ある老人が息子に付き添われて人間ドック外来を受診した。 息子によると.老人は過去に脳出血を起こしたことがあり.言葉が不明瞭で反応も鈍く.身の回りのことが困難で.定期検診のために来院しているが.新たな症状はないとのことであった。 高血圧.高脂血症.糖尿病.喫煙.アルコール中毒の既往歴はなかった。 何の情報も持ってこなかったので.医師は核磁気ヘッドスキャンと血液検査を手配した。 MRIの結果は.左前頭葉と右後頭葉に多発性大脳葉出血。 老人に問いただしたところ.頭痛.嘔吐.片麻痺.めまいなど.脳出血によくある症状はなく.何も難しいことはないという。 この時点で.私たちはこの老人が「脳血管アミロイドーシス」という病気にかかっていることを強く疑った。 脳にでんぷん？ “いや.そんなデンプンじゃない.アミロイド物質だ” では.”でんぷん “とは何を意味するのか？ 脳にデンプンがあるのか？ もちろん違う。 脳血管アミロイドーシスとは.脳血管にアミロイド様タンパク質が大量に沈着し.血管の局所変性や壊死を引き起こし.脳出血によって破裂する.高齢者に多く見られる原因不明の疾患である。 血液が血管から流れ出て周囲の脳組織を破壊し.片麻痺.言語障害.頭痛.てんかんなどの症状が現れます。 出血量が多ければ昏睡状態に陥り死に至りますが.出血量が少なければ明らかな症状はありません。 少量の脳組織を外科的に摘出し.病理学的に染色すると.異常な物質は顕微鏡下でデンプンの色に似たピンク色に見える。 脳内のいわゆる「でんぷん」は.もちろん私たちが毎日食べているでんぷんとは全く違う。 頭蓋骨のMRIやCTスキャンでは.高血圧による脳深部出血とは異なり.この病気では脳出血は主に大脳皮質の近くかその下にあることがわかる。 SWIやGREシーケンスなどの頭蓋MRIの特殊シーケンスでは.脳内に複数のフェリチン沈着が見られることがあり.これは脳血管アミロイドーシスを強く示唆する。 上記の患者の入院中の認知機能評価では認知症の状態であり.SWIでは大脳皮質に複数のフェリチン沈着が認められたので.脳血管アミロイドーシスを強く疑った。 なぜ診断が確定できないのか.と思われるかもしれない。 確定診断には外科的脳生検か死後検査が必要です！ 一度発症すると.年平均10％の再発率があり.最初の発作の後.何度か再発する可能性があるということです。 再発を予防する方法はありますか？ 残念ながら確実な効果が証明されている予防法はありませんが.専門家の意見として.血圧が高くなりすぎて出血を悪化させないように注意し.血圧をコントロールすることで脳出血の再発を減らすことができる.ワルファリン.アスピリンなどの抗凝固薬や抗血小板薬を使用せず.血液をサラサラにする治療を行わない.鎮痛剤の内服はこの病気の患者さんの脳出血の再発を増加させる可能性がある.などの意見があります。 脳出血が再発する疾患であるため.必要であれば.まず主治医と使用可能かどうか相談する必要がある。 以上のことから.脳血管アミロイドーシスは特殊な脳血管疾患であり.高血圧.糖尿病.喫煙などに伴う脳梗塞や脳出血とは全く異なることがわかります。 検査法や診断レベルの向上に伴い.脳血管アミロイドーシスの診断率はここ10年で大幅に向上し.このような患者さんは決して珍しいことではなくなりました。