ブガ症候群（BSC）（Budd-Chiari Syndrome BSC）は.肝静脈および/または下大静脈分節の開口部より上の部分的または完全な閉塞によって引き起こされる肝後性門脈圧亢進症であり.肝静脈閉塞症候群とも呼ばれる。 この症候群は1846年にBudd.1889年にChiariによって報告された。 主な臨床症状は腹痛.肝脾腫.腹水および下肢浮腫である。
[病因]
BCSの病因は非常に多様であり.原因によって原発性と続発性に分けられる。 BCSの原因を見つけることが困難なケースもあり.特発性と呼ぶ人もいます。 BCSの原因としては.肝静脈や下大静脈の血栓症.隣接臓器の病変による圧迫.先天性の発育異常や閉塞性静脈炎など肝静脈や下大静脈自体の病変などがある。 一般的な病因：1.先天性因子.主に下大静脈中隔を指す2.高凝固性.高粘性状態3.内因性.外因性を含む毒素は一定の関係がある4.大静脈の非血栓性閉塞5.外因性圧迫6.血管壁病変.7.横隔因子8.腹部外傷9その他。
（I）下大静脈の肝区間閉塞性病変は.狭窄.完全閉塞に近いもの.中央に穴の開いた膜性のものなどがあり.膜は薄いもの.厚いもの.閉塞している区間が長いものなどがあるため.下大静脈の膜性閉塞（Membraneous obstruction of the IVC, MOVC）.狭窄とも呼ばれるが.膜の組織像から血栓の機械化によるものと考えられている。 上腸間膜静脈に沿った血栓症が証明されており.血栓症の後遺症として門脈にも膜が形成されることがある。 膜は小児にもみられるが.30歳代で形成されることがあり.先天性血管奇形という説が提唱されている。 下大静脈閉塞性疾患は肝静脈の開口部の上または下に位置し.開口部が閉塞している場合と閉塞していない場合.または片方の開口部のみが閉塞している場合があり.膜の厚さも様々で.付着した壁の血栓が機械的に下大静脈を収縮させ狭窄させる。 先天性血管奇形の局所解剖は一様であるべきだが.実際はそうではない。 組織学的に.正常の線維化と血栓の組織化を区別することは困難であるが.後者の場合.内皮線維と平滑筋線維が裏打ちされ.組織化された血栓はしばしば毛細血管の過形成とフェリチンの沈着を示す。 肝静脈の開口部の血栓が膜を形成することがあり.血栓の機械化の大きさが膜の厚さを決定することが報告されている。 下大静脈の肝区域閉塞の症状は.発症時の不完全な閉塞によるもので.線溶や線維化による機械化の過程で血栓を小さくすることができ.血栓が小さければ.穴のあいた薄い膜が形成される。 超音波検査や下大静脈造影を用いた臨床研究では.血栓症から完全閉塞への移行や膜の著しい狭窄を確認することができる。 血栓症を起こしやすい病気には.全身性エリテマトーデス.経口避妊薬（外国製）.原発性骨髄増殖性疾患などがあり.下大静脈閉塞や肝静脈血栓症を起こすことがある。 それにしても.なぜ下大静脈の肝区間に血栓が生じやすいのでしょうか？ 下大静脈血栓症は白血病血管炎や他の疾患でも起こりうる。 1）横隔膜の呼吸運動が下大静脈の内膜を損傷する.（2）咳が機械的損傷を悪化させる.（3）肝静脈と下大静脈が直角に合流し.この部分で血流の渦が発生する.（4）外傷後の凝固亢進症が2例あり.それが関与していない下大静脈の膜性閉塞の発生に寄与した.などが下大静脈肝区間が特に血栓症を起こしやすい要因であることが示唆されている。
(2)肝静脈流出路閉塞の病因には続発性と原発性があり.続発性は腫瘍.肝嚢胞.外傷.大結節.アメーバ性肝膿瘍などによる圧迫が多く.特発性とは治療法が異なる。 以前は古典的なブガ症候群と考えられていた肝静脈血栓症は.骨髄培養と赤血球系統のコロニー形成によって検出・診断できる骨髄増殖障害が潜んでいる。 造血系幹細胞の欠損もまた.血栓性状態を生じさせる。 血液培養が陽性の感染症患者では.下大静脈造影のためのカニューレ挿入が時に悪寒.発熱.細胞性血栓性静脈炎を引き起こし.これらの患者のほとんどは経済的に落ち込んでおり.栄養不良である。
[病理学的変化]
肝静脈と下大静脈の血栓症がみられ.急性期にはしばしば閉塞がみられ.慢性期には肝静脈に炎症がみられ.静脈壁の肥厚.血栓の機械化.内腔の再連通がみられる。 肝臓と脾臓は腫大し.顕微鏡では肝小葉中心部の静脈の拡張.肝類洞のうっ血.出血.拡張.中心肝細胞の萎縮と壊死.小葉中心部の線維化がみられ.末期には肝組織の再生と肝硬変がみられる。
[病態生理]
肝静脈の還流障害と圧亢進により.肝中心静脈と肝静脈洞が拡張する。 これは.難治性腹水.肝脾腫.食道胃底静脈瘤などの門脈圧亢進症の症状を引き起こす。 腹部膨満.消化不良と吸収不良.貧血と低タンパク血症は.消化管のうっ血とむくみによって引き起こされる。 肝静脈還流の早期回復が逆行し.長期にわたる未解決が最終的に肝硬変に至れば.少数ながら肝細胞癌を形成することもある。 一方.下大静脈の閉塞により.両下肢の会陰部の腫脹や胸部.腰部.背部の静脈瘤を引き起こすことがあり.静脈瘤の症状は明らかで広範囲に及びます。 腎静脈還流の閉塞は腎不全を引き起こします。 下半身に血液が停滞するため.返血量が減少し.心臓が収縮し.軽微な動作の後に心臓のひきつりや息切れなどの症状が現れることが多い。
【臨床症状】
本症はほとんどが慢性で.その臨床症状には主に2つの側面があります：
1.肝静脈還流障害症状.しばしば進行性の肝脾腫.食道・腹壁静脈瘤.腹水.肝臓部の痛み.腹痛などを伴います。 静脈血栓症の急性期には.さまざまな程度の発熱や肝臓部の痛みがあり.ショック死することもある。 末期には門脈圧亢進症や肝硬変が現れることもある。
2.下肢の浮腫.チアノーゼ.表在静脈瘤.色素沈着や潰瘍.下肢の重苦しさやしびれ感などの下大静脈の静脈還流障害。 静脈瘤の血流の方向は一貫して上向きです。
【補助検査】
1.肝機能障害の程度は軽度で.インドシアニングリーンの排泄遅延.血清アルカリホスファターゼやアミノトランスフェラーゼの上昇.アルブミンの減少がみられることがある。
2.Bモード超音波検査やCT検査では.肝静脈や下大静脈の位置.範囲.狭窄や閉塞の程度.肝臓の形態変化などがわかります。
3.下大静脈造影と選択的肝静脈造影は.閉塞病変の位置.範囲.性質.側副血行.外部圧迫の有無を正確に決定することができます。
4.肝生検では.小葉の中心静脈周囲にうっ血と類洞拡張がみられ.末期には肝硬変が認められる。
【診断】
主な診断根拠は.肝脾腫.腹水.広範な腹壁静脈瘤の特徴的な症状である。
1.若年である。
2.静脈瘤は側胸部.腹壁.臍下にあり.血流の方向も下から上に向かっている。
3.肝硬変のように見えますが.肝機能に明らかな障害はありません。
肝動脈造影と下大静脈造影が診断確定の主な方法です。
【鑑別診断】
クリプトゲン性肝硬変.肝炎後肝硬変.門脈血栓症.狭窄性心膜炎との鑑別が必要です。
【治療】
治療は原因療法と対症療法が基本。 血栓症に対しては抗凝固療法を試みる。 単純な静脈狭窄や不完全な閉塞に対しては.金属製の弾性ステントを留置することができる。 完全な静脈閉塞.複雑な病因.または静脈カテーテル治療に適さない患者に対しては.外科的治療を採用することができ.門脈下大静脈シャント.膜の断片化.中隔切除.脾肺固定.閉塞静脈切開修復などの外科的方法により.下肢と腹腔のうっ血と門脈圧亢進症からの解放を目指します。
インターベンショナルラジオロジー技術の発展に伴い.インターベンショナルセラピーはBCS治療の好ましい方法となりました。
(I) 単純肝静脈閉塞型BCS：
このタイプのBCSは2つのケースから構成されています：(1)限定肝静脈閉塞.傍肝静脈を含む肝静脈は膜性または短区間の閉塞があり.遠位肝静脈は明らかに拡張しており.肝内側副血行が増加しているため.肝静脈閉塞は拡張した遠位肝静脈と下大静脈を穿刺で接続することで解決できます。 経頸静脈または経皮経肝静脈開通術。 肝静脈が広く閉塞している場合.超音波検査や血管造影検査で肝静脈が一般的に細いか.基本的に表示されていないことがわかるため.このようなBCSでは経頸静脈的肝内門脈シャント（Transjugular intrahepatic portacaval shunt：TIPSS）しか使用できません。
1.経頸静脈ルートによる肝静脈の開通：
①まず.中隔穿刺針またはRups2100肝穿刺デバイスを頸静脈経由で肝静脈開口部のレベルまで送達した。 次に解剖学的位置に合わせて針先を調整し.先端の柔らかいストレートガイドワイヤーを用いて閉塞した肝静脈開口部を探索する。 ガイドワイヤーが高度に狭窄または閉塞した肝静脈を通過できる場合は.穿刺システムをガイドワイヤーに沿って肝静脈に直接送り込むことができる。
②肝静脈にガイドワイヤーが入らない場合は.正確な位置確認に基づいて直接肝静脈穿刺を行うことができます。 穿刺針が肝静脈に入ったら.まず金属針を抜去し.造影観察のためにコーティングチューブを留置します。
③閉塞肝静脈が刺入できない場合は.IVC後節から肝臓まで3～5cmの深さまで直接穿刺し.肝静脈の枝を検出した後に肝静脈造影を行うことで.閉塞開存術を行う前に肝臓の主要な閉塞静脈の位置と形態を示すことができる。
2.経皮経肝・経頸静脈アクセス：経頸静脈アクセスに失敗した方.つまり確立された右頸静脈穿刺路をもとに.再度経皮経肝的手術を行う場合に適した方法です。
①透視下または超音波ガイド下で.経皮的肝静脈穿刺針を用いて.右腋窩正中線の第8肋間肋骨と第9肋間肋骨の間または剣状突起下から右または左の中肝静脈を穿刺する。 肝静脈造影に成功した後.5F
ダイレーターまたはストレートカテーテルをガイドワイヤーに沿って挿入し.肝静脈をガイドワイヤーに通して側副肝静脈穿刺を行う。 その後.ガイドワイヤーはIVC
と右心房を経由して上大静脈に送られ.内頸静脈から抜去された。 このように.肝臓.肝静脈.IVC.右房.上大静脈を経て内頸静脈に至る経皮的ルートを確立し.頸静脈ルートで肝静脈血管形成術を行う。 肝静脈側副血行路が不成功の場合は.肝静脈内のガイドワイヤーを目印として.双方向透視下で頸静脈から再度肝静脈アクセスを行うことも可能である。
3.経皮的バルーン拡張血管形成術(PTA)：肝静脈の膜性狭窄や分節性狭窄.閉塞病変の開通に成功した後.局所の静脈径に応じて異なる径のバルーンカテーテルを使用し.PTAで貫通した流路を拡張する治療を行う。 拡張効果が明らかでない場合は血管内ステントを留置し.閉塞を解消するとともに再狭窄の発生を予防する。
4.TIPSS：具体的な手術方法……
②IVC病変：国内のBCSではこのような病変が多い。
このタイプのBCSには以下の症例が含まれます：膜性狭窄または閉塞した後肝分枝IVCで.病変の遠位端に腔内血栓症を伴う可能性があり.このタイプのPTA治療が優先されるべきです。 病変の長さが1cm以上の肝後IVCセグメント狭窄または閉塞では.PTAと血管内ステント留置が望ましい。
1.肝後IVC分節性狭窄・閉塞に対するインターベンション治療：肝後IVC膜性狭窄・閉塞に対する治療の第一選択はPTAであり.ほとんどの症例はこの手技のみで満足のいく中長期的な治療効果が得られる。
①まず.閉塞開通術を基本として.超硬ガイドワイヤーを送り込み.病変血管を横断させる。②内径5mm以下のIVC狭窄病変に対しては.初期拡張に直径8mm～12mmのバルーンを使用し.その後.直径18mm～24mmの大型バルーンを使用して拡張する。③内径5mmを超えるIVC狭窄病変に対しては.大型バルーンを使用して拡張する。③古く硬い病変に対しては.大型バルーンでは十分に拡張できないため.狭窄病変の治療ではカテーテルを使用しない。 病変が古くて硬く.大型バルーンカテーテル1本では十分に拡張できない場合は.ダブルバルーン法やマルチバルーン法で同時に拡張することもある。④バルーンカテーテルによる拡張が満足した後.静脈造影と静脈圧測定を行い.状況に応じてESを使用するかどうかを決定する
治療。 管腔内血栓を伴うIVC膜性病変に対しては.まずカテーテルからウロキナーゼを注入して局所血栓溶解療法を行い.表面の血栓や新鮮血栓が溶解した後にPTAとステント留置を行い.血管ステントの張力を利用して大きな血栓を血管壁にもたせかけ.管腔が完全に開通した後に大きな塞栓が外れないようにする。
2.肝後IVCセグメント狭窄または閉塞：PTAおよび血管内ステント留置が望ましい。 閉塞した血管セグメントの開通はインターベンション治療の成功の鍵であり.血管内ステント留置はこの種の病変を治療する主な方法である。
(1)まず.ペアエンドマーキング法.双方向位置決め法.造影トレース法により.IVC開存を行う。 手術方法：①閉塞部end-to-end血管造影：まず.ピグテールカテーテルを大腿静脈と頸静脈からそれぞれIVCの閉塞部の近位端と遠位端に送り込む。 次にY字型の連結チューブを用いて.閉塞部位の血管造影を双方向または一方向に行い.閉塞部位の位置.範囲.形態を明瞭に示す。 10-12F大腿静脈カテーテルシースを交換し.このシースを通してJカニューレ針の外筒をガイドワイヤーに沿ってIVC閉塞部遠位端まで送り.ガイドワイヤーを引き抜き.金属針を外筒に挿入して固定する。 (iii)閉塞部近位端のカテーテルは貫通手技の位置決めマーカーとして保持した。 正面と側面の2方向透視下で.血管造影像を参考にトロカール針の先端の位置と角度を調整し.誤差がないことを確認した後.トロカール針を閉塞病変部にゆっくりと押し込み.0.5～1.0cmごとに少量の造影剤を注入し.針先の位置を観察し.血管外穿刺の兆候の有無に注意する。 トロカールの先端が湾曲部に達したら.再度針先の向きと角度を調整し.正位置.側位ともにロケーターマークの近位端と同一軸上に保つ。 その後.閉塞部位を貫通するまで穿刺針を右心房方向に押し続け.外筒が右心房に入ったことを画像で確認した後.金属針を引き抜き.超硬ガイドワイヤーを交換する。 (6) 超硬ガイドワイヤーを上大静脈に留置した後.10～12Fのダイレーターを交換し.閉塞部を予備拡張する。 8～10mmのバルーンカテーテルを留置し.初回開通を行う。
(2) IVC開通後.血管内ステント留置の準備として閉塞部のPTAを行った。
(3) 血管内ステント留置：PTAに基づき.まずステントデリバリーデバイスをガイドワイヤーに沿わせ.病変部位を越えてIVC内に送り込む。 次にインナーコアを引き抜いてガイドワイヤーを保持する。 次にステントをガイドワイヤーに沿って圧縮し.導入チューブを通してデリバリーデバイスに送り込み.透視下で病変内腔に押し込む。 正確な位置決めの後.プッシャーを固定しながらステントデリバリーデバイスをゆっくりと引き抜く。 (iii) ステント留置後.ステントの展開が悪い場合は.バルーン拡張術を再度行い.十分な効果を得ることができる。