カルチノイド腫瘍の概要
1953年.Lembeckはこれらの腫瘍細胞が5-ヒドロキシトリプタミンを分泌することを発見し.1969年にはPearseがこれらの細胞がアミン前駆体の取り込みと脱炭酸の役割を担っていることを発見した。
神経内分泌腫瘍」という用語は.「カルチノイド腫瘍」という用語に代わるものとして提案されており.その分類においては以下の原則に従うべきである：（i）腫瘍の原発部位.（ii）腫瘍の成長挙動（良性.悪性度が低い.悪性など）.ここでほとんどの腫瘍の大きさは.疾患の予後と明確な関係がある。
腫瘍の中には.ホルモンを多く分泌して臨床症状を示すものがあり.これを機能性と呼びますが.ホルモンに関する症状がほとんどないものもあり.これを非機能性と呼びます。
青海大学附属病院腫瘍科
Yan
Qiu
年齢に関係なく発生する可能性があります。
虫垂のカルチノイド腫瘍の発症年齢は平均30歳と比較的若いが.他の部位のカルチノイド腫瘍の発症年齢は平均50歳前後である。
虫垂カルチノイド腫瘍を除くほとんどのカルチノイド腫瘍は男性に多く発生し.90％以上が消化管に発生し.主に虫垂.回腸末端.直腸に発生することが分かっています。
消化管のカルチノイド腫瘍は.虫垂.回腸.直腸が90％以上を占め.結腸.胃.十二指腸.Mckel憩室のほか.胆管.膵管.性腺.肺.気管支にわずかに発生します。
中国では.消化管カルチノイドの412例の分析によると.直腸カルチノイド腫瘍が64.1％.虫垂カルチノイド腫瘍が12.1％.小腸カルチノイド腫瘍が2.2％を占めています。
カルチノイド腫瘍の有病率は.異なる民族間で異なる場合があります。
日本では欧米に比べて胃.十二指腸.大腸のカルチノイド腫瘍が多く.小腸のカルチノイド腫瘍が少ないが.これは日本人と欧米人の臓器におけるクロモフォアの分布が異なるためと推定される。
場合によっては.表面に腺癌に似た潰瘍を形成し.しばしば筋層や漿膜層に浸潤することがあります。
患者さんの中には.複数の起源を持つカルチノイド腫瘍が存在する場合があります。
回腸カルチノイド腫瘍は多発性で.直径3.5cm未満の小型のものが多く.ほとんどが1.5cm前後です。
カルチノイド細胞は.胚神経堤に由来するAPUD細胞系の腸管色素細胞（別名クルキツキー細胞）に由来し.食道を除くすべての消化管に存在し.主に小腸では十二指腸.回腸遠位部.虫垂に.大腸ではびまん性に.種々のペプチド模倣ホルモンを生産しています。
カルチノイド細胞は.顕微鏡的には四角形.円柱形.多角形.あるいは円形をしています。
核は均一で.核分裂相はほとんどなく.細胞果肉には好酸性顆粒が含まれます。
電子顕微鏡に基づくと.消化管の様々なカルチノイドの細胞質内顆粒の形態と組織化学は.異なるパターンを示す。
小腸癌細胞は.銀に陽性に染色される大きな多形性顆粒を含んでおり.したがって銀に親和的である。
胃癌細胞の顆粒は丸い形をしており.外来性の還元剤を加えたときのみ銀染色反応が陽性となるため.銀を好む性質がある。
直腸カルチノイド細胞は.大きく丸い均質な顆粒を持ち.銀染色や銀親和性染色では陰性に染まるため.非反応性であることが特徴です。
前腸（呼吸器.胃.十二指腸.空腸）のカルチノイド細胞は様々なホルモンを分泌するが.その量は多くないので臨床的にはほとんど認められない。中腸（回腸.虫垂.上行結腸）のカルチノイド細胞は主に5-ヒドロキシトリプタンを分泌し.肝臓の分解能力を超えている。
後腸（下行結腸.直腸）のカルチノイド細胞は.成長阻害剤.エンケファリン.P物質など様々なペプチドを分泌し.カルチノイド症候群を示すことは稀です。
十二指腸や胃の悪性カルチノイド腫瘍は.小腸からの転移に比べると頻度は低いです。
カルチノイド腫瘍の転移経路は.細胞膜を貫通して周辺組織に直接浸潤するものと.リンパ行性および血行性転移がある。
また.局所リンパ節転移を伴わない直接的な血行性転移も時折報告されています。
その他.卵巣.精巣上体.皮膚.骨髄.後腹膜.眼窩.副腎.脾臓.膵臓.腎臓.甲状腺.膀胱.前立腺.子宮頸など.稀な転移部位が報告されています。
乳房への転移も報告されており.臨床症状は原発性乳がんの場合と非常によく似ています。
A.Synaptophysinなどの神経内分泌細胞マーカーと.5-hydroxytryptamineなどのペプチドホルモンの分泌に焦点が当てられています。
現在では.カルチノイドは単一の病理学的過程ではなく.腫瘍のグループを表すと一般的に受け入れられています。
このため.カルチノイド腫瘍の神経内分泌ホルモンに着目した研究は多いが.カルチノイド腫瘍の増殖性.侵襲性についてはほとんど研究されていない。
カルチノイド腫瘍は低悪性度腫瘍であるが.その悪性度と増殖性.癌原遺伝子と癌遺伝子の関係.浸潤性と臨床的関係については深く研究する必要がある。
消化管のカルチノイド腫瘍もがんですが.増殖が遅く.悪性度は低い腫瘍です。
これらのがんは.悪性腫瘍全体の0.05%から0.2%を占めるに過ぎない稀ながんであり.消化器系.呼吸器系.泌尿器系.胸腺.甲状腺.皮膚に発生する可能性があります。
統計によると.カルチノイド管がんは.カルチノイド腫瘍全体の67.5%を占め.消化管の悪性腫瘍全体の0.4%～1.8%を占めています。
消化器カルチノイド腫瘍は.食道から直腸までのどこにでも発生し.最も多い部位は.虫垂.小腸.結腸.直腸.胃の順で発生します。
カルチノイド腫瘍の悪性度は.腫瘍の大きさ.浸潤の深さ.転移の有無によって決定されます。
腫瘍の直径が2cmで.局在する腫瘍が消化管の筋層や形質膜に浸潤している場合.転移率は85％に達します。
腫瘍細胞はリンパ管を通じて.関連リンパ節.腸間膜.肝臓.全身に転移する。
カルチノイド腫瘍は生後10日から92歳まで.どの年齢でも発症しますが.40～60歳が最も多くなっています。
病気が進行すると.発作の回数が増え.皮膚紅潮の1回あたりの持続時間が徐々に長くなり.持続するようになります。
この皮膚症状はカルチノイド症候群と呼ばれ.カルチノイド細胞から生理活性の高いセロトニン.すなわち5-クロモゲル.ヒストゲルなどのガムや皮膚類似物質が分泌されることによって引き起こされます。
大腸カルチノイド腫瘍は.通常.腹部不快感.腹痛.腸内環境の変化.血便.そして最終的には腸閉塞を呈します。
小腸カルチノイド腫瘍は.通常.明らかな前兆はないが.腹痛.下痢.腹部腫瘤.場合によっては腸閉塞を呈し.Vater
jugularに生じた十二指腸カルチノイド腫瘍は.閉塞性黄色ジステンパーを呈することがある。
胃カルチノイド腫瘍は.上腹部の不快感や漠然とした痛み.時に灼熱感.吐き気.嘔吐.吐血など.胃のシミに似た症状を呈します。
血中セロトニン濃度の上昇（正常値0.57～1.71umol/L）及び5toxifyllineの尿中排泄量の増加（正常値24時間尿中排泄量）を測定する。