門脈圧亢進症は.肝硬変の発症に関わる重要な病態生理であり.肝硬変の減圧相の重要な臨床症状の一つである。 経頸管肝内圧亢進症シャント（TIPS）は.肝硬変患者において.低侵襲に月幹静脈と門脈の間に肝実質内にシャント路を形成し.門脈の抵抗を構造的に大幅に減少させることにより.門脈圧を下げる重要な手段の1つである。
適切に選択された症例では.食道胃静脈瘤の再出血や腹水の再発などの肝硬変の合併症を効果的に軽減し.肝硬変患者のQOLを改善し.肝移植の必要性を軽減または遅延させることができます。
TIPSは20年以上前から臨床で使用されており.コンセプト.手技.装置.薬物併用療法などの模索を経て.その有効性と安全性はますます成熟し.生存期間と質の面で患者さんに大きな恩恵をもたらし.国内外の仲間から広く認知されています。
2013年.中国医師会消化器内科インターベンショングループは.より多くの臨床医が肝硬変の門脈圧亢進症の治療にこの低侵襲手術を適用できるよう.関連分野の専門家を招いて肝硬変の門脈圧亢進症の治療におけるTIPSに関するコンセンサスを得ることを目的としています。
I. TIPSの適応症
(a) 食道・胃静脈瘤出血(EGVB)
肝硬変患者における食道胃静脈瘤の発生率はそれぞれ30％から70％であり.約30％の患者は確定的な食道胃静脈瘤の発見後1年以内にEGVBの危険にさらされると言われています。
1.急性期EGVB：6週間以内の罹患率および死亡率が約20％であり.致命的な出血に対して蘇生処置が必要な症例。 気道の開存性.血液循環の安定性を維持することを基本に.各病院の状況に応じて.検討する。
薬物治療と内視鏡治療の併用が困難な場合の第二選択となるRemedial TIPS（改善型TIPS）。
早期TIPS.すなわち大量出血後72時間以内に蘇生術の第一選択としてTIPSを実施すること。 早期TIPSは95％以上の止血成功率を誇り.薬剤併用内視鏡療法よりも致命的な出血の制御と再出血の抑制に有効で.集中治療と入院期間を短縮し.患者の生存率を大幅に向上させることができます。 Child-PughグレードCでスコアが13未満の肝硬変の患者さんでは.早期の治療がより効果的である。 < span="">
EGVB二次予防：急性EGVBの停止後.患者は再出血や死亡の高いリスクにさらされる。 未治療の場合.1-2年以内の再出血率は平均60％.罹患率および死亡率は33％と高いため.急性出血から回復したすべての患者さんに二次予防を行う必要があります。
TIPS後の静脈瘤再出血率（9.0％～40.6％）は薬物・内視鏡治療（20.5％～60.6％）に比べて有意に低いが.近年TIPSの生存率に関する十分な臨床データがないため.二次予防としては薬物・内視鏡治療が第一選択であり.TIPSが第二選択の状態であると考えられる。
(ii) 難治性腹水（refractoryascites)
TIPSは.難治性腹水の第一選択治療法であり.門脈圧を下げ.腹水を解消するだけでなく.尿中ナトリウム排泄量や腎機能を改善する。TIPSは腹水の解消と生存率の改善において開腹手術より優れている。
(三 難治性肝水腫症（難治性肝胸膜炎）
TIPSは難治性の肝水腫を緩和し.胸腔穿刺の必要性を減らすことができるが.生存率への影響は不明である。 難治性の肝性胸水に対する有効な対策がないため.TIPSは現在でも重要な治療法として位置づけられています。
(肝腎症候群（HRS）
HRSの生存期間の中央値は.未治療のtype Iを含めてわずか3ヶ月である。TIPSは腎灌流を高めることで腎機能を改善し.type 2のHRS患者の生存を改善する可能性がある。
(v) バッド・キアリシス症候群（BCS）
BCSは.様々な原因により肝後枝の肝静脈流出路や下大静脈に閉塞性病変が生じ.肝後枝門脈圧亢進症として発症する。 TIPSは.バルーン拡張術や複合ステント術による長期開存率の高い肝・下大静脈の短距離閉塞には通常必要ないが.内科治療や血管形成術がうまくいかず.門脈血管床に人工シャントを形成して門脈圧を下げ.肝静脈と機能を改善する患者には適切な治療である。
(vi) 門脈血栓症(PVT)
PVTは.肝硬変における門脈圧亢進症の代表的な合併症であり.有病率は36%に達し.そのメカニズムには門脈圧亢進症による門脈流速の低下と凝固のアンバランスが関与しています。 TIPSは門脈を開き.その圧力を下げ.流量を増加させるだけでなく.PVTの再発を防止することができます。
TIPSの禁忌事項
1.絶対禁忌：肝硬変の門脈圧亢進症が証明されていない場合。
相対的禁忌：①Child-Pugh scoreが13点以上.②腎不全.③重症右心不全.④中等度肺高血圧症.⑤重症凝固障害.⑥制御不能な肝内・全身感染.⑦胆道閉鎖.⑧多嚢性肝.⑨広範囲原発・転移性肝がん.⑩門脈空洞病巣。
III. TIPSの操作手順
(i) 術前の準備
1.選択的TIPS（selectiveTIPS）：ルーチンの血液・尿検査.肝・腎機能.血糖値.電解質.凝固機能などが術前の基本検査となります。 腹部の強調CTやMRIは.肝臓や門脈.肝静脈の状態を把握し.門脈の枝の側副血行の開通度合いを評価し.血栓症や門脈海綿症の有無を把握するために重要な検査である。 肝硬変の原因を発見することは.その原因のTIPS前後の治療に有効です。 重度の貧血.重度の血小板減少.凝固機能不全は.可能な限り改善すること。
2.サルベージTIPS（salvageTIPS）：薬物療法や内視鏡治療で止血できず.手術の適応がなくなった場合.3ルーメン二重盲検チューブで一時的に出血を圧迫してサルベージTIPSの条件を整え.上記の検査をできる限り完了させる方法です。
3.医師と患者のコミュニケーション：TIPSを行う前に.手術担当医は患者および家族にTIPSの必要性.期待される結果.起こりうる手術合併症について詳しく説明し.患者の指定する代理人がインフォームドコンセントフォームに署名すること。
(ii) TIPSの定常的な運用技術
1.TIPS穿刺キット：現在最も多く使用されているTIPS穿刺キットはRingとRosch-Uchidaで.構成部品や操作方法は似ているが.主な違いは適合する穿刺針である。 2つの穿刺キットの成功率や合併症に大きな差はなく.手術する医師は個人の経験に基づいて選択することができます。
2.血管アプローチ：一般的にTIPSアプローチは右内頸静脈が選択され.より直線的でスムーズな経路が確保され.手術が容易になります。 必要に応じて.内頸静脈を超音波ガイド下で穿刺し.内頸動脈の損傷や気胸などの合併症を回避することができます。 右内頸静脈が閉塞している場合や穿刺がうまくいかない場合は.左内頸静脈.右外頸静脈.鎖骨下静脈を使用することも可能です。
肝静脈カニュレーション：バルーンカテーテルを肝静脈に挿入し.肝静脈圧較差（HVPG）を測定し.診断を明確にする。 TIPSキットは肝静脈に適用されますが.通常は右肝静脈か中肝静脈が選ばれ.左肝静脈は小さく.下大静脈にほぼ垂直なため.通常使用されることはありません。 肝静脈造影を行い.位置を確認し.バルーンカテーテルを交換したり.カテーテルを肝実質内に楔入し.門脈の解剖学的構造を理解するためにCO2血管造影を行います。
4.門脈穿刺：門脈の右枝は通常.右肝静脈の前方.中肝静脈の後方に位置し.門脈の左枝は中肝静脈の前方.左肝静脈の後方に位置しています。 門脈穿刺のガイドとして.術前の画像データまたは術中のCO2画像に基づき.門脈分岐部および肝内門脈分岐部から50px以内に穿刺目標を選択する。
カテーテルを門脈から抜去した後.穿刺位置を明確にするために少量の造影剤を注入し.ガイドワイヤーを引いてカテーテルを交換し.門脈を撮影して門脈圧を測定し.門脈圧較差（PPG）を計算します。
5.ステント留置：門脈造影後.長さ4～200px.直径8～10mmのバルーンカテーテルを選択し.肝内シャントの拡張を行う。 拡張時のバルーンの2つのくぼみ（インデント）は.肝静脈と門脈の距離.すなわちシャントの長さを表し.直径8～10mmのPTFEコーティングされたステントが留置されます。 ステントの静脈側の端は.肝静脈と下大静脈の合流点まで延長する必要があります。
ステント留置後.再度門脈造影を行い.TIPS後のPPGを測定する。術後PPGが12mmHgdmmHg（133kPa）未満.またはベースラインから25％減少することが一般的に推奨される。
(iii) TIPS拡張技術
従来のTIPSを補完するもので.その効果を高め.特殊な症例での成功率を高め.適応を拡大することができます。
血管内塞栓術を併用したTIPS：最近の前向き臨床試験で.食道胃静脈瘤の血管内塞栓術を併用したTIPSは.単独TIPSと比較して.6ヶ月以内のステント開存率を有意に改善し（96.2％ vs 82.0％）.2年間の再出血率を低減する（29.0％ vs 47.0％） ことが示されています。
2. 直接肝内門脈シャント（DIPS）：経頸静脈穿刺針を肝節下大静脈に送達し.肝節下大静脈を直接肝尾状葉の実質から門脈に穿刺し.尾状葉の実質にステントを設置して尾状葉を介した側・側門脈シャントを形成する方法。 この方法は.肝静脈が萎縮していたり.閉塞していたり.見つけるのが困難な門脈圧亢進症の患者さんに適しています。
IV. TIPSの合併症
TIPSの合併症は.表1に示すように.主に手術とシャント関連である。
手術に関連する合併症のほとんどは対症療法で緩和され.致命的な合併症の発生率は0.6％～4.3％です。 術中超音波.CO2画像.その他の補助的なガイダンスモダリティは.これらの合併症の発生をさらに減少させることができます。
シャント不全は.急性ステント内血栓症と偽内皮過形成の結果であることがほとんどである。 急性血栓症の予防については.術後管理のところで詳しく説明しています。 ステント内の偽内膜形成.滑らかでないシャント表面.高速血流による肝実質と肝静脈の慢性的な刺激と損傷.ステント自体の生体適合性の低さなどが関連している。
シャント不全の問題で.TIPSの臨床使用は一時期下火になった。 ステントの構造や材料の進歩により.シャント不全の問題は大きく改善されました。 無作為化比較臨床試験では.テフロンコートステントはベアステントと比較して.I年シャント不全を有意に減少させ（10%対50%）.TIPSによる異常側副血行の同時塞栓もシャント開存性の維持に役立つと結論づけている。
肝性脳症の発生率は.患者の術前の肝機能Child-Pughスコアおよびシャント径と正の相関があるため.可能な限りChild-Pugh分類を選択し.待機的手術を行うべきである。
V. TIPSの術後管理
1.術後抗凝固療法：急性血栓症は主に術後24時間に形成され.超音波検査や血管造影で確認でき.胆汁漏出.高凝固性状態.ステント選択の不適切さなどと関連する。 術後抗凝固療法レジメンに関する臨床研究証拠は不足しているが.ほとんどの学者は低分子ヘパリンなどの術後短期抗凝固療法は急性血栓症の発生を抑制できると示唆している。 また.抗血小板剤などの術後薬の使用については.今後の臨床研究が待たれるところです。
TIPS後のシャントの経過観察には超音波検査が選択され.門脈造影によりシャント不全の診断が確定し.管理手段としては主にバルーン拡張.ステント留置.TIPSの並行実施などが挙げられる。
2.肝性脳症：TIPS後の肝性脳症は.ほとんどが術後6ヶ月以内に発症し.患者の術前肝機能に加え.術後感染.便秘.不適切な薬剤使用.タンパク質の過剰摂取.術後短時間での脳灌流増加等が関係するが.ほとんどが良性で日常診療で回復可能である。
TIPSの適用を成功させるためには.患者選択.周術期管理.術後フォローアップ管理において消化器内科の優位性が必要である。 消化器内科医は.肝硬変の診断と管理に血管メディエーターの知識を取り入れ続ける必要があります。 肝硬変性門脈圧亢進症の患者さんは.TIPSが消化器内科の領域にうまく根付くことで.大きな恩恵を受けることになります。