腹部大動脈瘤と大動脈縮窄症の違いについて
腹部大動脈瘤は.様々な原因で腹部大動脈が局所的に弱くなり.それが内圧で外側に膨らんで腹部大動脈瘤を形成するものです。
腹部大動脈瘤では.腹部大動脈血管壁の中間層が嚢胞壊死や変性などで損傷し.内膜が損傷すると.腹部大動脈からの血流が血圧下で腹部大動脈血管壁に入り込んでしまうのです。 血流が入り込んで偽腔を形成し.これが腹部大動脈の共架瘤と呼ばれるものです。
大動脈の狭窄部。
大動脈縦隔分離症.大動脈縦隔瘤.大動脈縦隔血腫とも呼ばれる。 大動脈瘤とは.大動脈内腔の血液が内膜の裂け目から大動脈壁の中層に入り込んでできた血腫を指し.大動脈壁の拡張ではありません。以前は大動脈瘤と呼ばれていましたが.現在は大動脈瘤血腫.大動脈瘤分離.または略して大動脈瘤と呼ばれることが一般的になっています。
大動脈縮窄症の予後について
ほとんどの症例は発症後数時間から数日で死亡し.病変の位置.範囲.程度にもよりますが.最初の24時間以内の死亡率は1時間当たり1％から2％で.遠位で範囲が狭く.出血が少ないほど予後が良いとされています。
大動脈縮窄症の原因
1.高血圧症：大動脈縮窄症以上の患者さんの約50％が高血圧症を持っています。 特に長期にわたる重症の高血圧は.大動脈壁への血行力学的力の影響を増大させ.大動脈栄養血管を痙攣・圧迫状態にし.虚血.変性.壊死.弾性線維の破裂.平滑筋中間層の線維化.内皮の破裂を起こし.最後に間質血腫を形成します。
2.結合組織の遺伝的欠陥：Marfan症候群.Ehlers-Danlos症候群.先天性大動脈縮径.両大動脈弁.僧帽弁逸脱などの患者さんは.大動脈壁の結合組織の遺伝的欠陥が多く.大動脈中層のコラーゲンや線維組織の変性.次いで嚢胞壊死.内皮の支持不足として現れ.容易に内皮が損傷します。 破裂し.サンドイッチ型血腫が形成される。
動脈硬化：高血圧.高脂血症.高血糖.高齢の患者さんに多く.動脈硬化のプラークが内腔から破裂し.サンドイッチ状の血腫を形成することがあります。
4.その他：重度の大動脈外傷.炎症（梅毒性大動脈炎.全身性エリテマトーデスなど）.妊娠末期.インターベンションによる心血管系処置中などに大動脈縮窄血腫が生じることがあります。
大動脈縮窄症の病理学的変化
基本的な病変は.嚢胞性メサンギウム壊死である。 動脈中層の弾性線維の局所的な破断や壊死があり.間質には粘液状や嚢胞状の形成が見られます。 裂け目は.血流の影響が最も大きい上行大動脈に生じることが多く.遠位大動脈弓はそれほど深刻ではなく.病変が進行していきます。 大動脈の壁が2層に分かれ.その間に血液や血栓がたまり.大動脈は著しく肥大し.ピクノティックまたはシスティックな形状になります。 病変が大動脈弁輪に及ぶと.輪が拡大し.大動脈弁が不完全に閉鎖される。 病変は大動脈基部から遠位には腸骨動脈や大腿動脈まで及び.大動脈の分枝である内頚動脈.総頚動脈.鎖骨下動脈.腎動脈などにも及ぶことがある。
冠動脈は一般に影響を受けないが.大動脈基部の血栓が冠動脈の開口部を圧迫することがある。 ほとんどの血栓は.その起始部に内皮の横方向の亀裂があり.大動脈弁の上に位置することが多く.また亀裂は2か所にあり.血栓は大動脈内腔と連絡することもあります。 ごく一部の症例では.内皮に亀裂がなく無傷である。 外膜が破裂して出血するケースもあります。 破裂部位はすべて上行大動脈で.出血は心膜腔.下部破裂部位では縦隔.胸腔.後腹膜腔に容易に入り込みます。 慢性的な破裂では.胸部大動脈や大動脈弓の下行枝に見られるように.一方の管が他方の管の中に入っている二重管腔の大動脈を形成することがあります。
大動脈縮窄症の臨床像
病変の部位によって.主に以下のような症状が現れます。
(一）痛み
ほとんどの患者は突然の胸部痛を経験し.胸部から背部にかけて放散し.巻き込まれた範囲によって腹部.下肢.頸部にまで及ぶことがあります。 痛みは.発症直後がピークで.切ったり裂いたりするような激しい痛みで.耐えがたいものです。 発症が遅い場合には.痛みがない場合もあります。
(ii) 高血圧症
激しい痛みによるショック状態で.不安感.多量の発汗.顔面蒼白.心拍数の増加などの様子が見られるが.血圧は低下しないか上昇し.上強膜が破裂して出血している場合は低下することが多い。 多くの患者さんには高血圧の持病があり.発症後の激しい痛みで高血圧が増悪します。
(iii) 心血管系症状
(i)大動脈弁閉鎖不全症。 これは.凝血した血腫が大動脈弁輪を巻き込んだり.弁葉の支持に影響を及ぼすことで起こるため.大動脈弁部に突然拡張期の吹送雑音が出現し.脈圧が広がることがあり.急性大動脈弁閉鎖不全症で心不全を起こすことがあります。
(ii) 脈拍の変化。通常.頸動脈.上腕動脈または大腿動脈に見られ.片側の脈拍が減少または消失する。これは.大動脈の枝の圧迫または内膜葉によるその起始部の閉塞を反映したものである。
(iii) 胸鎖関節に脈動を認めるか.上胸骨窩に脈動性の腫瘤を触知することができる。
(iv) 心膜摩擦音があり.心膜腔への巻き込みが破裂して心膜閉塞を起こすことがある。
(v) 胸腔内への巻き込みが破裂して起こる胸水貯留。
(神経症状
大動脈の巻き込みが頸動脈や肋間動脈に及ぶと.脳や脊髄の虚血を引き起こし.半身不随.昏睡.錯乱.対麻痺.四肢のしびれ.反射異常.視覚障害.腸の障害などを引き起こすことがあります。
(v) 圧迫症状
大動脈縮合による腹腔動脈や腸間膜動脈の圧迫は.吐き気.嘔吐.腹部膨満.下痢.黒色便などを.頸部交感神経節の圧迫はホルネル症候群を.反回喉頭神経の圧迫は嗄声を.上大静脈の圧迫は上大静脈症候群を.腎動脈の関与は血尿.尿閉.腎虚血後の血圧上昇などを引き起こす場合があります。
腹部大動脈瘤
腹部大動脈の壁が拡張して膨らんだ状態です。 動脈瘤は大きくなり.やがて破裂して出血し.死に至ることもある。 腹部大動脈瘤は主に60歳以上の高齢者に発生し.男女比は10：3で.高血圧や心疾患に伴うことが多いですが.若年者にも時々みられます。 女性よりも男性に多く見られる。 その他.先天性大動脈形成不全.梅毒.外傷.感染症.大動脈炎.マルファン症候群などがまれに原因として挙げられます。
病気の病因
一般的な原因は.動脈硬化.動脈中層の嚢胞性変性.梅毒.先天性.外傷性.感染性などである。
このうち.動脈硬化は最も一般的な原因です。 動脈に動脈硬化が起こると.中弾性線維が破壊されて壁が弱くなり.大動脈の血流の圧力に耐えられず局所的に肥大化し.大動脈瘤が発生するのです。 動脈瘤は高血圧を受けると徐々に拡大し.隣接する臓器を圧迫したり.胸骨や肋骨を侵食したり.体表に向かって膨らんで脈打つ塊となることもあります。 拡大した動脈瘤では.血流が遅くなり.渦が発生し.付着した血栓ができることがある。 動脈瘤は紡錘形よりも嚢胞形の方が破裂しやすく.重要臓器が強く圧迫されたり.動脈瘤そのものが破裂したりして.患者さんが亡くなることがあります。
臨床症状
50歳以前に見られることはまれで.60歳～80歳の男性に多く見られます。
1.ほとんどの患者さんは無症状で.他の理由で身体検査で偶然発見されることが多い。 典型的な腹部大動脈瘤は.膨隆した腹部大動脈瘤が側方と前方に脈動し.約50％の患者で血管雑音を伴うとされています。
2.痛み：破裂前によく見られる症状で.主に臍の周りや中・上腹部にある。 また.最近.腹部や腰部に強い痛みがある場合は.動脈瘤が破裂寸前であることが多いので.注意が必要です。 腹部腫瘤：最も重要な徴候は.臍の周囲または腹部上部中央の膨張性脈動腫瘤で.肥満でなければ通常触知可能で.圧迫痛と細動.収縮期雑音をともないます。 大腿動脈や足背動脈の脈動は減少するか消失する。
破裂：致命的な合併症の初期症状で.腫瘍の破裂が最も多く.そこから腹腔内.幸いにも出血がより遅い後腹膜腔内に破裂することがよくあります。 腹痛や出血性ショックは数時間から数日続き.患者は医療機関を受診します。 時には出血が限定的で.腹痛.発熱.軽度から中等度の出血があり.しばしば再破裂を起こすことがあります。 また.下大静脈に破裂し.連続性雑音.高心拍出量.心不全を伴う大動脈-静脈瘻を生じることもあります。 時には.十二指腸に入り.消化管出血を起こすこともあります。
4.その他の重篤な合併症：動脈瘤内に急性血栓が形成されることがある。 腹部大動脈瘤血栓症や動脈硬化性デブリが下肢塞栓症の原因となることがあります。 十二指腸の圧迫により腸閉塞が起こり.下大静脈の閉塞により末梢水腫が起こることがあります。 細菌の二次感染はまれです。