Park-Weber症候群（PWS）は.1907年にWeberが初めて報告した複雑な先天性血管奇形症候群で.血管拡張性肥大症候群とも呼ばれ.患肢の肥大.表在静脈瘤.皮膚血管母斑（KTS triad）.動静脈瘻を特徴とする。 本症候群は稀であり.先天性動静脈奇形（CAVM）や先天性静脈奇形（KTS）と混同されやすいとされています。 本症候群は.先天性動静脈瘻に対応する臨床症状に加えて.骨や軟部組織の肥大.皮膚のワイン染色.静脈瘤などが特徴的で.KTSと非常によく似ています。 臨床文献では.PWSはKTSの一種として.クリッペル-トルノネー-ウェーバー症候群.あるいはクリッペル-トルノネー-パークス-ウェーバー症候群と呼ばれることが多い。1980年代以降.PWSとKTSには血行動態.病態生理.臨床症状.治療および予後に大きな相違があることが徐々に認識されるようになってきている。 PWSの原因はよくわかっておらず.一般的には胎児期の胚層の発達異常が関係していると考えられており.しばしば内臓血管腫や線維腫症など他の中胚葉の先天性病変と関連していると言われています。 近年.PWSの一部の症例に染色体異常や遺伝的素因があることが一部の研究者によって明らかにされています。 PWSの明らかな臨床症状の発現年齢は4〜12歳で.平均は8.2歳です。 典型的な臨床症状は.1.皮膚温の上昇です。 患肢の皮膚温が健常側より高くなる。 通常.生後に発症し.徐々に悪化していきます。 これは.動脈血流の増加が.患肢の過剰な骨成長や筋肉・軟部組織の肥大を刺激するためです。 3.静脈瘤ができる。 静脈瘤の程度は.瘻孔の範囲や大きさ.罹患期間と大きく関係しています。 静脈瘤はKTSと異なり.下肢の内側や広範囲に分布していることが多く.後期には下肢の打撲が大きくなると.下肢の色素沈着や打撲潰瘍の原因となります。4.皮膚変化。 患肢に大きなワイン色の斑点ができ.多くは四肢の片側.あるいは体幹の両側にできる。5.先天性動静脈瘻。 小児期には.血管造影で動脈の拡張や血管の密な部分が斑状に認められることが多い。 思春期や妊娠.外傷や不適切な外科的処置の後では.病変はしばしば拡大が促進されます。 血液が奪われた結果.局所的な組織が壊死し.重症の場合はうっ血性心不全を起こすことがあります。 四肢の著しい機能障害や潰瘍性感染症を繰り返すと.最終的に切断に至ることも少なくありません。 すべての患肢に血管雑音や脈動性腫瘤がないことが重要で.他のタイプの先天性動静脈瘻や動静脈奇形との鑑別に役立ちます。 PWSの初期診断は.病歴と動静脈瘻を伴うKTS triadの徴候・症状から難しくはないが.診断確定と治療方針の指針として最も確実な方法は.患肢の動脈造影と上行静脈造影の両方を行うことである。 PWSの診断は.動脈造影で遠位拡張やCAVM様の変化を示す低形成または無トレースの深部静脈.あるいは主幹の動脈と静脈の直接短絡などの先天奇形の場合に確認する必要があります。 画像診断と特徴 動脈造影：動静脈瘻の病変の主要部位や範囲.流れの分布の大きさがわかるので.PWSの診断には主に画像診断が行われます。 軽度の動静脈瘻では.患肢の異常な血行動態の変化を可視化するために.しばしば両側のステップイン動静脈造影が必要となる。 動脈造影の主なX線所見は.1）動脈幹の肥厚と患肢の血流増加.2）動脈枝の増加.乱れ.歪み.多くは多発.3）動脈枝末端の濃染を伴う早期の毛細血管発達と直接瘻孔のない初期の静脈発達.です。 静脈造影：静脈造影は主に鑑別診断に用いられる。PWSの患者では.四肢の成長や肥厚.表在性静脈瘤.ワイン色の皮膚の兆候があり.血管雑音や脈動性腫瘤はなく.KTSと容易に混同されることがある。 この場合.静脈造影では.表在静脈系の歪みや血流増加による深部静脈のかすれなどを認めることがありますが.四肢外側の深部静脈狭窄や虚血.表在静脈の異常な増大はなく.KTSと鑑別診断が可能なものとなっています。 レントゲン写真：レントゲン写真では.患肢の骨の成長・肥厚.骨皮質の肥厚・重層化.場合によっては骨梁の疎密・乱れ.小嚢の半透明像.軟組織の肥厚・ぼやけがみられます。 KTS.PWSともに.皮膚のワイン色の変色や患肢の肥厚・成長が認められることがあります。 KTSとPWSの流速の差は.大腿静脈とN静脈では統計的に有意であるが.伏在静脈.および大腿静脈とN静脈では有意ではない。 PWSは.血行動態.病態生理.治療および予後が異なるKTSおよびCAVMと区別する必要がある。KTSは主に深部静脈形成不全または閉鎖症による静脈還流の障害であり.臨床的に有意な不活性または低流量がなく.予後も良い微小動脈瘻がわずかに存在するのみである。 PWSはKTS様の深部静脈病変とCAVM様の動脈病変の両方を有し.KTSとCAVMの合併に相当し.予後は不良である。 治療 PWSの瘻孔は微細で広く分布しているため.完全な治療は極めて困難である。 現在のところ.深部静脈還流障害の除去と動静脈瘻の除去という対症療法のみが可能である。 骨端がまだ閉じていない場合は.骨格の成長が続いて下肢跛行を引き起こすのを防ぐために.骨端抑制を検討することがあります。 骨端線が閉じていて患肢が膨張し痛みを伴う場合は.弾性包帯や弾性ストッキングを使用して症状を軽減させることができます。 下肢潰瘍が合併している場合は.潰瘍周囲の静脈瘤ストリッピングや深部筋膜下交通静脈結紮術を行い.局所の血液循環を改善し潰瘍の治癒を促します。 より限定された成人患者に対しては.小枝の段階的分枝動脈結紮術を行ったり.瘻孔の主血行路枝に塞栓剤を挿入して臨床症状を改善させることもあります。