I.概要
小児鼠径陰嚢緊急症とは.鼠径部および陰嚢の急性疼痛と腫脹が主な臨床症状である小児科における外科的疾患群を指す。 小児科で最も多いのは鼠径ヘルニア（incarcerated hernia）.次いで精巣付属器捻転.精巣捻転である。 急性精巣上体炎や睾丸炎の発生率は成人に比べてはるかに低く.急性単純性睾丸炎はおたふくかぜの合併症としてよくみられる。 急性脊髄空洞症は.初期には注目されていなかった。 急性鼠径リンパ節炎は.外陰部または下肢の急性化膿性感染に続発することがある。 個々の陰嚢表面の腫脹は明確な病因を持たず.特発性陰嚢水腫と仮称される。 また.精索静脈血栓症.急性精索静脈瘤.陰嚢脂肪の急性壊死.陰嚢外傷性血腫または血液貯留.精巣腫瘍.白血病陰嚢浸潤および陰嚢膿瘍による陰嚢腫大も含まれる。
Ⅱ.病因・病態・臨床症状
1.嵌頓ヘルニア：小児鼠径ヘルニアによく見られる合併症で.腹部臓器がヘルニア嚢内に入り込み.外輪の狭窄のために自力で脱出できずにヘルニア嚢内に留まり.血液循環が障害されます。 腸管ヘルニアが適時に適切な治療を受けられない場合.しばしば腸閉塞.腸管壊死を引き起こし.深刻な結果を招く。 ヘルニアの陥入は局所の疼痛.疼痛と反射による腹壁筋の痙攣を引き起こし.陥入を悪化させる。 静脈還流障害による血行障害.打撲.浮腫の発生.腸管壊死に至る。 いったん腸重積が起こると.鼠径部や陰嚢に痛みを伴う腫瘤が出現し.子どもは泣いて落ち着かず.嘔吐を伴います。発見と治療が遅れると.腸閉塞の症状が悪化し.腹部膨満が明らかになります。 腸内容物の嘔吐や血便は腸閉塞を示唆し.やがて腸管穿孔や腹膜炎に発展する。
2.精巣捻転：精巣捻転は珍しい病気ではなく.どの年齢でも起こりえますが.思春期と新生児期に多く.左側に多く.両側は少ないです。 捻転の結果.血液供給が阻害されると.精巣の虚血性壊死を引き起こす可能性がある。 精巣壊死は症状発現の2時間後に起こると報告されているが.精巣への血液供給が6時間途絶えると不可逆的に精子形成が失われ.精巣は24時間以上生存できないと一般に考えられている。 出生前の精巣捻転壊死が精巣無力症の原因であることが多い。 精巣捻転には.捻転部位によって以下の2つのタイプがある：（1）括約筋外捻転または精索捻転。 捻転は360°以上。 捻転部位は精索の精巣鞘外。 括約筋内捻転は精巣捻転。 正常では括約筋は精巣の一部を包んでいるだけですが.解剖学的な異常があると.精巣は括約筋に完全に包まれ.精巣背側は肉腔に密着していないため.精索末端接続部の上端に加え.括約筋内腔の残りの括約筋は自由で.捻転しやすく.捻転部位は精索末端および精索末端接続部の上方の精巣上体に生じることが多いです。 精巣上体と精索上部が離れていて.両者の間が膜状に連結しているだけの場合もあり.これも精巣捻転の好発部位です。 精巣捻転の特殊型：1）新生児精巣捻転：出生時に陰嚢にしこりがある場合は精巣捻転の可能性があります。 周産期精巣括約筋外精巣捻転は.精巣鞘と陰嚢の接続が緩いか.またはないことが原因である。 ほとんどの新生児では.精巣捻転の過程は子宮内で起こるため.陰嚢の皮膚は浮腫状で.変色し.硬く.痛みを伴わず.不透明である。 (ii)停留精巣捻転：停留精巣は子宮内精巣よりも捻転の可能性が高く.その臨床症状は通常の精巣捻転とは異なります。 痛みのあるしこりは鼠径部に多く.例えば腹腔内停留精巣の痛みは下腹部に現れ.例えば右腹腔内停留精巣の痛みは.症状や徴候は急性虫垂炎によく似ています。
3.精巣付属器捻転：主に年長児にみられ.精巣捻転と同じ症状ですが.程度は軽く.外傷や激しい運動の既往があるものもあります。 初期の身体所見では.局所的に精巣付属器皮下壊死の症状であるblue dot signを認め.精巣圧痛がなくても明らかな圧痛を伴う結節を認めることがある。 長期化した症例では.圧痛や腫脹が広がるため.精巣捻転との鑑別が困難である。 小児の陰嚢救急では.精巣付属器の捻転が第1位で.次いで精巣捻転であり.両者の鑑別は時に非常に困難であるため.鑑別診断にあまり時間をかける必要はなく.必要であれば積極的に外科的検査を行うべきである。
4.急性脊髄空洞症：脊髄空洞症嚢内に膿が貯留する感染症で.細菌源は①血行性播種。 精巣付属器または他の付属器の化膿性感染による二次的なもの。 (閉鎖していない鞘から流入する腹腔内感染。 新生児糞便性腹膜炎.虫垂炎.骨盤内炎症性疾患.絞扼性腸閉塞などで陰嚢に炎症が起こることがあり.交通性脊髄空洞症児では腹膜炎から陰嚢感染に至った報告もあり.上記のタイプの脊髄空洞症感染や膿の貯留はいずれも腹腔内炎症性病変の存在によるものである。
5.急性睾丸炎・精巣上体炎：睾丸炎・精巣上体炎は未就学児ではほとんど発症しませんが.年齢とともに発症率が高くなります。 非特異的感染：全身感染血行性播種.外傷.外部からの細菌持ち込み（カテーテル留置時間が長すぎる）.尿道.精子逆流による先天性解剖学的異常（尿道狭窄.後尿道弁など）に由来する感染に分けられる。 特異的な感染症：淋菌.結核など.発症は急性で.陰嚢の発赤と腫脹が主で.重症例では陰嚢全体と会陰部の浸潤性の発赤と腫脹.疼痛は進行性で.時に頻尿.尿意切迫感.排尿困難などの尿路刺激症状がみられます。 おたふくかぜの合併症として単純性睾丸炎がみられることもある。
6.急性精索静脈血栓症：臨床症状は.鼠径部の痛み.陰嚢水腫を伴う精索の腫脹.触診では正常な精巣と硬い精巣上体である。 外科的検査では.精索の明らかな水腫が認められるが.精巣捻転.精巣付属器捻転.脊髄空洞症は認められない。 この病気が疑われる場合は.選択的瀉血を行い.精索静脈の閉鎖や充填欠損を確認することで.明確な診断を下すことができる。
7.陰嚢脂肪の急性壊死：陰嚢の脂肪が限局的に壊死し.陰嚢が著しく腫脹・疼痛する症例が文献に報告されている。
8.特発性陰嚢水腫：陰嚢は明らかに腫れているが.発赤や熱感は大きくなく.外科的検査では精索や鞘囊の明らかな病変は見つからない。 陰嚢を切開すれば.水腫は排出され.陰嚢水腫は急速に治まる。
9.急性鼠径リンパ節炎：急性感染症の小児.局所の発赤と腫脹はよりびまん性で.腸閉塞症状.精巣の腫脹と疼痛はなく.時に外陰部の感染を伴う。 最初は神経反射的に腸間膜が刺激されて嘔吐し.後に腸閉塞の臨床症状が現れます。 罹病期間が長ければ.腹部膨満感.腸管模様.腸音亢進などがみられる。 便に血液が混じっていれば.腸閉塞の可能性がある。 痛みを伴う腫瘤の下に正常な精巣が触知できる場合は.精巣捻転または精巣付属器捻転を除外することができる。 腫瘤の局所のX線写真で.膨張した腸管の湾曲や液面が認められれば.陥入ヘルニアの診断を確定することができる。 陥入ヘルニアと混同しやすい症例に脊髄空洞症がある。 小児が泣いたときに鼠径部の腫脹が偶然発見されることが多く.泣くことに伴うものと誤認されるため.病歴からの鑑別が困難である。 脊髄空洞症が急速に大きくなり.感染を伴っている場合や.繰り返し操作することで発赤や圧痛を生じる場合は.陥入ヘルニアとの鑑別がより困難である。 このような場合には.肛門検査を行うべきである。 陥入ヘルニアの小児では.肛門指が腹腔から内輪を通って鼠径管に入る腸管に触れることができるので.健側と比較しながら検査する。 腹部触診と併用した肛門の診察は.乳幼児や小児の陥入ヘルニアやその他の疾患の同定に有用である。 女児の場合.鼠径ヘルニアの内容物は卵巣や卵管であることが多く.腸閉塞の症状がないために無視されやすい。
2.精巣捻転：精巣捻転は.陰嚢または鼠径部にある痛みを伴う腫瘤で.診察の早い段階で.精巣が正常な斜位から横位になり.陰嚢の反対側にある精巣よりも位置が少し高くなることがあります。 陰睾の捻転は.陰嚢内に正常に位置する精巣の捻転よりも有意に起こりやすい。 停留精巣捻転は.鼠径部に痛みを伴う腫瘤がある場合に起こるが.これは停留ヘルニアに似ており.停留精巣を有していた子供が突然鼠径部に痛みを伴う腫瘤を生じた場合に考慮すべきである。 患側の陰嚢が空であり.精巣に達していないことが確認されれば.診断は明らかである。 腹腔内停留精巣捻転症の場合.鼠径部や陰嚢に痛みを伴うしこりはないが.下腹部の痛みを訴え.下腹部の圧迫感や筋肉の緊張があるため.右側に発症すると急性虫垂炎と誤診されることがある。 しかし.患側の陰嚢に睾丸がない場合は.陰睾捻転を考慮する必要がある。
3.精巣付属器捻転：精巣付属器捻転の有痛性腫瘤は陰嚢内にあり.陰嚢の底は反対側より低いかもしれません。 精巣の上極と精巣上体の間に小さな圧痛性の結節があれば.精巣付属器捻転である。
4.急性脊髄空洞症：急性脊髄空洞症は.感染症や低体温の症状を伴うことが多い。 陰嚢が赤く腫れ.びまん性で.後期の陥没ヘルニアの局所徴候とよく似ているが.後期の腸閉塞への腸管ヘルニアの陥没ヘルニアは明らかであるが.脊髄空洞症には明らかな消化器症状はない。 括約筋炎は精索脊髄空洞症と精巣脊髄空洞症に分けられる。 急性精巣上体炎急性精巣上体炎は.触ると痛みを感じる精巣上体腫瘤を伴う。 診断が遅く同定が困難なため.複数のルーチン尿検査で陽性所見があれば診断に有用である。 近年.超音波ドップラー検査やアイソトープ検査が鼠径部と陰嚢部の鑑別に役立っている。 鼠径部および陰嚢の緊急事態では.痛みを伴う腫瘤の穿刺はできるだけ避けるべきである。
Ⅳ.治療
鼠径部や陰嚢の緊急症例では.鑑別診断にあまり時間をかける必要はなく.診断が困難な場合は積極的に外科的検査を行うべきである。
1.陥入ヘルニア：陥入ヘルニアは.ヘルニア嚢組織の浮腫.脆弱で分離しにくく.小児のヘルニア嚢は薄いため.浮腫は裂けやすく.手術後に再発しやすい。 したがって.もしヘルニアが12時間以内であり.患児の全身状態や局所の状態が良好であれば.まずヘルニア摘出術を行い.2-3日後にヘルニア再摘出術を行い.局所の浮腫が治まってから外科的治療を行うべきである。 注意：①腸管絞扼の疑いがある場合は.ヘルニア摘出術を行うことはできない。 ヘルニアの内容物を傷つけないように.ヘルニアブロックを激しく圧迫しないこと。 腸管が破裂すると.腹腔内にびまん性腹膜炎が形成される。 腸管絞扼症状はないが.ヘルニアリングが腸壁を強く圧迫しているため.遅発性破裂を起こすことがあるので.リセット後24時間以内に腹部と全身状態をよく観察する。 閉鎖ヘルニア手術の適応：①閉鎖時間が12～24時間以上。 血便や全身状態の悪いヘルニア。 女児の閉鎖ヘルニアは.ヘルニアの内容が卵巣や卵管であることが多いため.リセット操作ができない。 新生児の閉鎖ヘルニアは.発症時期が特定できないことが多く.腸や精巣の壊死率が非常に高い。 操作に失敗する。 手術中に精巣壊死を認めた場合は切除する。
2.精巣捻転：精巣は虚血に対する耐性が非常に弱いため.積極的に手術で探る必要がある。 多少の精巣捻転は再置換で直るが.将来精液産生異常が残ることがあり.生検した患側の精巣が萎縮することがある。 壊死・萎縮した精巣を残すと.反対側が精巣低位症であっても.いわゆる交感神経性精巣病変を起こすことがあり.捻転側の精巣は切除して精液分析も正常であることから.患側の精巣を残すことは何のメリットもないことがわかる。
3.精巣付属器捻転：精巣付属器は胚発生の残存構造であり.生理的機能を持たず.捻転や壊死を起こしても深刻な影響はありません。 非外科的治療を提唱する人もいますが.精巣付属器捻転は精巣捻転と区別しにくいことがあるので.積極的に検査する必要があり.精巣付属器壊死の後.その溶解と吸収を待って.その臨床症状が長く続くことがあります。 精巣付属器捻転壊死は鞘腔内に炎症反応を引き起こし.鞘腔内の圧力を上昇させ.精巣上体への血液供給を阻害し.精巣上体の二次的な炎症を引き起こし.精巣上体管の閉塞を引き起こし.最終的に精巣上体機能に影響を及ぼし.壊死した付属器を外科的に切除した後.臨床症状は緩和されるか.すぐに消失します。
4.急性脊髄空洞症：外科的切開・排液後.臨床症状は急速に緩和・改善する。
5.急性脊髄空洞症：適切な抗生物質.安静.陰嚢の挙上.早期の局所冷湿布.必要であれば鎮静剤を用いて保存的に治療することができます。 特定の感染症に対しては.治療の状態に応じて.一般的に抗生物質治療によって7～10日で症状や痛みが消失し.4週間後には精巣上体が正常な大きさと質感に戻り.合併症はほとんどありません。 手術治療の適応：①急性精巣上体炎と精巣捻転の鑑別が難しい。 薬剤でコントロールできない急性精巣上体炎。 精巣上体の腫脹が明らかで.腹膜の締め付けが精巣上体を圧迫し.痛みを引き起こす。 手術で精巣上体の腹膜を切開し.圧迫を軽減することで.痛みを軽減できるだけでなく.病気の経過を短縮することができる。
6.精索静脈血栓症.特発性陰嚢水腫：まれであり.手術は有益ではないが.早期発見により.停留ヘルニアや精巣捻転の誤診を避けることができる。
7.鼠径リンパ節炎：閉塞性ヘルニアと精巣捻転を除外した後.効果的な抗生物質療法で治療可能である。 上記2つの疾患を除外できない場合.特に新生児では.観察期間をあまり長くせず.効果的な抗生物質療法の下で外科的検査を行うべきである。 結論として.鼠径部救急疾患と陰嚢救急疾患は臨床症状が比較的類似しており.鑑別診断が困難な場合がある。 したがって.鼠径部および陰嚢の救急疾患に対しては積極的な態度で臨み.必要に応じて早期の外科的検査を行うべきである。