1.人間の耳はいくつの部品で構成されているのか？
人間の耳は聴覚器官であり.外耳.中耳.内耳の3つの部分から構成されています。 外耳は耳介と外耳道の開口部から構成されており.私たちは外見上.耳介と外耳道の開口部しか見ることができない。 中耳は.鼓膜で外耳道と隔てられている.空気を含んだ骨の複雑な空洞である。 中耳腔の中には.鼓膜と内耳をつなぐ聴神経結節と呼ばれる体の中で最も小さな3つの骨があり.この骨が鼓膜と内耳をつないでいる。 内耳は本当の音を感じる場所で.硬い骨の奥深くに埋まっています。 内耳はカタツムリのような形をしているので.蝸牛（かぎゅう）と呼ばれています。 内耳腔は液体で満たされており.内耳には有毛細胞と呼ばれる音を受け取る細胞が多数存在する。 内耳はピアノのようなもので.異なる周波数の音を感知する部分があります。 蝸牛は聴神経とつながっており.受け取った音の情報を脳に伝達する。
2.聴覚はどのようにして作られるのか？
音は鼓膜から外耳道.そして聴覚連鎖を経て内耳に至り.内耳液が音の振動を有毛細胞に伝えることで振動している。 有毛細胞は音の振動を感じて電気信号に変換し.それを神経支配している聴神経を刺激して.音の情報を脳に伝え.聞こえを実現している。
3.難聴には何種類ありますか？
伝音性難聴：慢性化膿性中耳炎.滲出性中耳炎.外耳・中耳の先天奇形など.外耳・中耳の病変による難聴で.病変部位や性質により3種類に分類されます。 このタイプの難聴は.元の病態を治療することでほとんど回復する。 感音性難聴とは.内耳とその聴覚神経の障害によって起こる聴覚障害のことで.突発性難聴.薬物性難聴.騒音性難聴.老人性難聴.メニエール病.先天性内耳低形成などがこれにあたります。 このタイプの難聴は.一部の病気や初期段階（難聴になってから通常3ヶ月以内）を除いて.薬物治療などで聴力を回復・改善することが可能であり.特効薬はありません。 このタイプの難聴は.リハビリテーションによって残存聴力を有効に活用することが主な目的です。 中等度の感音性難聴は補聴器で治療する必要があります。 重度・高度難聴の場合は.人工内耳を受け入れる場合もあります。 混合性難聴とは.長期の慢性化膿性中耳炎や頭部外傷など.中耳と内耳の両方の病気がある状態を指します。
4.舌先性難聴.舌後性難聴とは？
言語を習得する前に起こる難聴を舌前性難聴といい.先天性難聴や乳幼児期に起こる様々なタイプの難聴が含まれます。 言語はまだ学習途中であるため.舌前性難聴を早期に治療・リハビリしないと.聾唖（ろうあ）となってしまう。 言語を習得した後に起こる難聴を.言語後性難聴と呼びます。 このタイプの難聴は.音の刺激がないと.徐々に言葉が出なくなるのが特徴です。
5.聴覚障害児の治療方針とステップについて教えてください。
聴覚障害については.早期発見.早期治療（または介入）.早期リハビリの「3つの早期」を提唱しています。 患者さんは.できるだけ早く正しい臨床的・聴覚的診断を得るために.聴覚学的体制の整った病院で体系的な聴力検査を受ける必要があります。 純音聴力検査と中耳音響インピーダンス検査は必須の基本検査であり.必要に応じて音声聴力検査.脳幹誘発電位.耳音響放射検査も実施する。 小児では.早期にリハビリを行うことで.残存聴力の活用が可能になり.音声や言語を正常に発達・学習できるようになり.「耳は聞こえないが口はきけない」状態になり.人工内耳移植の準備にもなります。
6.どのような難聴の方が人工内耳に適しているのですか？
先天性難聴.薬物性難聴.ウイルス性難聴.突発性難聴.騒音性難聴.老人性難聴などの重度または高度な感音性難聴は.補聴器の効果がない場合.人工内耳の埋め込みに適しています。
現在.人工内耳の適応については.両側性の高度から重度までの感音性難聴.重大な禁忌がないこと.回復の希望とそれを支える能力.人工内耳の埋め込みが現実的に期待できることが.国内での合意事項として挙げられています。
7.人工内耳の構成部品にはどのようなものがありますか？
人工内耳は.マイク.スピーチプロセッサ.送信機.蝸牛の機能を模擬した音響電気変換装置である埋込部から構成されている。
マイクは音響励起信号を受信する役割を担い.通常.外耳の後ろに設置される。スピーチプロセッサは.カセットや耳かけ型補聴器と同様.マイクで受信した音響信号を電気信号に変換し.送信機（エミッタ）に送信する。 送信機は通常.人工内耳の後ろの耳の部分に磁気で取り付けられ（埋め込み手術の際に.患者の耳の後ろの皮膚の下に金属板を埋め込む）.スピーチプロセッサからの信号を無線信号に変換して送信します。 そして.インプラントは受信刺激装置と電極に分かれており.送信機からの出力信号を受信し.電極の助けを借りて聴覚神経を刺激することで.聴覚反応を引き起こします。
8.人工内耳の仕組みは？
耳の後ろに装着したマイクで音声信号を受信し.スピーチプロセッサに送信する。 スピーチプロセッサは.音声信号をデジタル化してフィルタリングし.一定のストラテジーに従って電気信号にエンコードし.ワイヤーを通して送信コイルに送信する。 送信コイルは電磁波によって.頭皮下に埋め込まれた受信機・刺激装置に伝達される。 受信機／刺激装置は.コード化された信号を解読し.ルールに従って.対応する電気信号を異なる部位の異なる電極に選択的に送信する。 電極が隣接する聴神経線維を電気刺激することで.聴神経が興奮し.音の情報が脳に伝達される。
9.人工内耳と補聴器の違いは何ですか？
人工内耳は.病気になった内耳の機能を代替する人工の器官です。 音の信号を直接受信し.電気刺激信号に符号化し.内耳の近くにある聴神経を刺激して聴覚を実現する。 人工内耳は内耳の病変の程度に影響されないため.重度・高度な感音性難聴に使用することができます。 しかし.人工内耳はまだ聴神経がほとんど残っているため.外科的に内耳に埋め込む必要があります。
補聴器は.内耳に伝わる音の大きさの不足を補うとともに.内耳の難聴に応じて.音声信号の周波数の音を病気の内耳が知覚できる大きさに増幅する音声増幅装置である。 補聴器の効果は内耳障害の程度に明らかに影響され.重度・深度の感音性難聴には効果がない。
10.人工内耳は.なぜさまざまな専門家の関与が必要なのでしょうか？
人工内耳は単なる手術ではなく.患者さんやご家族だけでなく.複数の専門家の関与が必要です。 人工内耳の機能を最大限に発揮させるためには.患者さんやご家族だけでなく.さまざまな専門家の関与が必要です。 人工内耳は.さまざまな専門家の関与が必要です。 耳鼻科医.聴覚士.心理士.ソーシャルワーカー.聴覚障害児の教師.言語リハビリテーションセラピストなどが含まれます。
11.人工内耳術前評価とは何ですか？
人工内耳は内耳に侵襲を与える手術であること.人工内耳の費用.人工内耳埋込後の長期的なメンテナンスやリハビリの必要性など.使用方法には一定の違いがあるため.術前に十分な評価を行う必要があります。 術前評価には.医学的評価.聴覚的評価.補聴器使用評価.言語評価.心理的評価.患者さんとご家族に人工内耳を正しく理解していただき.適切な期待をもっていただけるよう.人工内耳の紹介を行うことが必要です。
12.人工内耳の手術は危険なのでしょうか？
人工内耳の手術は.耳の後ろの頭蓋骨に人工内耳を挿入し.蝸牛に電極を挿入します。 人工内耳の手術には.他の手術と同様に麻酔のリスク.傷口の感染や瘢痕形成などの合併症の可能性.また他の耳の手術で起こりうる耳の麻痺.味覚障害.耳鳴り.めまい.顔面神経損傷などのリスクもあります。
13.人工内耳は.なぜ早く受けることが大切なのですか？
聴覚言語の発達は出生時に始まり.12歳頃まで成熟しません。 低音先天性難聴の患者では.聴覚系が正常な聴覚情報を受け取ることができないため.聴覚皮質が正常な聴覚-言語接続を形成できなくなり.その結果.聴覚皮質の変性が不可逆的に起こり.後の学習によって容易に再開発することができなくなるのです。 高齢になるほど聴覚言語能力の再獲得は困難であり.後期高齢者難聴の場合.正常な聴覚刺激を受けられないと.大脳皮質聴覚野の神経が逆行変性するため.早期の人工内耳埋め込みも必要である。
先天性難聴者の場合.理論的には早く受ければ受けるほど良いとされています。 実際には.安全性の問題ではなく.聴覚障害をいかに早く発見できるかということや倫理的な配慮から.年齢制限が設けられています。
14.人工内耳を入れたら.普通に聞こえるようになるのですか？
人工内耳は最も成功した人工臓器の一つですが.正常な内耳の機能を完全に代替できるわけではありません。 まず.人工内耳による聴神経の刺激は.通常の内耳が発する刺激と全く同じではないため.音に対する理解を深めるためには.インプラントを受けた人が常に慣れ親しみ.学習することが必要です。 また.人工内耳は.装用者が最適な刺激を受けるために.埋込み後も常に調整が必要である。 そのため.人工内耳を埋め込んでから一定の時間が経過しないと.一定レベルの聴力を得ることができません。
15.適切な期待値とは？
人工内耳は.通常の人工内耳の完全な代替品ではなく.装用者が通常の耳と全く同じ聴力を得られるわけではありません。 人工内耳装用者は.聞く能力を獲得するために.時間をかけて継続的に慣れ親しみ.学習することが必要です。 人工内耳の効果には様々な要因があり.同じ条件の装用者でも結果が異なる場合があります。 受け手や保護者が適切なレベルで期待値を設定し.正常な学習マインドを維持できるようにすることが.最良の結果を得るために重要なのです。
16.人工内耳の効果に影響を与える要因は何ですか？
人工内耳の結果に影響を与える主な要因は.難聴期間.難聴時の年齢.外科的移植時の年齢.難聴の原因.聴神経の状態.聴力回復の希望.適切な期待.家族のサポート.聴覚・言語リハビリテーションなどです。
17.スイッチオンとコミッショニングの意味は何ですか？
人工内耳の手術後3週間が経過すると.切開部が完治し.スピーチプロセッサの装着が可能になります。 外部のプログラマを使用してスピーチプロセッサを初期設定することをスイッチオンと呼びます。 スイッチを入れると.人工内耳はすぐに使えるようになります。 聴覚システムが.再獲得された聴覚刺激と植え込まれた電極セットと内耳組織との相互作用に徐々に適応し調整されるにつれて.スピーチプロセッサの設定のパラメータは.個人のニーズに合わせて継続的に調整されます（コミッショニングとして知られるプロセス）。 受信者の使用効果にもよりますが.一般的にプロセッサーの調整は.最初の1～2ヶ月は1～2週間に1回.その後は3～4週間に1回.その後は1～2ヶ月に1回の頻度で行われます。 パラメータが安定した後は.1年に1回.試運転のメンテナンスを行っています。 通常.プログラムパラメータは徐々に安定し.大きく変化することはありません。
18.人工内耳の音声処理装置には.なぜいくつかのオプションプログラムがあるのですか？
正常な耳には.さまざまな音環境に自動的に適応する機能がありますが.現在の人工内耳はまだその機能がありません。 人工内耳装用者がさまざまな音環境から最適な情報を得られるように.最新の人工内耳は複数のプログラムを選択できるようになっています。 プログラマーはさまざまな音環境に応じたプログラム設定をスピーチプロセッサに保存し.人工内耳装用者はボタンを押すだけで.異なる環境の聞き取りに適したプログラムを任意に選択することができます。
19.人工内耳を通して聞こえる音は.本物の自然な音なのでしょうか？
聴覚システムの音に対する認識は.内耳による音の受信だけでなく.個人の音に対する理解や長い間積み重ねてきた聴覚経験も関係している。 人工内耳の音声プロセッサの処理範囲は.主に音声周波数領域に適しており.通常の人の耳の知覚範囲とは異なります。 自然界の音の中には.必ずしも人工内耳の処理範囲に含まれないものもあり.人工内耳を通して聞こえる音は.通常の人工内耳を通して聞こえる音と異なる場合があります。
実際.人工内耳装用者の音の感じ方には様々な要因があり.装用者ごとに聞こえる音の表現が異なってきます。 舌先三寸のユーザーの場合.比較対象となる聴覚経験がないため.聞こえてくる音はユーザーにとって「自然」なものです。 聴覚障害者用インプラントの使用者の場合.音の高さにばらつきがあると表現する人もいれば.耳が聞こえなくなる前に聞いていた音と同じで自然であると表現する人もいます。 一般に.ユーザーは人工内耳から出る音に徐々に適応し.自然でリアルな音として認識するようになる。 技術の進歩により.人工内耳はより正常な耳で感じる音に近い音を提供できるようになります。
20.なぜ.術後の聴覚・言語リハビリテーションが重要なのですか？
人工内耳の目的は.再び聞こえるようにすることだけでなく.より重要なのは.音を理解・把握し.言語コミュニケーションを習得・回復することですので.術後の聴覚・言語リハビリテーションに力を入れることが重要です。 成人の後期高齢者難聴の場合.難聴前の聴覚-言語システムがすでに確立されているため.術後のリハビリテーションは比較的容易であり.人工内耳から提供される音情報を比較的早く適応・習得して言語コミュニケーションを再開することが可能です。 前途難聴者の場合.聴覚言語システムが未発達.あるいは全く発達していない。 スイッチを入れた時からしかカウントされない聴力年齢は.新生児のように.音を知覚し.区別し.言語を理解し.発語する過程から徐々に発達して.聴覚言語システムを確立する必要があるのである。 術後の聴覚と言葉のリハビリテーションは.専門家と保護者の協力が必要な.骨の折れる長期的なプロセスです。
21.人工内耳装用者は音声を理解できるのか？
人工内耳から提供される音は.正常な耳で知覚する音とは異なりますが.適応と学習を経て.徐々に音声が理解できるようになり.コミュニケーション能力の習得や回復が期待されます。 臨床試験の結果.人工内耳装用者は必要な訓練とリハビリテーションを行うことで.様々なレベルの音声を理解し.会話に参加することができるようになることが分かっています。 多くのユーザーは読唇術を使わずに音声を理解することができ.電話による口頭でのコミュニケーションも可能です。 舌先三寸の聴覚障害者の場合.聴覚言語リハビリがうまくいけば.多くの子どもたちが普通学校に通えるようになります。