卵円孔閉鎖不全の診断と治療法は?

  卵円孔は通常生後1年で閉鎖しますが.3歳以上で卵円孔が閉鎖しない場合は不全卵円孔と呼ばれ.成人の20~25%では卵円孔が完全に閉鎖しないことが分かっています。 卵円孔は.成人では圧倒的に多い先天性心疾患であり.健常者の約4人に1人の割合で発見される。 通常.2つの部屋の分岐は起こらず.心臓の血行動態に影響を与えないため.長い間「無関係」と考えられてきた。 近年.多くの研究により.卵円孔開存と原因不明の脳卒中患者との間に強い関連があることが示されている。卵円孔開存を通じて左心系に入り.対応する臨床症状を引き起こす塞栓物として.(i)下肢や骨盤の深部静脈の血栓.(ii)ダイビングや減圧症による空気塞栓.(iii)手術や外傷後の脂肪塞栓が考えられる。 さらに.閉塞性卵円孔のない患者さんで血栓事象を起こした場合.再発のリスクは高いままです。 そのため.リスクのある人は原因を治療し.卵円孔開存を閉鎖することで.患者さんの発症率を下げることが期待されます。 また.卵円孔は減圧症や片頭痛の発症に関係することが分かっており.卵円孔を閉じることがこれらの患者さんに有効である可能性があります。  病因 卵円孔は胎生6~7週目に心房間中隔から2つの隔壁が出ることで形成される。 先に現れる隔壁が一次隔壁(第1隔壁).後に現れる隔壁が二次隔壁(第2隔壁)である。 一次孔が閉じる前に.一次中隔の頭側近位部には二次孔と呼ばれる穴が形成され.これが胎児期の正常な血液の導管となる。 同時に.第一中隔の右側には.心房の壁から第二中隔または第二中隔と呼ばれる鎌状の中隔が成長するが.これは心房を途中で分離するために成長を続けて停止せず.鎌状のくぼみは楕円形で楕円窩と呼ばれ.楕円窩の第一中隔と第二中隔は接着・融合できず楕円孔という小さな裂け目を残したままである。 出生時.最初の泣き声とともに左心房内の圧力が上昇し.左側の一次中隔が右側の二次中隔に部分的に癒着して機能的に閉鎖され.1年以内に解剖学的に達成されます。 3歳以上の小児で卵円孔が閉鎖していない場合は.閉鎖していない卵円孔と呼ばれます。  臨床症状 卵円孔閉鎖不全はほとんどが無症状で.雑音は聞き取りにくく.心電図や胸部X線は正常である。 そのため.発見が容易でなく.深刻に受け止められない。  検査 1.右心カテーテル検査 右心カテーテル検査は.右心房から閉鎖していない卵円孔を経由して左心房へ直接行うことができ.閉鎖していない卵円孔の存在を確認することができます。 現在では.診断の精度を高めるためにカラードップラー超音波検査が使用されています。  バルサルバ法または咳嗽テストは.一過性の右房圧上昇により.閉鎖していない卵円孔を60%~78%まで検出することができ.その時点でマイクロベシクルを注入する。 造影剤により卵円孔開存の検出率が向上する。 経食道超音波検査は経胸壁超音波検査に比べ.卵円孔開存を3倍以上発見しやすい。  診断 卵円孔開存の診断は.主に心臓超音波検査によって行われる。 経胸壁または経食道超音波検査で.卵円窩のカラードップラー画像で左右の心房中隔に小さな左から右または右から左へのシャントが存在することを示す。  鑑別診断 卵丘非閉塞は.主に心臓超音波検査により.小さな心房中隔欠損と鑑別する必要がある。 経胸壁超音波検査または経食道超音波検査で.心房中隔に小さな連続した中断があり.中隔の連続した中断のほとんどは4mm以上である。 治療法 以前の卵円孔開存の閉鎖は外科的処置に依存していた。 外科的治療は成功率が高く.罹患率や死亡率も非常に低いのですが.侵襲性が高く.心房細動.心嚢液貯留.術後出血.創感染などの合併症を伴うことがあるため.近年はほとんど行われなくなってきています。 技術の進歩.特に心臓カテーテルの進歩により.かなりの割合の左右シャント先天性心疾患(動脈管開存症.心房中隔欠損症など)は.インターベンションにより根本的に治療できるようになった。 近年.開存している卵円孔の永久閉鎖術としても.この方法が安全で有効かつ実現可能であることが臨床の場で証明されています。