嚢胞の大きさ.内出血や感染の有無.隣接臓器（気管.食道.肺）の圧迫や腐食の程度によって異なり.さまざまな症状を示す。 発症は急激な場合と緩徐な場合があり.通常.以下のような症状が医師に報告される。 症状（1）気道の閉塞：気管の圧迫や狭窄により.息切れ.喘鳴.口の周囲の打撲などが起こる。 肺に感染がある場合は.酸素不足がより顕著になり.重症の場合は突然窒息することもある。 嚢胞が巨大化すると縦隔変位や心臓圧迫を引き起こし.心肺機能障害が同時に起こることもあります。 診断と治療が間に合えば.嚢胞緊急穿刺液減圧術を行い.手術の時間を争うため.直ちに状態を緩和することができるが.そうでなければ死に至ることが多い。 (2)喀血.喀血症：大きな嚢胞はしばしば肺と癒着し.嚢胞壁の酸性嚢胞液腐食が肺に破裂し.肺組織の破壊.血管の滲出を引き起こし.喀血として現れる。 便潜血には2つの原因がある：①小児は嘔吐しないため.気管から咽頭を通って腸に血液が流れ込む。 腔性食道嚢胞の内出血は腸から直接排出される。 (3)嚥下障害や嘔吐：嚢胞の食道への圧迫が悪化すると.進行性の嚥下障害や嘔吐が起こることがある。 バリウム検査で容易に診断が可能である。 身体的徴候：患側の胸部は膨満し.肋骨腔は拡大し.主気管は移動し.打診は濁り.聴診は口笛音が減少することがある。 肺が感染している場合は.湿潤音が聴取される。 臨床症状：呼吸困難.チアノーゼ.喀血.血便.明らかな原因のない嚥下障害。 身体所見：患側の胸郭は充実し.肋骨腔は拡大し.主気管は変位し.頸部に生じる反復性の大きな変形は頸部側面の膨隆した腫瘤として認められる。 4.補助検査：後縦隔の腫瘤.食道と気管の圧迫を示唆する。