1.概要
前頭側頭葉変性症(FTLD)は.臨床的には前頭側頭型認知症(FTD)として現れ.進行性の精神行動異常.遂行機能障害.言語障害を特徴とする認知症症候群群であり.選択的な前頭葉および/または側頭葉の萎縮によって病理学的に特徴づけられる。
FTLDの病因はまだ解明されておらず.臨床的.病理学的.遺伝学的に異質な疾患である。
FTLDに関する世界的な疫学研究は多くなく.中国におけるFTLDの疫学データはありません。 欧米諸国のデータによると.FTLDの発症年齢は40～80歳で.最も多いのは45～64歳である。 欧米におけるFTLDの罹患率は年間10万人あたり(2.7-4.0)人である。 45～64歳では.有病率は（15～22）/10万人である。
FTLDは早発性認知症の主要な原因の一つであり.アルツハイマー病（AD）.レビー小体型認知症に次いで神経変性による認知症の第3の原因である。 FTLDの有病率は男女とも同程度であり.FTLD患者の平均生存期間は6.6年から11.0年である。
早期診断と早期介入はFTLD患者の予後を著しく改善するが.認知症患者の診断と治療率は中国の都市や地域によって大きく異なる。 臨床医によるFTLDの同定.診断.治療を改善することは.早期診断と治療.そして病気の全体的な管理における核心的な要素である。
この専門家のコンセンサスは.主に欧州神経学会連合のガイドライン.国際行動変型FTD基準コンソーシアムが発表した基準.および国際前頭側頭葉認知症管理学会が発表した基準を参照しています。
2.一般的な臨床サブタイプと診断基準
FTLDの主な病理学的特徴は.限局性前頭側頭葉萎縮である。 初期の研究では.このような症例をPick病と命名していた。つまり.患者にはPick小胞とPick細胞が存在する可能性があるということである。20世紀後半になると.前頭側頭葉萎縮症の患者の多くは.脳病理に典型的なPick小胞を認めないことが判明したため.非AD型前頭葉痴呆または前頭葉痴呆と改名され.1994年に発表された臨床診断基準ではFTDと統一された。
1998年に再び診断基準が改訂され.FTD.進行性非流暢性失語症（PNFA）.意味性認知症（SD）は.進行性の精神医学的行動異常.実行機能障害.および/または言語障害を特徴とする症候群群であるFTLDの名前で統一されました。
臨床的特徴から.FTLDは現在3つの主な臨床サブタイプに分類されている：行動変型前頭側頭型認知症（bvFTD）.SD.および一次進行性失語症（PPA）.意味性認知症（SD）として分類できるPNFA。進行性失語症（PPA）である。
さらに.臨床的.病理学的.遺伝学的に.FTLDは.進行性核上性麻痺（PSP）や.皮質基底核症候群（CBS）または関連する運動ニューロン疾患（MND）/筋萎縮性側索硬化症（ALS）のような神経変性運動障害と組み合わせて存在することがあり.これらはFTLDの特定のサブタイプとして考えることができます。
最近の病理組織学的および遺伝学的研究により.FTLDは.微小管関連蛋白-タウ蛋白（FTLD-TAU）型.TAR DNA結合蛋白43（FTLD-TDP）型.FUS蛋白（FTLD-FUS）型の3つのサブタイプに大別される。 さらに.FTLD-UPSと呼ばれるタウタンパク質.TDP-43.FUSタンパク質陰性でユビキチン陽性の封入体亜型と.FTLD-niと呼ばれる区別できない封入体亜型の2つのまれな神経病理学的亜型がある。
FTLD-TDP病理学的亜型は.FTLD-MNDおよびSD臨床型分類と有意な相関があることが研究で示されている。
FTLD-TDPの病理学的サブタイプはPSPやCBSの臨床表現型と有意な相関があり.bvFTDの病理学的サブタイプにはTDP-43型（約50％）.TAU型（約40％）.FUS型.その他（約10％）が含まれる。
遺伝の面では.FTLDの大部分は播種性であるが.常染色体優性遺伝を示す家族性集合体が少数（10～20％）存在する。 FTLDに関連するいくつかの遺伝子変異が証明されている。例えば.微小管関連蛋白-tau（MAPT）.グラニュリン前駆体（PGRN）.TARDNA結合蛋白43（TARDBP）.バリンカゼイン含有蛋白（VCP）.ダイナミン活性化蛋白1（DCTNI）.肉腫関連融合蛋白（FUS）.荷電多胞体蛋白2B( CHMP2B)遺伝子の変異と.最近同定されたC90RF72六塩基反復増幅である。
FTLDの神経病理学的タイピングは特定の遺伝子変異と関連しており.FTLD-TAU亜型はMAPT遺伝子の変異と.FTLD-TDP亜型はTARDBP.PGRN.VCP遺伝子の変異と.FTLD-FUS亜型はFUS遺伝子の変異と.FTLD-UPS亜型はCHMP2B遺伝子の変異と関連している。 関連する。
(1) bvFTD
bvFTDは.人格.社会的行動.認知機能の進行性の悪化を特徴とする臨床症候群であり.FTLDの約50％を占め.FTLDの中で最も病理学的に不均一で遺伝しやすい亜型である。 臨床症状としては.徐々に悪化する行動異常.対人能力および/または実行能力の低下.情動反応障害.自律神経痛覚過敏などがある。
最も顕著な行動異常としては.抑制障害.意欲障害.強迫行為.儀式的行動.定型的動作.過覚醒などがある。
この研究では.早期発症のbvFTDはFTLD-FUSと関連しており.典型的なbvFTDと病的亜型との相関は明確でないことがわかりました。bvFTDの臨床症状はその病的亜型と相関している可能性があり.この研究では.情動反応障害を伴う患者はFTLD-TDP Type1 GRNと関連していることが示唆されています。
bvFTDは主に臨床診断に依存しており.明確なバイオマーカーは存在しない。
国際bvFTD基準コンソーシアムの診断基準を表1に示す。
(2) PPA
PPAはinsidiousな発症を示し.疾患の初期段階における著しい言語障害によって特徴づけられる（表2）。 失語症は.病気の初期段階や身体診察で最も目立つ認知障害であり.その後.他の認知機能が関与することがある〔。 言語関連機能（電話をかけるなど）を除けば.通常.日常生活の他の機能には影響しない。
PPAの診断基準は.次のうち3つが陽性であること：最も顕著な臨床的特徴が言語障害であること.言語障害によって関連する日常生活動作に障害があること.失語症が症状発現時および発症初期における最も重大な認知障害であること。
PPAは.SD.PNFA.logopenic type progressive aphasiaの3つの亜型からなる。 このうち.SDとPNFAはFTLDに属し（診断基準は表2.表3を参照）.logopenic型進行性失語症は.病態変化がADに近い傾向があり.臨床症状として.自発語から単語を抽出することが困難で.文やフレーズを繰り返す能力が障害され.脳の萎縮は主に下頭頂葉と側頭葉に影響を及ぼすため.FTLDには分類されない。
①SD：SDは意味変異型PPAとも呼ばれ.比較的一貫した臨床症状を示す症候群である。 典型的には.進行性の流暢な失語症が特徴的であり.重度の記銘力低下.話し言葉や書き言葉の理解障害.流暢ではあるが空疎な発話.語彙の欠如を呈し.表層性失読（発音に従って単語を読む能力はあるが.綴りが不規則な単語は読めない）や書字障害を伴う。 重度の進行例では.視覚情報処理の障害（相貌失認や対物相貌失認）が起こり.非言語機能のより広範な障害が起こることもある。
SDの病態は.選択的.非対称的な前側頭葉と後側頭葉の萎縮と関連しており.主に左優位の側頭葉の病変を伴う（左側型）のに対し.非言語的意味障害を呈する患者では.主に右優位の側頭葉の病変を伴う。 右半球型SDは左半球型SDより少なく.患者は主に状況記憶障害.見当識障害.性格変化.共感性の喪失.強迫行為などの行動異常を呈し.言語障害や.相貌失認のような人.味.食べ物に限定された意味記憶障害は少ない。
発症から3年以上のSD患者では.左側型と右側型の臨床症状が徐々に重なり始める。左側型の患者は行動症状を呈し始め.右側型の患者は広範な意味障害と言語障害も呈する。SDは主にFTLD-TDP病型と関連しており.患者の75％がTDP-43タンパク質陽性であるが.少数の患者はタウタンパク質病変などの他の病態を呈することもある。 SDの診断基準を表2に示す。
②PNFA：PNFAは.PPAの非流暢性/文法障害型とも呼ばれ.進行性の非流暢性自発話障害であり.文法語の誤った使用や省略を特徴とする文法障害.構音に基づく音韻障害.命名失語を含む。 PNFAの70％はFTD-TAU病型と有意に関連している。
表1 bvFTDの国際診断基準
診断基準 Ⅰ 神経学的変性病変 hvFTDを満たすためには.行動および/または認知機能の進行性の悪化が存在しなければならない。 基準Ⅱ bvFTD が疑われる場合は.以下の行動/認知症状(A～F)のうち少なくとも 3 つが.単発またはまれな事象ではなく.持続的または反復してみられることA 早期の抑制解除 [以下の症状(A1～3)のうち少なくとも 1 つ]a:A1 不適切な社会的行動A2 礼儀または社会的尊厳感の欠如A3 衝動性 無注意または不注意B 無関心の早期発症および/または )遅滞a:C 共感/感情移入の欠如の早期発現[以下の症状(C1-2)のうち少なくとも1つ]a:C1 他者のニーズや感情に対する反応の欠如C2 興味.対人関係.または個人的感情の欠如D 持続的/強迫的/定型的行動の早期発現[以下の症状(D1-3)のうち少なくとも1つ]a:D1 単純で反復的な行動D2 複雑な強迫的/定型的 性的行動 D3 定型的な言語 E 過食および食習慣の変化 [以下の症状(E1-3)のうち少なくとも1つが存在する]:E1 食の嗜好の変化 E2 過食.タバコおよびアルコールの摂取量の増加 E3 異食 F 神経心理学的症状：比較的軽度の記憶障害および視覚機能障害を伴う遂行機能障害 [以下の症状(FI-3)のうち少なくとも1つが存在する]:F1 遂行機能障害 F2 比較的軽度 比較的軽度の状況記憶障害 F3 比較的軽度の視覚機能障害 III bvFTD の可能性 bvFTD を疑う基準を満たすには.以下の症状(A-C)がすべて存在しなければならない A bvFTD を疑う基準を満たす B 生活機能または社会機能の障害（介護者の証拠.または臨床認知症評価尺度または機能的活動質問票の得点の証拠） C 画像所見は bvFTD と一致する［以下の症状(C1 -2)のうち少なくとも1つが存在する］。 前頭葉および/または前側頭葉の萎縮を示す CT または MRI C2 前頭葉および/または前側頭葉の低灌流または低代謝を示す PET または SPECT IV bvFTD の診断の病理学的確認は.以下の A 基準対 B または C のうち 1 つが存在すること： A bvFTD の疑い.または bvFTDB の可能性が高い前頭葉-側頭葉変性 の生検または死体組織学的検査と一致する組織。 病理学的証拠 C 既知の原因変異の存在 V bvFTD の除外基準 bvFTD の診断には.以下の 3 つすべて（A～C）が陰性でなければならない。 神経変性疾患＜br /＞ 注：a 一般的なガイドラインとして.「早期」とは症状発現から3年以内を意味する；bvFTD：行動変容型前頭側頭葉型認知症＜br /＞ （3）神経変性運動障害と組み合わされたFTLD関連疾患＜br /＞ 表2 SDの診断基準＜br /＞ 診断基準＜br /＞ I SD. br /＞ Ⅰ SDの臨床的診断＜br /＞ 以下の中核的特徴が同時に存在すること：＜br /＞ 1.命名障害＜br /＞ 2.語彙理解障害＜br /＞ その他.以下の診断的特徴のうち少なくとも3つが存在すること：＜br /＞ 1.対象物の意味的知識の障害（対象物の頻度が低いか.なじみが低いことが特に顕著）＜br /＞ 2.エピソード性失読または失行＜br /＞ 3. 3. 反復機能は保たれている
4. 発話（文法的または口語的）機能は保たれている
II 画像所見によって支持されるSDの診断
以下の中核的特徴が同時に存在しなければならない：
1. SDの臨床診断
2. 画像所見で以下の所見のうち少なくとも1つが認められる：
a. 著明な前側頭葉萎縮
b. SPECTまたはPETで有意な前側頭葉萎縮が認められる。 前側頭葉の著しい低灌流または低代謝を示すSPECTまたはPET
III 病理学的に明確な証拠を有するSD
以下の1.および2または3を満たす必要がある：
1. SDの臨床診断
2. 特定の神経変性病変の病理組織学的証拠（例：FTLD-TAU.FTLD-TDP.アルツハイマー病.またはその他の関連する病変）
3.
3.既知の病因遺伝子変異の存在
注：SD：意味性認知症.FTLD-TAU：前頭側頭葉変性症-微小管関連蛋白-tau蛋白.FTLD-TDP：前頭側頭葉変性症-TAR DNA結合蛋白。 Ⅰ PNFAの臨床的診断
以下の中核的特徴のうち少なくとも1つ：
1.発話における文法的障害
2.一貫性のない発話誤りや歪みを伴う努力的で断続的な発話（発話不自由）
その他の特徴のうち少なくとも2つ以上：
1.文法的に複雑な文の理解障害
2.語彙理解の保持
3. 2. 語彙の理解力が保たれていること
3. 対象の意味的知識が保たれていること
II 画像診断によるPNFAの診断
以下のうち2つが必要である：
1. PNFAと一致する臨床診断
2. 画像診断では.以下のうち少なくとも1つ以上が必要である：
a. 著明な左後前頭葉および島葉の萎縮を示すMRI
b. 著明な左後前頭葉および島葉の萎縮を示すMRI
3.
b. SPECTまたはPETで顕著な左後前頭葉および島葉の低灌流または低代謝が認められる
III 病理学的に明確な証拠を有するPNFA
以下の1つに加えて.2または3も満たすこと
1. PNFAと一致する臨床診断
2. 病理組織学的に特異的な神経変性病変の証拠（例：FTLD-TAU. 注：PNFA：進行性非流暢性失語症
①PSP：PSPは.パーキンソン様症候群.垂直注視障害.姿勢不安定.認知症によって示されるタウ蛋白病変によって引き起こされる臨床症候群であり.患者の40％がPNFAを発症している。 患者の40％が対称性の四肢欠損を示す。 米国国立神経障害・脳卒中研究所はPSPの診断基準を発表している。 ほとんどの患者は.診断から3-4年以内に介護能力を失う。
PSP患者では前頭葉の実行機能障害が早期に現れ.より一般的であり.非言語的推論と言語的流暢性が重度に障害され.語句の流暢性は意味的流暢性よりも大きく障害される。記憶機能は通常軽度の障害にとどまり.自由想起は障害されるが.想起は正常である。人格変化と行動異常はしばしば多様である。PSPはFTLD-TAUの多くの病理学的亜型と関連しており.FTLDとは有意に異なる。 PSPはFTLD- TAUの病理学的亜型と有意に関連している。
②CBS：CBSは進行性の経過をとり.非対称性強直.徐脈.ジスキネジアを臨床症状とする。 姿勢・運動振戦.四肢筋緊張異常.局所反射性ミオクローヌス.姿勢不安定.転倒エピソード.エイリアンハンド症候群.錐体筋収縮.眼球・眼瞼ジスキネジア.構音障害などが半数以上の患者にみられる。 cBSはFTLD-TAU病型とも有意に関連している。
3.臨床評価
正確な診断は.臨床管理と最適な予後のための前提条件である（図1）。 慎重な病歴聴取から開始し.臨床医は患者の精神行動.認知機能.言語機能に注目すべきである。
(1) 一般的な臨床データの収集
病歴聴取は.患者の障害された認知領域.病期.日常生活能力の障害.疾患に関連した非認知症状に焦点を当てるべきである。 さらに.過去の病歴.併存疾患や家族歴.教育歴に関する情報も重要である。 系統的な神経学的検査は.FTLDを他のタイプの認知症と鑑別する上で非常に重要である。
(2) 認知領域の評価
FTLD患者における認知機能の評価は.実行機能.注意.言語.社会的認知機能（精神医学的行動を含む）.学習記憶.視覚-空間認知の領域に向けることができる。
神経科医として.FTLDの初期スクリーニングに用いられる一般的な評価尺度.例えば簡易知的精神状態評価尺度（SIMSAS）.前頭葉評価テスト（FLAT）.ケンブリッジ認知評価尺度（CCA）などを知り.使いこなすことが重要である。
また.認知障害の臨床診断では.実行機能についてはストループ色彩単語テストやコネクションテスト.言語機能についてはボストンネーミングテストや流暢性テスト.状況記憶テストについては聴覚単語学習テストや視覚再生テストなど.さまざまな認知領域で用いられる一般的なテストを医師が知っている必要がある。
精神行動症状の評価には.精神神経症状尺度.前頭行動尺度.前頭行動スコアを用いることができる。
FTLDとAD患者の鑑別を目的とした神経心理学的検査に関する最近の研究では.単語流暢性検査.ボストン命名検査.遅延想起検査を段階的に適用することがFTLDとADの鑑別に有効であり.FTLDの診断に対する感度は64％.特異度は95.5％.正確度は88.6％であった。 同時に.神経心理学的検査ではFTLDの2つの病型であるFTLD-TAUとFTLD-ユビキチン（FTLP-TDPに属する）を識別できないことも示された。
また.FTLDの研究に携わる医師は.以下の神経心理学的検査のバッテリーを認識し.可能な限りマスターする必要があります（国際アルツハイマー病学会を参照）：Benson’s Complex Picture Imitation and Delayed Recall.Test of Phonological Fluency.Test of (Regular/Irregular) Vocabulary Reading.Test of Semantic Vocabulary-Picture Matching.Test of Semantic Associations.Test of Northwestern Crossword Puzzles (Short Form).Retelling of Sentence Test.Retelling of FTLD Test.Retelling of FTLD Test.Retelling of FTLD Test.Retelling of FTLD Test.Retelling of FTLD Test.Retelling of FTLD Test.Retelling of FTLD Test.Retelling of FTLD Test）。 また.社会規範質問票.社会行動観察尺度.行動抑制尺度.対人反応性尺度.改訂自己監視尺度も実施した。
(3) 神経画像評価
前頭葉と側頭葉の萎縮はFTLDの典型的な画像症状であり.FTLDの診断の裏付けとなる。 bv FTLD患者では右前頭葉と側頭葉の萎縮が左右非対称に分布しているのに対し.PPAでは左側頭後頭葉の左右非対称な萎縮が特徴的である。bv SD患者では.萎縮は初期には左側頭極に限られ.疾患の進行に伴い.右側頭極.左前頭葉.頭頂皮質に及ぶことがある。
単光子放出コンピュータ断層撮影（SPECT）脳灌流画像やフルオロデオキシグルコース陽電子放出断層撮影（FDC-PET）画像における99mTc HM-PAOの分布は.局所代謝活動や脳血流を反映している可能性がある。 低灌流・低代謝は脳血管病変や脳変性病変でしばしば発現する。 三次元立体解析を用いることで診断の感度と特異度を向上させることができる。
SPECTやPETによる灌流・代謝画像診断技術も.FTLDの診断においてかなりの価値があり.典型的な病変を同定する感度は90％以上であり.臨床診断の高い特異性を補完して診断精度を向上させ.異なるFTLDの言語変異を同定するのに用いることができる。 現在.臨床で一般的に用いられているPittsburgh complex Bのような分子イメージング技術は.FTLD患者の脳画像では病理学的に特徴的ではなく.ほとんどのFTLD患者はPittsburgh complex Bを保持していない。 また.これらの技術は.さまざまなFTLDにおける言語変異を同定するためにも用いることができる。
最近の研究では.磁気共鳴拡散テンソル画像（DTI）がADとFTLD（どちらも脳脊髄液の生物学的マーカーや剖検によって診断される）の鑑別に有用であることが示されている。 bvFTD患者では.前頭葉と側頭葉の灰白質の両側性の平均拡散率が上昇し.灰白質が消失し.これらの領域をつなぐ白質束の拡散係数が異常であった。SD患者では.左優位半球の側頭葉の灰白質が消失し.平均拡散率が上昇し.下縦束と鉤筋束の拡散係数が異常であった。 PNFA患者では.左下前頭葉.島.補足運動野の灰白質の減少と平均拡散率の増加.上縦筋膜の拡散係数の異常が認められた。
4.患者管理
(1) 薬物療法
現在.FTLDの治療薬として米国食品医薬品局から承認されている薬剤はなく.FTLDの薬物療法は行動障害.運動障害.認知障害に対する対症療法が中心である。 他のタイプの痴呆や神経変性疾患の治療に広く用いられている多くの薬剤がFTLDの対症療法に用いられることが多く.その有効性はまちまちである。 よく使用される薬剤には.選択的5-ヒドロキシトリプタミン再取り込み阻害薬.非定型抗精神病薬.N-メチル-D-アスパラギン酸受容体拮抗薬.コリンエステラーゼ阻害薬（ChEI）などがある。
前頭皮質には5-ヒドロキシトリプタミンが豊富に含まれており.5-ヒドロキシトリプタミン機能障害の臨床的特徴としては.臨床的なFTLDの行動症状に類似した抑うつ.攻撃性.衝動性などがある。 5-ヒドロキシトリプタミン再取り込み阻害薬（フルボキサミン.セルトラリン.パロキセチンなど）は.FTLD患者の行動症状を改善する可能性があることが.いくつかの公開研究と臨床的エビデンスから示唆されている。
しかし.別の小規模な無作為化プラセボ対照試験では.パロキセチン（40mg）はFTLDの行動症状を改善せず.認知障害を悪化させることが明らかになった。
少量の非定型抗精神病薬（リスペリドン.アリピプラゾール.オランザピンなど）は.破壊行動や攻撃行動などのFTLDの精神行動症状を改善するが.傾眠.体重増加.錐体外路症状などの副作用を引き起こす。 さらに.高齢の患者へのこれらの薬剤の使用は.心臓病や感染症による二次的な死亡率を増加させるため.臨床での使用は慎重であるべきである。
FTLD患者の脳におけるグルタミン酸トランスポーター系の異常が強く証明されていることから.N-メチル-D-アスパラギン酸受容体拮抗薬（例：メマンチン）がFTLDの治療に使用されており.一連のin vitroおよびin vivoの研究により.病的なタウ蛋白のリン酸化亢進を抑制する能力が実証されており.FTLDの治療に一定の効果があることが示唆されている。
一方.メマンチンは病的なタウ蛋白のリン酸化亢進を抑制することが多くの研究で示されており.FTLDに有効である可能性が示唆されている。
同時に.いくつかの研究で.メマンチンはFTLD患者の精神症状を改善できることが確認されており.服用後に前頭葉行動スケールと神経精神症状スケールのスコアが改善し.無関心.焦燥.不安の3つのサブスケールの改善は特に明らかであり.治療の安全性と忍容性は良好であった；さらに.メマンチンの投与は.FTLD患者の代謝活性の正常化において.両側の島皮質と左眼窩前頭皮質の代謝活性を増加させることができる。
さらに.メマンチンの投与は.FTLD患者の両側の島および左眼窩前頭皮質の代謝活性の正常化増加をもたらし.代謝のこの増加は6ヶ月の終わりに維持された。
FTLD患者81人を対象にメマンチンとプラセボを26週間投与した別の多施設共同無作為化二重盲検プラセボ対照試験では.主要評価項目であるNPIスコアはメマンチン群で短期間（6週間.P=0.01）の改善を示したが.試験終了時には両群間に差はなかった。 サンプル数が少ないことと.FTLDに特異的な評価尺度を用いなかった本研究のデザインにより.結果の解釈には限界があり.信頼できる結論を導き出すことは困難である。
したがって.全体として.FTLDの治療におけるメマンチンのこれまでの臨床報告やオープンスタディでは.その治療効果と良好な忍容性が確認されており.FTLD患者の治療における使用を支持している。
また.FTLD患者の脳ではコリン作動性伝達系に異常がないことから.現在の臨床研究では.FTLDにChElsが有効であるというエビデンスは得られておらず.精神症状.特に抑制障害や強迫行為の悪化を招く可能性があるとされている。 そのため.英国精神薬理学会は2011年のガイドラインで.FTLDの治療にChEIを推奨していない。
（2）非薬物療法
薬物療法では.FTLD患者の陰性行動症状を完全に取り除くことはできないため.薬物療法に加えて.行動療法.身体療法.環境戦略などの非薬物療法を行うべきである。
（3）FTLD患者の攻撃性.抑制障害.運動障害
FTLD患者の攻撃性.抑制障害.運動障害は.患者自身やその環境をよりFTLDの影響を受けやすくする。 FTLD患者の攻撃性.抑制障害.運動障害は.患者と介護者の双方を傷害の危険にさらすため.患者の特定のニーズに合わせた個別の安全性向上が必要である。 定期的な有酸素運動は神経ネットワークを強化し.神経保護作用をもたらし.神経変性疾患における認知機能の低下を遅らせる。
FTLD介護者の心身の健康も非常に重要である。 患者の行動障害や自己認識が著しく.発症年齢が若いため.介護者はしばしば精神的.経済的.肉体的に大きな負担に直面する。 FTLD患者の介護者はAD患者よりもうつ病やストレスが多く.全体的な負担も大きい。