ドライ症候群は.涙腺や唾液腺などの外分泌腺の浸潤.リンパ球浸潤.特異的自己抗体などを特徴とするびまん性結膜疾患である。 主な臨床症状は乾性角結膜炎と口腔乾燥ですが.他の複数の臓器を巻き込み.複雑な臨床症状を呈することもあります。 有病率は成人女性で0.5％～1.56％.男女比は1：9～1：10です。 小児や青年を含むどの年齢でも発症しますが.最も多い年齢は30～60歳で.全体の約90％を占めます。 多くの学者は.感染症.遺伝.内分泌などの要因が.この病気の発症と継続に関与していると考えています。 ドライ症候群は.主に円柱状の上皮細胞で構成される外分泌腺が関与しています。 唾液腺および涙腺に代表され.腺間質への大量のリンパ球浸潤.腺管の拡張と狭小化.小唾液腺の上皮細胞の破壊と萎縮が認められる。 主に.局所症状と全身症状に分けられる。 I. 局所症状：1.ドライマウス：患者の70~80%がドライマウスであり.重症の場合.話すときに頻繁に水を飲む必要があり.固形物を食べるときに液体で送り込む必要がある。 患者さんの中には.むし歯が猛威をふるい.歯が徐々に黒くなり.細かく抜けていき.最終的には根っこだけが残ってしまうこともあり.この病気の特徴の一つとなっています。 片側または両側の耳下腺の間欠的な有痛性腫脹は.患者の約50％に認められます。 また.舌痛症.舌の乾燥.ひび割れ.舌乳頭の萎縮を呈する患者もいます。 2.乾性角結膜炎：涙腺からのムチン分泌の低下により.目の乾き.異物感.涙が少ない.泣いても出ないなどの症状があり.重症化すると角膜潰瘍になることがあります。 3.その他の表在部位：鼻.硬口蓋.気管およびその分枝.消化管粘膜.膣粘膜の外分泌腺などが侵され.対応する症状が出ることがあります。 全身症状：1.皮膚：患者の約1/4は異なる発疹を有し.主に下肢に米粒大の紫斑病様の発疹が一括して現れる。 また.蕁麻疹様発疹や結節性紅斑が見られることもあります。 2.骨格筋：関節痛が多く.70～80％の患者さんに関節痛があり.そのうち10％の患者さんに関節痛がありますが.重症ではなく.一過性のものです。 3.腎臓：30～50％の患者さんに腎臓の障害があり.主に遠位尿細管が侵され.腎尿細管アシドーシスによる末梢性低カリウム血症麻痺.重症例では腎石灰化.腎結石.腎性尿毒症.腎性軟骨軟化症としてあらわれます。 4.呼吸器系：気管支炎.肺黄疸.間質性肺炎など.さらに肺高血圧症。 呼吸不全で死亡する患者も少なからずいる。 5.消化器系：消化管粘膜層の外分泌腺の病変による萎縮性胃炎.胃酸の減少.慢性下痢などの非特異的な症状。 肝障害は約20％の患者さんに認められます。 神経系：末梢神経と中枢神経の両方が侵されることがありますが.末梢神経の障害の方が多くみられます。 また.無菌性髄膜炎.視神経脊髄炎.多発性硬化症が報告されています。 7.血液系：白血球減少又は（及び）血小板減少があらわれることがある。 リンパ腫の発生率は.健常者より有意に高い。 したがって.同じような症状が現れたら.速やかに通常の病院へ行き.早期診断・早期治療を行い.病気の進行を遅らせることのないようにしましょう。