1B）。
VIII. 具体的な治療法の推奨
28.成人の PSC 患者に対しては.ウルソデオキシコール酸の投与は推奨されない（1A）。
29.複合オーバーラップ症候群を有する成人 PSC 患者には.副腎皮質ステロイドまたは他の免疫抑制剤による治療が推奨される（1C）。
IX. 肝移植のすすめ
30.進行した肝硬変の患者さんには.治療法として肝移植が推奨されています（1A）。
31.肝移植後に胆道狭窄が生じた場合.PSC再発の診断の前に他の狭窄の原因を除外する必要がある(1B)。
X. PSC妊娠中の女性への推奨事項
32.妊娠可能な年齢の女性では.厳重な監視のもとで妊娠を許可することができる。
XI. 小児のPSCに関する推奨事項
33.小児では.PSC.オーバーラップ症候群.PSCの診断は.肝生検に依存する（1B）。
34.オーバーラップ症候群の小児では.免疫抑制療法が推奨される（1B）。
35.PSCの小児では.胆管がんをフォローするためのスクリーニングおよびサーベイランスプログラムの適用は推奨されない。しかし.複合IBDの小児では.PSCの診断が確立した後でも結腸がんの発生を監視するべきである（1B）。
36.PSCによる末期肝疾患に対しては.有効な治療法として肝移植が推奨されている（1A）。
アセスメントグレーディングシステムと推奨事項
推奨度 説明
強い (1) 推奨に影響を与える要因としては.エビデンスの質.患者の自己報告によるアウトカム.コストなどがある。
弱い (2) 嗜好や役割に関する意見に一貫性がない.確実性が低い.またはコストが高い
エビデンスの質 説明
高い (A) 現在の評価の信頼性が.今後の研究によって変わる可能性は低い
中程度 (B) 現在の評価の信頼性は.今後の研究によって変化する可能性が高い。
低い (C) 現在の評価の信頼性が.今後の研究によって変化する可能性が高い。