1971年にFontanらによってFontan術による三尖閉鎖症の治療が初めて成功した後.この術式は心室が1つしか機能していない様々な複雑な前庭疾患の治療に広く使用されるようになりました。 その後.何度かの修正を経て.一連の修正フォンタン手術が開発され.手術成績も大幅に向上し.適応も徐々に拡大してきました。 1978年.ChoussatらはFontan手術の適応を10の基準で定義した。 1995年.SharmaはFontan手術の基準として.（1）肺動脈の大きさが十分であること.（2）修復可能な局所肺動脈狭窄で (3) 肺動脈圧が18mmHg未満.または左右シャントがある場合は20mmHg未満 (4) 心室肥大がなく心室機能が良好（拡張末期圧1.6kPa未満または心血管画像で心室機能が良好） (5) 左室流入路障害がない (6) 房室逆流が中程度以上ないこと。 三尖弁閉鎖不全症.単心室.大動脈転位症.右心室二重出口.左心室二重入口.左心低形成症候群など.上記の条件を満たすさまざまな複雑心奇形に対応。 1.肺血管の大きさと肺血管抵抗：1986年.MayerらはFontan手術を考える上で肺血管の病態が特に重要と考え.彼らの研究でも肺血管抵抗（PARI）が2U*m2以下でなければ手術は不可能とした。 1989年にはFontanらが多変量の因子分析の結果を報告：McGoon比1.8未満で 1989年.Fontanらは.右心房肺動脈接続では早期（術後30日）の死亡率または不全率が最大55％.McGoon比1.2未満の右心房右室接続では最大34％と.Fontan術のリスクを著しく高めることを報告した。 Nakataらは.肺動脈発達指数（PAI：第一枝から出る前の左右肺動脈の断面積の合計）が 1994年.仙崎らはPAIと肺血管抵抗（Rp）には相関がないが.肺血管コンプライアンス（Cp）には有意な相関があると報告した（r=0.71）。 2.左室機能：1985年.Mairらは左室拡張期圧が25mmHg以上で手術死亡率が有意に増加することを示した。 Seliemらは過度の心室筋肥大がある場合.手術成績は悪いと結論づけた。 1990年.Mairらは患者選択の基準として新しいパラメータ（肺血管抵抗に拡張末期左室圧と体内血流と肺循環血流の和の比）を提案し.良好な結果を得た。 術前の患者さんでこの指数が4.0以下であれば.術後の右房圧は2.67kPaを超えず.即時生存率.全生存率はそれぞれ95％.89％であるとのこと。 Fontan術の発展 1.右房肺動脈接続術（APC） Kreutzer：1971年.Fontanらは下大静脈に生体フラップを縫い付け.バルブ付きのチューブで右房と肺動脈を接続するGlen術をFontan術として最初に報告しました。 1980年代初頭.一部の著者は右心房を肺動脈に直接吻合することでFontan法を改良し.元のFontan法よりも効果が高く.術後の生存率も高いことが判明した。 これをmodified Fontan法という。 1978年.Bowmanらは三尖弁閉鎖症の治療に右心房-右心室接合部（RVCON）を用い.心房と心室の間に同質の房室導管を付加することにより.術後の心機能が良好で.右房圧の低下と左心室駆出率の増加が得られることを報告した。 1989年.Ibawiらは動物実験と臨床試験により.右心室の大きさが正常の30％以上の場合.右房室接続を実施することにより.一回拍出量.体静脈圧の減少.左室駆出率の増加が期待できること.術後に右心室が大きくなる傾向があることを明らかにした。 1988年.de LevalらはTCPCの実験室および臨床試験について報告し.古典的および他のタイプの修正Fontan術より優れており.危険因子の高い患者にも使用できることを明らかにした。 1996年.VitulloらはFontan手術後に合併症のためにTCPCに変更された9人の患者について報告し.1人を除くすべての患者が手術後に偽モナス肺炎で死亡したことを報告した。 1996年にdeLevalらは.流体力学的手法を応用してTCPC後の血流の競合について報告し.TCPC後.上・下大静脈から肺動脈への血流は.形状の変化によりエネルギー消費を起こし.肺の血流分布が不合理になると結論づけた。 そこで著者らは，遠位上大静脈を右肺動脈近位大動脈側に吻合した後，下大静脈を近位上大静脈に心内バッフルで接続し，その開口部を拡大し右肺動脈近位門側に吻合する方法に改良した． TCPCの術後合併症.特に縫合糸による心房性不整脈をさらに減らすために.Laschingerらは新たな改良として.上大静脈-肺動脈吻合に下大静脈から肺動脈の心外導管への二方向吻合を行い.術後の近・中期成績がよく.心房性不整脈も有意に減少させた。 4.心房板ブロックに窓を設けた全大静脈肺静脈接続術：TCPCに基づき.一部の学者は心房板ブロックに4～6mmの大きさの窓を設けることを提案している（18ゲージ針で5～6穴を開けたものもある）。これにより.術後の心指数が上昇し.酸素運搬量が増加し.動脈酸素飽和度が軽度低下.混合静脈酸素飽和度が軽度低下し.Fontan高危険因子患者では良い結果が得られると言われている。 Fontanの危険因子が高い患者さんでは.良好な結果が得られています。 閉鎖窓は.シース型カテーテルクランプを用いた心臓カテーテル検査によって.あるいは単独で閉鎖することができますが.閉鎖窓の長期的な効果はまだ証明されていません。 1995年.Laksらは上大静脈を左肺動脈に.下大静脈を右肺動脈に接続し.側心房トンネルのプレートバリアの上に調整可能な心房中隔欠損を形成した18例を行い.良好な結果を得ている。 その利点は.（1）許容できる動脈血酸素飽和度を確保するために必須の肺血流を供給すること.（2）適切な心拍出量を維持しながら体液漏出を減らすために体静脈圧を選択的に下げること.（3）Fontanの高リスク要因を持つ患者への使用である。 5.段階的フォンタン手術：フォンタンの危険因子が高い患者さんには.段階的フォンタン手術が可能であり.手術死亡率や合併症率を低下させることができる。 (1) 上大静脈肺動脈バイパス術（2ウェイGlenn）：1989年.MazzraらはFontan手術の危険因子を持つ18名の患者に対してこの手術を行い.死亡例はなかった。 また.双方向性Glennの後.心室の容積負荷と低酸素の減少により左心室の力学的機能が改善し.後のFontan手術に有利な条件を作り出すと考えられている。 (2) Semi-Fontan法：手術方法が異なるだけで.病態生理はbidirectional Glenn法と同じである。 1991年.Douvilleらは単一心室を持つ16人の患者に17のhemi-Fontan術を行い.満足のいく結果を得たことを初めて報告した。 . その後.同様の結果が報告されています。 Fontan手術の導入から25年が経過し，最近および長期の成績は著しく改善され，術後合併症の発生率も著しく減少した。 1.最近のFontan手術の成績：初期にはFontan手術の死亡率は17％～21％と高かったが.近年.全大気肺動脈接続.二方向大気肺動脈吻合.心房内板開存を用いることにより.Fontan手術の死亡率は約5％～8％と大幅に減少している。 1995年.上村らはFontan手術を受け.術後平均15ヶ月で心臓カテーテル検査により心室機能を測定した57人の患者について報告した。 その結果.房室逆流があるものは術後心機能が悪い.形態的左心室は形態的右心室より駆出率が良い.TCPCを受けた患者はAPCを受けた患者より体循環流量指数が良い.若年者ほど心筋収縮力が良い.などが明らかになった。 Knott-Craig らは Mayo Clinical Hospital で Fontan 手術後の患者 702 例について術後早期死亡または手術失敗について分析を行った。 リスクファクター分析 多変量解析の結果，患者年齢が若い，術前肺動脈圧が高い，術後右房圧が高い，手術が早い，脾臓症候群がない，大動脈ブロックの期間が長い，肺動脈の結紮が術後の早期死亡または手術失敗と直接関連することが明らかになった． 2.Fontan術の長期成績：1987年.GirodらはFontan術後の患者群について.平均追跡期間8.9年.生存患者の80％が術後の心機能がI～II度（NYHA分類）にあると報告した。 1990年にはFontanらがFontan術を受けた334例の結果を1～20年追跡して発表した。 術後1年.5年.10年の生存率はそれぞれ73％.69％.63％.心機能はクラスIが48％.クラスIIが16％.クラスIIIが2％であった。 1992年.DriscollらはMayo Clinical HospitalでFontan手術を受けた352人の術後5〜15年の結果を報告した。 術後1年.5年.10年の生存率はそれぞれ77%.70%.60%であった。再手術を必要とした患者は103名で.生存した患者の少なくとも20%が不整脈を合併し.抗不整脈薬やペースメーカーの植え込みを必要としたが.主に心房不整脈が原因だったと思われる：（1）縫合部とカニューレが心房壁で傷つく.（2）右房圧上昇と右房の 拡張.(3)洞房結節不全。 術後5年および10年における低蛋白血症の発生率はそれぞれ10.5％および14.7％である。 慢性胸水および低蛋白血症の発生理由はよく分かっていないが.慢性的に高い右房圧および体静脈圧とそれに伴う消化管吸収不良および肝不全に関連していると思われる。 術後5年の生存患者の心機能は.122人（34.7％）が術前より良好.58人（16.5％）が術前と同等.126人（35.8％）が術前より悪いか死亡であった。 生存している患者の活動レベルは.43％が同年代の患者と同様であったが.3％が身体活動を行うことができない状態であった。 PAVFの原因はよくわかっていないが.肺の脈動性灌流の欠如と肝静脈の流入がないことが関係していると考えられている。