2006年のNMO診断基準（Wingerchuk.et al）と2007年のNMOSDの概念が紹介されてから.約10年が経ちました。 最近では.国際NMO診断委員会での度重なる議論を経て.2015年6月19日にNMOSDの診断基準の更新がNeurology誌に掲載されました。
長期の観察研究により.（1）NMOとNMOSDの患者さんの臨床症状.血液や脳脊髄液の検査結果.MRIの特徴などの生物学的特徴に大きな違いはない.（2）一部の患者さんは.最初は視神経炎や脊髄炎を呈さず.NMOの典型的頭蓋内病変とそれに対応する典型的臨床症状のみを呈し.その後エピソードがあり.結局NMOとの診断に合致する.（3）NMOSDとの診断に合致する可能性は高いことが判明しています。 (3）現在の免疫療法戦略は.NMOとNMOSDの双方で同一である。 以上の3つの理由から.新NMOSD診断基準では.NMOの個別定義を廃止し.NMOをNMOSDという広いカテゴリーに統合し.さらにNMOSDをAQP4抗体陽性群とAQP4抗体陰性群に分け.それに対応する診断内容を示すこととしました。
2015年のNMOSD診断基準(Wingerchuk.,et al)は以下の通りです。
l. AQP4 抗体陽性の NMOSD 診断基準。
1. 少なくとも1つの中核的な臨床症状の存在
2. AQP4抗体の検査結果が陽性であること（AQP4トランスフェクトセルベースアッセイが強く推奨されます）。
3.他の可能性のある診断以外
2.AQP4抗体陰性のNMOSDの診断基準。
1. 1回以上の臨床エピソードにおいて.少なくとも2つの中核的な臨床症状が存在し.存在する中核的な臨床症状が以下の要件をすべて満たしていること。
視神経炎.急性脊髄炎（MRIでは長節性横紋筋炎LETM）.脳幹後極背部症候群のうち.少なくとも1つは中核的な臨床症状でなければなりません。
ü 存在する中核的な臨床症状は.空間的な病変の多発を示唆するものであるべきである。
ü MRIの追加要件が満たされていること（必要に応じて）。
2. AQP4抗体が陰性である.またはAQP4抗体検査ができない状態であること。
3.他の可能性のある診断を除く。
中核となる臨床症状は以下の通りです。
1.視神経炎。
2.急性脊髄炎。
3.後極部症候群：他の原因では説明できない噴気.吐き気.嘔吐のエピソードがある。
4.急性脳幹症候群。
5. 症候性のエピソード性傾眠.またはMRIでNMOSDに典型的な中脳病変を伴う急性の中脳症状。
6.NMOSDに典型的な脳病変を有する大脳症候群。
MRIの追加要件（AQP4抗体陰性またはAQP4抗体が検出されないNMOSDの患者さんの場合）
1.急性視神経炎：頭蓋MRIで.（a）正常または非特異的な白質病変のみ.または（b）視神経のMRIでT2高信号病変またはT1増強病変（視神経全長の1/2以上.または視神経交差部を含む視神経病変）を有することが必要です。
2. 急性脊髄炎：長さ3椎体節以上の髄内病変を伴うもの（LETM）.または脊髄炎の既往がある場合.長さ3椎体節以上の局所的な脊髄萎縮が認められるもの。
3. 後極域症候群：対応する延髄の背側/後極域病変が必要である。
4.急性脳幹症候群：関連する脳室周囲病変の存在が必要である。
筆者の考えでは.この最新の基準の進歩的な意義は
AQP4抗体検出への依存度は依然として高く.推奨されるAQP4抗体アッセイとして.AQP4トランスフェクト細胞ベースのアッセイ.スライドに固定した細胞ベースのアッセイまたはフローサイトメトリーを用いたアッセイが強く推奨される。 ELISAは推奨されない。
AQP4陽性NMOSDの診断基準は明らかに緩和されています。 この基準により.視神経炎も急性脊髄炎もない患者さんでも.AQP4抗体が陽性で.典型的な部位に他の頭蓋内病変があれば.NMOSDの診断を満たすことが初めて可能になったのです。 これにより.NMOSDの診断時期を早め.より早期に疾患への介入を開始することが可能になります。
AQP4陽性NMOSDの診断基準では.脊髄病変の長さが規定されなくなりました。 これは.NMOが短い分節の脊髄病変を呈することが観察されており.脊髄病変の長さはMRI検査の時点に大きく関係するためです。
AQP4陰性NMOSDは診断の不確実性が高いため.臨床条件やMRI条件もより厳しく設定される可能性があります。 AQP4抗体陰性のNMOSDは.将来.追加の生物学的マーカーが同定された場合に.既存の診断基準に追加できるように.別途リストアップされています。 これまでAQP4陰性NMOSDで同定された新しい生物学的マーカー（例えばMOG抗体陽性サブグループ）に基づき.著者はAQP4陰性NMOSDに異質な疾患サブグループが存在する可能性が高いと推測している。
NMOSDの新しい診断基準では.視神経と脊髄の発作に限定された「MS」に対してアジアの学者が歴史的に使用してきた「視神経脊髄性MS」という用語がなくなりましたが.現在ではより一般的に受け入れられています 現在では.「視神経脊髄性MS」がNMOであることは広く認められています。
また.NMOSDの視神経病変と脊髄病変がともに「長い」ことも興味深い…。 …