症状は神経膠腫の部位によって異なる。

また.同じ神経膠腫で片麻痺の患者さんがいるのですが.私の脳腫瘍の大きさは彼の脳腫瘍の大きさより小さく.彼の脳腫瘍は保存的治療で済むのに.なぜ手術をしなければならないのでしょうか？まずは頭蓋内腫瘍である神経膠腫について学ぶことから始めましょう！
神経膠腫は神経外胚葉に発生する腫瘍で.神経外胚葉性腫瘍または神経上皮性腫瘍とも呼ばれる。腫瘍は神経間質細胞.すなわちグリア.脳室管.脈絡叢上皮および神経実質細胞.すなわちニューロンから発生する。ほとんどの腫瘍は異なるタイプのグリアから発生するが.神経外胚葉に発生するすべてのタイプの腫瘍は.組織発生学的起源および類似した生物学的特徴に基づいて.一般にグリオーマと呼ばれる。
腫瘍が徐々に大きくなると.頭蓋内を占める病変を形成し.しばしば末梢の脳浮腫を伴い.代償限界を超えると頭蓋内圧の上昇が生じる。腫瘍が脳脊髄液循環を阻害したり.静脈を圧迫して静脈還流の障害を引き起こしたりすると.頭蓋内圧の上昇は悪化する。この過程は.腫瘍内での出血.壊死.嚢胞形成の発生によって加速される。頭蓋内圧の上昇が臨界点に達し.頭蓋内容積が少量の増加を続けると.頭蓋内圧は急速に上昇する。頭蓋内圧モニタリングを行い.頭蓋内圧が6.67～13.3kPaHgに達すると.プラトー波が出現し.これが繰り返され長時間持続するのが臨床徴候である。頭蓋内圧が動脈圧と等しくなると.脳血管麻痺が起こり.脳血流が停止し.血圧が低下し.間もなく死亡します。
腫瘍が増大すると.局所頭蓋内圧が最も高くなり.頭蓋内の各区画間に圧力勾配が生じ.脳が変位し.進行すると脳ヘルニアとなる。テント上大脳半球の腫瘍は.帯状回が正中線を越えて移動し.楔状壊死を生じる鎌下ヘルニアを生じることがある。脳梁周囲動脈も圧迫によって変位し.重症例ではその供給部に脳梗塞を起こすことがある。さらに重要なのは.小脳縦隔ヘルニアで.内側側頭葉回が小脳縦隔を通って後頭蓋窩にヘルニア化する。同側の動静脈神経は圧迫により麻痺し.瞳孔は散大し.光反応は消失する。中脳の大脳脚が圧迫されると.対側の片麻痺が生じる。対側の脳小節が小脳幕の縁や骨の先端で圧迫され.同側の片麻痺を生じることもある。後部脈絡膜動脈や後部大脳動脈の圧迫も虚血壊死を起こすことがある。最後に.脳幹の圧迫は下方に軸ずれを生じ.中脳および脳橋上部の梗塞性出血を引き起こすことがある。患者は意識不明になり.血圧が上昇し.脈拍が遅くなり.呼吸が深く不規則になり.脱神経が起こることがある。最終的に患者は呼吸停止.血圧低下.心停止により死亡する。下後頭蓋窩の腫瘍は.大後頭孔のヘルニアと.大後頭孔からヘルニアを起こしている小脳扁桃の下方変位を生じることがある。重症例では.延髄が腹側で大後頭孔の前縁を圧迫する。脳室上腫瘍も大後頭孔ヘルニアを伴うことがある。患者は意識を失い.血圧が上昇し.脈拍は遅く強く.呼吸は深く無計画になる。その後.呼吸が止まり.血圧が下がり.脈が速く弱くなり.死に至る。
神経膠腫の経過は.病態の種類や部位によって異なり.症状の発現から診察までの期間は通常数週間から数カ月.まれに数年に及ぶこともある。より悪性の腫瘍や後頭蓋窩腫瘍では経過は短く.より良性の腫瘍やいわゆるクワイエットゾーンに位置する腫瘍では経過は長くなる。症状の進行は.出血や嚢胞形成があれば加速され.場合によっては脳血管障害の進行に類似することもある。
症状は主に2つの方法で現れる。一つは頭蓋内圧の上昇と頭痛.嘔吐.視力低下.複視.痙攣.精神症状などの全身症状である。もうひとつは.腫瘍による脳組織の圧迫.浸潤.破壊から生じる局所症状で.神経学的障害をもたらす。
頭痛は頭蓋内圧の上昇によって起こることが多く.腫瘍が成長し頭蓋内圧が徐々に上昇し.頭蓋内の血管.硬膜.特定の脳神経など痛みに敏感な構造を圧迫し.巻き込んで頭痛を生じます。
嘔吐は髄質嘔吐中枢または迷走神経の刺激によるもので.吐き気を伴わない噴射性の場合もある。
頭蓋内圧の亢進は視神経乳頭水腫を生じ.視神経の二次的な萎縮を引き起こし.時間の経過とともに視力を失うことがある。腫瘍が視神経を圧迫すると.一次性視神経萎縮が生じ.これも視力低下につながる。視神経は圧迫されやすく.引っ張られやすいため.しばしば麻痺や複視を引き起こします。
腫瘍のある患者の中には.早期にてんかん症状を示すことがある。てんかんは成人期から始まり.後者は通常症状があり.ほとんどが脳腫瘍によるものである。脳腫瘍の存在は.発作が薬物療法で容易に制御できない.または修飾された性質のものであるすべての症例で考慮すべきである。てんかんは.大脳皮質に隣接した腫瘍で起こりやすく.より深部の腫瘍ではあまりみられない。局所てんかんは局所的に重要である。
一部の腫瘍.特に前頭葉に位置する腫瘍では.性格の変化.無気力.会話や活動の減少.集中力の低下.記憶力の低下.物事への関心の欠如.整理整頓の意識の欠如などの精神症状が徐々に現れることがあります。
局所症状は腫瘍の部位によって徐々に悪化します。特に悪性神経膠腫は成長が早く.脳組織に浸潤して破壊し.周囲の脳浮腫も大きいため.局所症状はより顕著で.急速に進行する。脳室内の腫瘍や静穏域の腫瘍は.初期には局所症状がないこともある。一方.脳幹やその他の重要な機能領域にある腫瘍では.早期に局所症状が現れ.頭蓋内圧亢進の症状が現れるまでにかなりの時間を要する。発育の遅い腫瘍では.代償作用のために頭蓋内圧亢進の症状が後期まで現れないことも多い。
診断は年齢.性別.部位.臨床経過に基づいて行われ.病型は推定される。病歴と神経学的検査に加えて.診断の局在と特徴を明らかにするために多くの補助的検査が必要である。
（1）脳脊髄液検査
腰椎穿刺の圧が上昇することがほとんどで.脳の表面や脳室内に存在する腫瘍では.脳脊髄液蛋白の増加や白血球の増加.腫瘍細胞の一部が検出されることがある。しかし.頭蓋内圧が著しく上昇している場合.腰椎穿刺は脳ヘルニアを促進する可能性がある。そのため.腰椎穿刺は通常.炎症や出血との鑑別が必要な場合にのみ行われる。著しく圧が上昇している場合には.脳脊髄液をさらに放出することなく.慎重に手術を行うべきである。術後はマンニトールの点滴を行い.経過を観察する。
(2) 超音波検査
側性の判定や水頭症の有無の観察に役立ちます。乳児の場合.Bモード超音波スキャンをフォンタネルから行うことができ.腫瘍像やその他の病理学的変化を示すことができる。
(3) 脳波検査
神経膠腫における脳波の変化は.一方では腫瘍部位に限局した脳波の変化である。一方では.周波数と波の振幅の一般的な広く分布した変化がある。これらは腫瘍の大きさ.浸潤.脳浮腫の程度.頭蓋内圧の上昇に影響され.表在性の腫瘍では限定的な異常が生じやすく.深在性の腫瘍では限定的な変化は生じにくい。より良性の星細胞腫および乏突起膠腫では.主に制限されたデルタ波として発現し.スパイクまたは鋭波などの目に見えるてんかん波形もみられる。大きな多形膠芽腫は.時に側方のみに固定された広範なデルタ波を示すことがある。
（4）ラジオアイソトープ検査（Y線脳造影）
腫瘍の成長が速く.血流が豊富な腫瘍は.血液脳関門の透過性が高く.アイソトープの取り込みが多い。例えば.多形膠芽腫はアイソトープ濃縮像を示すが.壊死や嚢胞形成による低濃度領域が散在することがあり.その形状や多発性に基づいて転移と区別すべきである。星細胞腫のようなより良性の神経膠腫は.濃度が低く.しばしば周囲の脳組織よりわずかに高く.画像は鮮明でなく.陰性所見もある。
（5）放射線検査
頭蓋平滑フィルム.脳室造影.コンピュータ断層撮影などがあります。頭蓋単純撮影では.頭蓋内圧亢進の徴候.腫瘍の石灰化.松果体石灰化の変位を示すことがある。脳室造影では.脳血管の変位および腫瘍の血管性が認められる。これらの異常変化は.腫瘍の種類や部位によって異なるが.腫瘍の位置を特定するのに役立ち.時には腫瘍の特徴を明らかにすることもできる。特にCTスキャンは診断的価値が最も高く.静脈内造影スキャンでは局在診断の精度はほぼ100％.質的診断の精度は90％以上である。腫瘍の位置.範囲.形状.脳組織の反応.圧力による脳室の変位を示すことができる。しかし.明確な診断を下すためには.臨床的な考察と合わせて考慮する必要がある。
(6) MRI
脳腫瘍の診断はCTよりも正確で.画像も鮮明であるため.CTではわからない微細な腫瘍を発見することができる。
陽電子放射断層撮影はCTと同様の画像を得ることができ.腫瘍の成長と代謝を観察し.良性悪性腫瘍を識別することができます。
神経膠腫の治療
手術は神経膠腫の主な治療法ですが.腫瘍の浸潤性増殖のため.腫瘍と脳組織の間に明らかな境界がなく.腫瘍が小さく適切な位置にある初期を除いて.腫瘍をすべて取り除くことは困難です。治療効果を高めるためには.早期診断と適時治療に努めることも重要である。末期は手術が困難で危険であるばかりでなく.神経障害を来すことが多い。特に悪性度の高い腫瘍は短期間で再発することが多い。
(1) 外科的治療
原則は.神経機能を温存しながら腫瘍を可能な限り摘出することである。初期の段階では.腫瘍が小さければ完全に摘出すべきである。表在性腫瘍の場合は腫瘍の周囲を皮質で切開し.白質内腫瘍の場合は重要な機能領域を避けて皮質を切開する。腫瘍を切り離す場合は.腫瘍から一定の距離をとり.腫瘍の近くではなく正常脳組織内で行う。これは特に.前頭葉や前側頭葉.小脳半球にある星細胞腫や乏突起膠腫のような良性腫瘍に当てはまる。
前頭葉や前側頭葉にある大きな腫瘍に対しては.葉切除術を行って腫瘍を一緒に取り除くことができる。前頭葉では.切開の後縁は前中心回の前2cm以上で.利き手側の半球で.運動性言語中枢を避ける。側頭葉では.後縁は下吻合静脈の手前とし.側頭裂の損傷を避ける。前頭葉や側頭葉の腫瘍が広範囲で全摘出が困難な場合は.可能な限り腫瘍を摘出し.前頭極や前頭極を摘出して内部減圧を行うことで.再発期間を延ばすこともできる。
腫瘍が大脳半球の2葉以上に浸潤しているが.大脳基底核や視床.対側には浸潤していない場合は.半球切除術を行うこともある。
腫瘍が運動野や言語野にあり.重大な片麻痺や失語症がない場合は.重篤な後遺症を避けるため.神経学的機能を維持し.腫瘍を適切に摘出するよう注意すべきである。腫瘍は.側頭筋下除圧術または剥離術を同時に行うことができる。減圧は生検後にのみ行うこともできる。視床腫瘍が第3脳室を圧迫して閉塞している場合はシャント術を行い.そうでない場合は減圧術を行う。
脳室腫瘍の位置にもよるが.脳室にアクセスするために必要でない機能領域から脳組織を切開し.腫瘍を可能な限り除去して脳室の閉塞を緩和することができる。危険防止のため.腫瘍に隣接する視床下部や脳幹を傷つけないように注意すべきである。小さな結節性腫瘍や嚢胞性腫瘍に加えて.脳幹腫瘍も切除可能であり.頭蓋内圧が上昇しているものはシャントが可能である。また.摘出が困難な上部ミミズ腫に対してもシャント術を行うことができる。
重症例では.テント上部の腫瘍は脱水薬で治療し.できるだけ早く検査で診断を確定し.その後手術を行う。
後頭蓋窩腫瘍の場合は.まず脳室ドレナージを行い.2～3日後に状態が改善・安定してから手術を行う。
(2) 放射線治療
外照射に使用する放射線源は.高電圧X線治療装置.60Co治療装置.電子加速器です。後者2つは高エネルギー線であり.透過力が高く.皮膚線量が低く.骨吸収やバイパス散乱が少ない。一方.加速器は期待される深さに線量を集中させ.それを超えると線量が急激に低下し.病変の背後にある正常な脳組織を保護する。放射線治療は.全身状態が手術から回復した後.できるだけ早く行う。神経膠腫に対する放射線量は一般に5000～6000cGyで.5～6週間かけて照射する。髄芽腫のように放射線療法に対する感受性の高い大視野のものには.4000～5000cGyを照射することがある。
放射線療法に対する神経膠腫の感受性は.さまざまなタイプで異なる。一般に.低分化腫瘍は高分化腫瘍よりも感受性が高いと考えられている。多形膠芽腫の感受性は中程度であり.星細胞腫.乏突起膠腫.松果体細胞腫の感受性はさらに低い。髄芽腫と脳室性髄膜腫については.脳脊髄液とともに播種する傾向があるため.脊柱管全体への照射を含めるべきである。
（3）化学療法
脳グリオーマには.血液脳関門を通過する脂肪分解作用の高い化学療法薬が適応となる。グレードIII～IVの星細胞腫では.水腫により血液脳関門が破壊され.水溶性の大きな分子の通過が可能であるため.多くの水溶性分子に薬剤の選択肢を広げることができると考えられている。しかし実際には.増殖細胞が密集している腫瘍周辺では.血液脳関門は大きく損傷していない。したがって.薬剤の選択はやはり脂溶性のものが中心になるはずである。