動脈管とは
動脈管とは.胎児期に左肺動脈根元と大動脈弓の間にある生理的な血流路のことである。胎児は母親の羊水の中にいて.肺は呼吸機能を持たず萎縮しており.肺の中に空気はなく.静脈血の酸素化は行われない。胎児は生きている 出生後.赤ちゃんが泣いたときから.肺は膨張して膨らみ.肺胞は空気の交換を始める。肺呼吸機能の発達と肺血管の拡張に伴い.肺血管抵抗は著しく低下し.動脈管の血流は大きく減少し.動脈管は肺循環を経て廃用性萎縮を伴って徐々に左心へと閉じていく。多くは生後15〜20時間で機能的に閉鎖する。ほとんどの乳児では.生後4週以降に動脈管靭帯に退縮する。
本疾患は.大動脈縮窄.大血管不整列.肺動脈狭窄.心房中隔欠損や心室中隔欠損などの他の先天性心疾患と合併することがある。
動静脈管開存症の病態生理
出生後.大動脈圧は上昇し.肺動脈抵抗は低下する。収縮期.拡張期にかかわらず大動脈圧が肺動脈を上回り.大動脈の血液が動脈管を通って肺動脈に連続的に流れ.左から右へのシャントが形成される。シャントの大きさは.大動脈と肺動脈との圧力段差とカテーテルの太さによって決まる。左心房の返血量が増加し.左心容積負荷が増加するため.左心肥大.さらには左心不全に至る。肺循環血液量の増加により.肺循環の圧力が上昇し.右心への負担が大きくなり.右心肥大が起こります。肺動脈圧が大動脈拡張期圧と等しい場合.収縮期シャントのみが存在する。肺動脈圧が大動脈圧に近づくかそれを超えると.双方向性または右から左へのシャントが存在し.臨床的にはチアノーゼが生じ.Eisenmenger症候群.最終的には右心不全および死亡となる。
閉鎖していない動脈管の解剖学的特徴。
閉鎖していない動脈管は通常.肺動脈.迷走神経.横隔神経が走行する主肺動脈から左肺動脈側への大動脈峡部の分岐により形成される管状三角部に存在する。大動脈弓が右に位置する少数の患者では.管は胸動脈根より遠位の大動脈と右肺動脈との間に位置することがある。左反回喉頭神経は迷走神経から分かれた後.カテーテルの下縁のすぐ近くを通り.食道と気管の溝を上っていくので.手術中に間違えやすい組織である。 が多く.特にカナル型が多い。
臨床的な症状
臨床症状は.管の太さ.分流部の大きさ.肺血管抵抗に関係します。細い管と小さい分流では無症状が多く.太い管と大きい分流では明らかな症状があり.肺感染症.息切れ.倦怠感.異形成や心不全の再発.チアノーゼの鑑別などが起こりやすいと言われています。少数ながら形成不全があり.一部は感染性内膜炎を発症することがある。
身体検査。最も顕著な徴候は.胸骨左縁の第2肋骨間の大きな連続した機械的雑音で.収縮期と拡張期のほぼ全体を占め.収縮期の終わりに最も大きく.首と背中に伝播する震えを伴います。肺高血圧症やうっ血性心不全の乳児では.大動脈と肺動脈の圧力段差の変化により.連続性雑音がなく.収縮期雑音のみ.あるいは有意な雑音がないことがある。
高分解能の患者では.鼻甲介の肥大と頂脈の増加を認めることがある。相対的な僧帽弁狭窄により.心尖部の拡張期雑音を認める。肺動脈弁領域の第2心音は増大または分裂するが.ほとんどが雑音のために不明瞭であり.容易に聴取できない。大動脈弁閉鎖不全に類似した末梢循環の徴候として.脈圧の拡大.水様脈.毛細血管の脈動.末梢動脈の銃声などがあります。
右から左へのシャントを引き起こす重大な肺高血圧症を併発した少数の患者では.相対的な肺動脈弁閉鎖不全により肺動脈領域でのみ拡張期の吹送音が聴取され.鑑別的チアノーゼが認められる。
臨床検査
(i)X線検査。
カテーテルが小さいものでは.肺膜は正常か.肺血は軽度増加.あるいは左心室の軽度肥大のみ認められる。肺高血圧症では.右心室も著しく拡大し.透視下で「ダンシング・ルイ・ドア」という現象が見られることがあります。
(ii)心電図。
正常.左心室肥大.右心室肥大と左心室肥大.右心室肥大の4種類の変化があり.いずれも対応する程度の肺高血圧を伴います。
(iii) 心エコー検査。
左心房および左心室内径の拡大.僧帽弁の活動性および速度の増大が認められることがある。二次元心エコー検査では.閉鎖していない動脈管が見つかることがある。
カラードプラーフローイメージングにより.下行大動脈から閉鎖していない動脈管を通って肺動脈に至る異常な血液信号が検出されることがある。
(iv)心臓カテーテル検査。
右心カテーテル検査の主な所見は.肺動脈の酸素濃度が右心室より高く.肺血流が増加し.肺動脈から閉鎖されていない動脈管を経由して下行大動脈へ心臓カテーテル検査を行い.肺動脈と右心室の圧力が正常かわずかに上昇する可能性があることである。肺動脈圧が著しく上昇した者は.双方向性シャントまたは右左シャントを起こしている可能性があり.このとき動脈酸素.特に下肢動脈が低下している。
(v) 選択的心血管造影。
選択的大動脈造影では.肺動脈とともに大動脈弓が描出され.閉鎖されていない動脈管や動脈管付着部の大動脈が局所的に漏斗状に拡張して描出されることがあり.近位部の上行大動脈や大動脈弓が拡張しているのに遠位部の大動脈は細径であることがあります。
診断と鑑別診断：雑音の性質と位置.末梢血管の徴候から.心エコー.胸部X線写真.心電図変化と組み合わせて.通常.診断は困難ではありません。非典型的な症例では右心カテーテル検査や（および）大動脈造影が必要である。肺動脈酸素濃度上昇の所見.右心カテーテルによる下行大動脈へのアプローチ.大動脈造影による動静脈管と肺動脈の陰影の確認は.診断の明確化に役立つ。
動静脈管は.以下のような連続的な心雑音を引き起こす他の疾患と鑑別する必要がある。
(a）先天性大動脈肺中隔欠損症は.胎児期の大動脈中隔の低形成により.大動脈肺中隔に欠損が残り.その臨床症状は大動脈管と類似しており.鑑別診断は非常に困難である。より大きく.より低い位置（肋間1つ分下）にある連続した機械的な雑音は.鑑別診断の参考にはなるが.信頼性は低い。より確実な鑑別は.肺動脈から大動脈の上行部に心臓カテーテルが入る右心カテーテル検査である。逆行性上行大動脈像.上行大動脈と肺動脈を同時に可視化した状態で見る。総肺動脈と大動脈の両方が拡がり.両者の連絡不全を示す二次元心エコー図も診断に役立つ。また.重症肺高血圧症が起こるとチアノーゼを伴う右から左へのシャントがあり.その上肢動脈と下肢動脈の血液酸素量が等しくなり.動脈カテーテル検査とは異なることが確認されます。
(b）先天奇形.梅毒.感染性心内膜炎に起因する破裂した大動脈洞瘤が侵食されて肺動脈.右心房.右心室に侵入し.左-右シャントを起こすことがあります。連続した機械のような雑音は閉鎖していない動脈管の雑音に似ていますが.肋間1～2個下の位置にあります。突然の動悸.胸痛.胸部圧迫感や胸部不快感.左胸の震え感など.突然発症した病歴が最も多く.その後.右心不全の症状が現れ.診断の助けとなります。
治療の方法
未熟児の動静脈管は出生後成熟期まで自然に閉鎖されるため.無症状の患者は放置してよい。 dl）.尿素窒素＞7.1mmol/l（20mg/dl）.出血傾向.血小板＜50×109/l.小腸の壊死性腸炎の疑いがあれば禁忌である。消炎鎮痛剤で治療できないものや禁忌のものは.速やかに外科的治療を行う。
(A）手術適応 現状では.本疾患の手術治療のリスクは非常に小さく.手術による死亡率は0.5~1.0%に近いとされています。直径0.3～0.8cmの動静脈カテーテル不全の一部の小児に対して可能な治療を行うほか.ほとんどの患者は診断時に手術する必要があります。症状のあるものは早期に手術を行うべきである。カテーテルが細く.無症状で.発育に影響しない場合は.学童期（2～5歳）までに手術を行う。肺動脈性肺高血圧症は.できるだけ早期に手術する。未熟児.肺炎の再発.呼吸困難.心不全など.薬物療法で容易にコントロールできない乳幼児・小児は.時期をみて手術を検討する。細菌性心内膜炎を合併している場合は.通常.まず抗生物質による治療が必要であり.4～8週間の感染制御後に手術を行う必要があります。薬物治療で感染がコントロールできない場合.特に冗長脱落.動脈塞栓を繰り返す場合.偽動脈瘤形成の場合は.速やかに手術を行う必要があります。
(2) 手術の禁忌 1. 重症肺高血圧症を併発し.主に右から左へのシャントが形成されており.臨床的にチアノーゼが鑑別され.動脈カテーテルが右心排液路となっている場合は手術の禁忌とする。
2. 複雑な先天性心疾患では.肺動脈閉鎖症.ファロー四徴症.大動脈弓の中断.大動脈の不整列など.代償路としての閉鎖されていない動脈管が存在する場合です。このとき.低酸素飽和血液が肺に入り酸素化するためには.動静脈カテーテル非閉塞が唯一または重要な手段であり.複雑な先天性心疾患に対する根治手術の前に.カテーテル閉塞単独で行うことはできない。
(C)術前準備
1.包括的かつ詳細な病歴と関連検査を行い.複合奇形と合併症の有無を明らかにし.その結果に応じて手術計画を決定する。
2.重症肺高血圧症患者.少量の右左シャントでも.術前酸素療法（各分.1日2回）と血管拡張薬（プロスタグランジンE.ニトロプルシドナトリウム.フェントラミンなど）の適用.全肺抵抗の低下を助長し.外科治療の条件を整える。
3.心不全を伴う場合.積極的な心臓治療と利尿剤治療を行い.心不全のコントロールを待って手術する。
4.肺と気道の感染症患者.速やかに抗感染症治療を行い.感染症が治癒した後に手術する。
5.細菌性心内膜炎患者.術前の血液細菌培養と薬剤感受性検査を行い.抗感染症治療を強化し.手術前の感染症コントロールを行うべきである。感染症がコントロールできない場合や塞栓症の再発がある場合は.抗感染症治療と同時に選択手術を行うべきである。
(D) 術前のコミュニケーション
手術前に手術の必要性.出血.嗄声.カテーテル再疎通.灌流肺などの起こりうるリスクや合併症について説明し.患者・家族が十分に理解し.同意した場合にのみ手術に臨む。
(E）手術の方法
現在.一般的に行われている手術方法は.左胸郭外結紮術.左胸郭外切断縫合術.左胸郭外クランプ閉鎖術.胸骨正中切開動脈管非閉鎖結紮術.体外循環下経肺動脈管閉鎖術に分けられる。その中でも.左胸骨側切開結紮術と体外循環下経肺動脈カテーテル閉鎖術が最も多く用いられている。近年では.心臓カテーテルを通してスポンジ状のプラスチックプラグや傘状.ボタン状.バネ状のパッチを閉鎖されていない動脈管に送達し.閉鎖されていない動脈管を閉塞するインターベンション法もあり.開心術を必要としないが.まだ開心術に完全に取って代わる手術とはなっていない。
1. 左胸部外側結紮術 （1）麻酔と体位 静脈複合麻酔で気管内挿管を行う。
右側を90°に寝かせ.左腕を前に出し.右腋窩にパッドを入れて術側の肋骨のスペースを広げ.術野の露出を容易にする。
(2) 切開 左胸部後外側切開.切開部は肩甲骨下角の1横指下にバイパスし.術後肩甲骨が動くときに手術切開部がこすれて痛まないようにする。第4肋間または第4肋骨切除を経て胸部に入り.大動脈峡部動脈管および肺門がよく露出するようにする。
(3) 動脈管の探査。開胸後.左肺を前下方に引っ張り.肺動脈.迷走神経.横隔神経で形成される管状三角形の中に動脈管の膨らんだ部分を見ることができる。この三角形を指で探ると連続的な震えが見られる。動脈管の三角形を指で圧迫すると.主肺動脈の震えは消失するか軽減される。
(縦隔胸膜の切開：縦隔胸膜を下行大動脈の縦軸の正中線に沿って.左鎖骨下動脈まで切開し.肺門まで下降させる。左鎖骨下動脈を切り離す際には.リンパ管を傷つけないように注意し.疑わしいものはすべて結紮して.術後のリンパ液の漏出を防ぐ。
(5) 動脈管を顕在化させる。切開した縦隔胸膜を肺動脈側へ剥離し.動脈管の肺側端まで剥離する。縦隔胸膜の縁に4番の絹糸で牽引糸を3~4針縫い付け.滅菌タオルの上に引き寄せ固定する。この時.動脈カテーテル.大動脈弓.左鎖骨下動脈.肺動脈.迷走神経.反回喉頭神経がはっきり見える。
(6) カテーテルを切り離す。一般に.まずカテーテルの前壁をストリッピングバサミで鋭く切り離す。次に下縁を切り離し.カテーテル上部の靭帯組織を慎重に切断してカテーテル上縁を出し.上縁に沿ってカテーテルを上方に分離し.最後に小さな直角鉗子でカテーテル上縁を後壁に沿って下から上に伸ばし.上から直角鉗子を用いてカテーテルの後壁の隙間を静かに適切に広げ.カテーテルを完全に全周フリーとする。
(7) ブロッキングテスト 小さな直角鉗子で10号ワイヤーの2つのかかとを導き.動脈カテーテルの後壁を静かに囲み.カテーテルを一時的に遮断し.心拍数と血圧を観察し.血圧低下や頻脈がある場合はカテーテルを慎重に閉じる必要がある。カテーテル後壁の組織を傷つけないよう.カテーテル後壁を通るワイヤーを結紮する際は.あまりスピードを上げないようにする。
(8) カテーテルを結紮する。麻酔科医に血圧を収縮期70～80mmHgに下げてもらい.肺動脈側を指で触りながら.まず動脈側カテーテルの大動脈側を結紮する。その後.肺動脈側を結紮する。結紮線はできるだけ離し.重ならないようにし.結紮は均等にゆっくりと行い.無理な力でカテーテル壁や内膜を傷めないようにする。
(9) 切開部の縫合：縦隔胸膜を縫合し.止血を十分に行い.器具やガーゼを正確に数え.左腋窩正中線の第6肋骨間に閉鎖式胸腔ドレーンを置き.麻酔科医に肺を拡張してもらい.胸部を閉塞する。
この方法は最もよく使われる方法で.管長が長く.肺動脈圧が低い小児症例に適しています。
2.左側胸部切開縫合手術の切開と露出は.閉鎖されていない動脈カテーテル結紮と同じです。カテーテルを十分にフリーにして圧を下げた後.カテーテルの主動脈側と肺動脈側を2本のカテーテル鉗子またはPott-Smith鉗子で平行にクランプし.2本の鉗子の距離は3~4mm以上にすると.切断縫合が容易になります。2本のクランプの間の大動脈側は切断しながら4-0または5-0プロレン縫合糸で縫合し.通常1層目はマットレス縫合.2層目は連続縫合糸で縫合する。その後.肺動脈切開縁を縫合する。縫合終了後.まず肺動脈端のPott-Smith clampを開く。針の目から出血している場合は熱ガーゼ圧迫で止血し.それでも出血している場合はマットレス縫合を修復した後.大動脈側のPott-Smithクランプを開通させる。
この方法は.カテーテルが太い.術中傷害による出血.感染症などで結紮してはいけない症例に適しています。
3.左側胸腔切開クランプ閉鎖は.クランプ閉鎖装置を用いて.適切な大きさの金属タンタル釘を打ち込み.カテーテルを閉鎖するものである。カテーテルがフリーになった後.クランプ閉鎖器具を設置するためのガイドとして太いワイヤーを巻きます。クランプは主動脈と肺動脈との間の間質に入り.まず大動脈端をクランプし.次に肺動脈端をクランプする。反回神経がクランプに食い込んで傷つくのを防ぐため.反回神経を押し退けるように注意する必要があります。
この方法は簡単で効果的である。
4.胸骨正中切開動脈カテーテル結紮術は.胸骨正中切開.心膜の縦切開を行い.胸骨を突き出すようにして行う。体外循環を挿管した後.補助循環下の助手が肺動脈幹を引き下げ.遠位心膜反射を明らかにし.心膜を縦に切断し.肺動脈分岐部上の動脈導管を探し.慎重に切り離す。まず大動脈側を分離し.次に左肺動脈側を分離し.左肺動脈上縁から右角クランプを用いて上行大動脈側の端部を明らかにし.10ワイヤーを静かに引き出してダブルライゲーションに導く。
この方法は動静脈不全を併発した心内奇形に適している。
5.体外循環下での肺動脈カテーテル閉鎖術 体外循環の確立後.冷却しながらカテーテルを指やガーゼボールで押して流れを止め.肺動脈を切開する。
この方法は.成人患者.重症肺高血圧症患者.術前漏洩患者などに適しています。
術中管理のポイント
(a) 後側切開で開胸する場合.動脈導管がよく露出するように第4肋間を正確に判断すること。
(2) 動脈カテーテルを分離する際.特に切断する際には反回喉頭神経の保護に注意する。
(c) カテーテル分離時に出血した場合は.まず指圧による止血を行う。小縦隔血管からの出血は圧迫で止めることができる。圧迫で止血できない場合は.動脈カテーテルの上下の大動脈をクランプして縫合するために.下降圧をよく観察して出血部位を明確にし.適切な対処法を選択することができる。破裂を助長し.より重大な結果をもたらさないように.止血鉗子を勝手に使用しないこと。
(D) 動脈カテーテルを結紮するときは.血流の流れを遮断するような滑らかな力でなければならない。結紮力が強すぎると切断することがあり，緩すぎるとシャントが残存することがある．
(e) 体外循環下で心膜内剥離により太いカテーテルを結紮する場合.舞台袖の職員は下肢の動脈脈動を感じるようにする。結紮後.下肢の動脈脈動が消失し.上肢の血圧が上昇し.下肢が青白く無尿になった場合は.誤って下行大動脈を結紮した可能性があるので.すぐに緩める必要があります。
術後の合併症
(a)出血は肺高血圧症の粗大カテーテル症例に多く.フリーイング.結紮.クランプ閉鎖.剥離時に発生し.術者の未熟で未経験の手技が関係することが多い。カテーテル組織の破裂やカテーテルの主動脈・肺動脈端の破裂による出血は.適時にコントロールしなければ直ちに致命的となる。したがって.術者は局所の解剖学的構造を熟知していなければならず.カテーテルを切り離す操作は慎重に.優しく.丁寧に行い.クランプの作用は大きくなりすぎないようにしなければならない。結紮の際は.ゆっくりとした力が適切で.カテーテルを引っ張らないようにし.切断したり引き剥がしたりして.重大な結果を招かないようにする。出血したら.やみくもにクランプしたり引っ張ったりせず.すぐに指で出血部位を押さえる。血液供給が十分で.照明条件がよく.吸引管に障害がない場合.局部を露出し.出血部位と出血速度を確認し.カテーテル両端の主動脈と肺動脈を遮断し.縫合して止血する。上記の外科手術が不可能な場合は.大動脈を遮断した後.左横隔神経前で心膜を切開し.肺動脈を心膜内でクランプし.カテーテルへの血流を遮断することができる。あるいは体外循環を確立し.深部低流量循環または深部低流量停止循環下で破裂を修復する。
予防策としては.局所の解剖学的関係を明確にし.手術中の保護に注意を払い.不必要な剥離を少なくし.反回喉頭神経の表面に線維性結合組織の層を残すことで.損傷の可能性を著しく減らすことができます。
(c) カテーテル閉塞後.急性左心不全がしばしば起こり.患者の心拍数は上昇し.気管挿管部から泡状の痰や血性分泌物が吸引される。と肺が織れる音がする H绮患 笆布贝恚蚧嵋鹧瓜陆怠 (12) Mu moisture С5任O蟆7勾胧┦窃悄瓒系脊芮敖笛鸾剝咧瓒系脊不嵃 ┓ (5)螅喲哢飨藣摹 ⒈Vち己玫耐事С价值观但胧 (d) 麻酔導入時の不整脈 カテーテルが太い小児例や心内奇形を合併した例で多く見られる。よく見られる不整脈は.上室性頻拍.心室性早期収縮.重症心室性不整脈などである。綿密な心臓のモニタリングと適切な管理が重要である。
(v）術後高血圧は粗大カテーテル閉塞後に多くみられる。血圧を下げるためにニトロプルシドナトリウムの送液が一般的に行われる。脳合併症の予防と治療のため.必要に応じて鎮静剤.利尿剤を投与する。
(f）肺の合併症としては.肺無気肺.気胸.血胸.肺炎などが一般的で.患側の息切れや呼吸音の低下として現れる。また.肺高血圧を伴う円管開放症患者には.術後数時間の呼吸補助.呼吸理学療法の強化.積極的な抗炎症療法を行い.ほとんどの場合.このような合併症を免れることが可能である。
動脈管開存症の外科的治療は.先天性心疾患の中でもより安全で効果的な治療法である。手術成功の鍵は.動脈管開存症の特徴に応じた適切な手術方法の選択.熟練した繊細な手術手技.麻酔科医と灌流科医との良好な連携にある。