指(趾)骨梗塞は.遺伝性の血液疾患である三日月型鎌状赤血球貧血(鎌状赤血球貧血)の症状の一つであり.純ハイブリッド型鎌状赤血球貧血の場合もあり.臨床症状としては.様々な程度の溶血性貧血と軽度の黄疸が見られる。 血管閉塞性クリーゼが最も顕著な症状であり.多くの場合.内臓痛.骨痛.関節痛.筋肉痛.特に中手骨梗塞.骨端骨梗塞.指節骨梗塞などの体幹および四肢の激痛を伴い.感染.脱水.低酸素症.アシドーシスが誘因となる。 感染.脱水.低酸素症.アシドーシスが原因である。 内臓梗塞や脳血管梗塞では.それに対応する徴候や症状を呈する。 鎌状赤血球貧血による指（趾）骨梗塞の検査： 1.末梢血 ヘモグロビンは50～100g/Lで.重篤な状態ではさらに減少する。 網状赤血球数は10％以上であることが多い。 赤血球の大きさは不揃いで.多色の好塩基性点状細胞が増加する。 有核赤血球.標的型赤血球.異型赤血球.Howell-Jolly小胞がみられる。 鎌状赤血球はまれであるが.見つかった場合は診断に役立つ。 鎌状赤血球の有無は通常 “鎌状赤血球テスト “で調べます。 赤血球の浸透圧脆弱性が著しく低下します。 白血球数と血小板数は通常正常である。 骨髄像は赤系統の著しい過形成を示すが.再生不良性危機では低形成.巨赤芽球性危機では巨赤芽球性変化を伴う。 血清ビリルビンは軽度から中等度に上昇し.溶血性クリーゼでは有意に上昇する。 血管外溶血が本疾患における溶血の主な原因であるが.血管内溶血もみられる。 4.血漿結合ヘモグロビンは減少し.血漿遊離ヘモグロビンは増加する。 5.赤血球半減期測定では.赤血球の生存期間が5～15日［正常は(28±5)日］と有意に短縮する。 6.ヘモグロビン電気泳動では.HbSが80％以上を占め.HbFは2％～15％に増加し.HbA2は正常で.HbAは存在しない。 心電図.X線検査.CT.MRI.超音波検査.生化学検査.その他の検査を病態.臨床症状.症状.徴候に応じて選択する。