Sturge-Weber症候群（SWS）は.脳顔面血管腫症または脳三叉神経血管腫症としても知られ.顔面および頭蓋内血管腫症を特徴とするまれな先天性神経皮膚症候群である。 Sturgeは1879年に.Weberは1922年に症例を報告し.Sturge-Weber症候群という名前は1936年にBergstrandによって初めて使われ.それが名前の由来となった。 しかし.SWSの発症率は0.002％以下と低いため.その診断や治療には統一された基準がありませんでした。 特に.中国では外科的治療がほとんど報告されていません。 本論文では，当科で治療した患者の臨床データを報告し，SWSの外科的治療における術前評価と手術アプローチについて考察する。 患者は24歳の男性で.生後12日目に最初の発作を起こし.手足の強直性ピクピク.両目と頭の左への回転を特徴とし.唇のチアノーゼはみられなかった。 カルバマゼピン0.05gとバルプロ酸ナトリウム0.2gを経口投与したが.発作の頻度は有意に減少しなかった。 現在.発作前に動悸や違和感を感じ.発作時にはまず左手足が痙攣し.その後全身が痙攣する。 右前頭部.外側眼窩.頬骨部の皮膚を調べると.皮膚表面に扁平で.押すと変色する不規則な形の赤い血管腫が認められた。 眼内血管母斑はなく.眼圧も正常であった。 その他.神経学的な陽性反応はありませんでした。 ウェクスラーの知能は低〜中程度であった。 MRIでは.右側頭葉と後頭葉の脳表面に石灰化を認め.局所的な脳萎縮と両側の海馬の萎縮と硬化（． スペクトル解析の結果.海馬では両側でN-アセチルアスパラギン酸（NAA）のピークが減少し.コリン（Cho）のピークが増加した。 ビデオ脳波では.間歇期には右側の電気活動が低下し.右側頭部.頭頂部.後頭部に振幅80〜100μνの単発2c/sスパイクと徐波が認められた。 視野検査で両側左側等方性半盲を指摘された。 過去の病歴と家族歴は陰性であった。 術中，髄膜表面に豊富な血液を認め，右側頭葉と後頭葉は暗紫色で網状血管の異常と皮質の石灰化を認めた． 皮質脳波測定では.側頭葉と後頭葉に異常徐波.右中心部に高振幅スパイクを認め.右中側頭回側頭極後方3cmと5cmに.深部電極を3.5cm垂直方向に穿刺し.扁桃体と海馬の脳波を測定した。 右前側頭葉.海馬.扁桃体を切除し.右後側頭葉と後頭葉の異常皮質を切除した。 異常脳組織の大きさは約8cm×6cm×3cm.海馬は約2cm×1.2cm×2cm.扁桃体は米粒大であった。 切除後.EcoGトレースを行ったところ.切除部で脳波波振幅が減少し.スパイクや徐波が見られなくなった。 術後もデパケンの服用を継続し.入院中に発作は認められませんでした。 脳波を繰り返し測定したところ.25〜50μνの10c/sのα波が数回見られるだけで.右側の電気的活動が低下していた。 病理検査では.切除された脳組織の表面に著しい鬱血が見られ.多数の異常血管の増殖が確認された。 灰白質は様々な程度に萎縮し.様々な大きさの砂利体を含んでいた。 光学顕微鏡では.白質における変性とグリア細胞の増殖を伴う神経細胞の減少が確認されました。 海馬と扁桃体では神経細胞の変性と萎縮が見られ.海馬では砂利体が見られた。 術後CTを繰り返し.石灰化病巣は完全に切除された。 術後3ヶ月のフォローアップでは発作は認められなかった。 Sturge-Weber症候群の典型的な臨床症状は.片側の顔面（多くは三叉神経第1.2枝の領域）の皮膚血管腫.てんかん.同側の緑内障であるが.非典型例では1つか2つが見られないこともある。 病因はまだ明らかではありません。 胎生4週から8週までの神経外胚葉と血管中胚葉の発生異常によるものと考えられているが.最近の研究で.RASA1遺伝子の変異がSWSと密接に関係している可能性があることが判明した。 本症候群は.過去にほとんどの症例が播種性であったことから.現在では遺伝性疾患ではなく.先天性疾患であると考えられています。 現在.SWSの治療は対症療法が中心であり.てんかんの治療は発作を減らし.発作の再発による脳の損傷を避けることに重点を置いています。 抗てんかん薬治療は一般的にカルバマゼピンが望ましく.バルプロ酸やフェニトインナトリウムもありますが.いずれも治療成績は芳しくありません。 外科的治療が徐々に受け入れられてきていますが.手術の時期については結論が出ていません。 学者によっては.手術は長期的な抗てんかん薬の定期的な治療がうまくいかなかった場合にのみ行われるべきであると考えている。 乳幼児期（2歳まで）の手術は.てんかん発作を中止させるだけでなく.てんかんによるさらなる神経障害を回避することで生存率を高める可能性があるとする研究もありますが.その結果はまだ証明されていません。 この症候群の早期外科治療には.皮質切除術.肺葉切除術.半球切除術.脳梁切除術が最も一般的に用いられています。 これまでにも.病変のある大脳皮質や小葉の全切除がてんかんのコントロールに有効であることが報告されています。 難治性てんかんの大脳半球損傷の患者様では.半球切除術がより効果的である場合があります。 これまでの症例報告では.乳児期に半球切除術を受けた患者では.術後の発作のコントロールが良好で.術後のジスキネジアもほぼ完全に回復した。これは.乳児では神経代償機能が大きいことと関係があるかもしれないが.高齢で半球切除術を受けた患者では.程度の差こそあれ永久にジスキネジアを残すことがわかった。 脳梁切断術は緩和処置であり.患者が頻繁に転倒する場合.または他の外科処置が行えない場合にのみ考慮される。 この処置に関する症例報告はほとんどなく.短期的な結果は良好で.長期的な結果は不明であるとされているだけである。 この症例では.MRIとスペクトル解析から右半球の解剖学的病変が示唆され.海馬の硬化が認められ.脳波では右側の広範囲な電気活動の低下と頭頂-後頭部の発作的スパイクが認められた。 半球切除後の運動障害や認知機能障害がより深刻になる可能性を考慮し.葉切除術を選択し.石灰化した右側側頭・後頭部皮質と同側の海馬・扁桃体をEcoG監修のもとで摘出しました。 術中.病変部の末梢皮質に徐波が.遠位病変部の中枢に高振幅のスパイク波が発せられたが.明らかな病理的変化は認められなかった。 これは.最も活発なてんかん原性病巣が一般に血管肉腫病巣の末梢皮質に位置するとしたRasmussen [8] の結果とはいくらか異なっている。 術前の脳波で見られた頭頂部のスパイク状波と一致する中央部の異常放電のメカニズムはあまり明確ではない。軟膜の血管病変がこの部位への血液供給に影響を与えたためか.あるいは発作の再発による脳損傷の二次的なものである可能性がある。 しかし.機能皮質における高振幅のスパイク波放射は.患者の頻繁な発作と密接に関係している可能性があり.てんかん焦点と解剖学的病変が同一でない可能性を示唆し.てんかん焦点の術前定位に高い要求があることを意味しています。 SWSはほとんどが播種性で症例が少ないため.本症の外科治療については.手術方法の選択と時期.術前の患者の状態評価.外科治療後の患者の運動・認知機能への影響.術後の抗てんかん薬の使用など.まだまだ議論すべき問題が多く残されています。