ドライ症候群の患者さんでは.神経病変は珍しいことではなく.神経病変の発生率に関する国際的な報告もさまざまです。 このように発生率に大きな差があるのは.神経病変を合併したドライ症候群の診断基準が国際的に統一されていないことや.集団によって有病率に大きな差があるためと思われるが.一般にドライ症候群では神経病変はまれではない。 神経病変は.末梢神経病変と中枢神経病変に分けられ.その臨床症状は多様である。 (4) 自律神経障害：泌尿器系の自律神経障害には.夜間頻尿.日中頻尿.失禁.排尿時の力み.不完全排尿（ただし.腎尿細管性アシドーシス.尿路感染症.前立腺肥大症は除く）.および下痢.便秘.下痢・便秘の交替などの腸機能障害などが含まれる場合があります。 (6) 頭蓋神経障害：嗅覚神経.視神経.顔面神経.聴覚神経が侵されることがあるが.最も多いのは三叉神経痛である。 四肢の感覚異常.特に手足のしびれがある場合は.末梢神経病変の併発の可能性を考え.専門のクリニック（リウマチ科.神経内科）を受診することをお勧めします。 中枢神経系病変 脳や脊髄に病変が生じることがあります。 脳病変には主に局所病変とびまん性病変があり.局所病変は失語症.痙攣.構音障害.視力低下.局所感覚・運動異常.びまん性病変は亜急性または急性脳症.無菌性髄膜脳炎.精神・認知障害などを呈する。 認知機能障害は最も一般的な臨床症状であり.一般的には前頭葉の実行機能異常や記憶障害を中心とした軽度の認知機能障害が認められます。 急性横紋筋炎は.時にドライ症候群やエリテマトーデスなどの免疫疾患の初発症状となることがあります。 電気生理学的検査および画像検査 筋電図および神経伝導速度は.末梢神経系病変の診断において極めて重要である。 活動電位の制限時間の延長.神経伝導速度の低下.波の振幅の減少は.すべて神経原性障害を示唆するものである。 中枢神経系病変を伴うドライ症候群の診断において.頭部MRIの感度は高く.約80％の患者に進行性の局所神経学的異常が認められる。 しかし.びまん性中枢神経系病変の診断におけるMRIの意義は不明である。 中枢神経系の症状がない患者さんでは.頭蓋MRIの異常が起こる確率は低いです。 神経病変の病態 病態は不明であり.感覚運動神経障害.自律神経障害.三叉神経痛がガングリオシスに関連しているとする研究もある。 病理生検の結果.病因は血管炎である可能性が示唆されているものもあり.主に小中静脈が.小動脈も含めて侵されています。 また.神経障害には体液性免疫が重要な役割を果たしており.抗DRG抗体は神経障害を伴う原発性ドライ症候群の患者さんにのみ存在することが示されているほか.抗ムスカリン受容体3型抗体はコリン性神経伝達を阻害するため.腸や膀胱の神経障害に重要な役割を果たすと考えられています。 神経病変の治療 神経病変を伴う原発性ドライ症候群の治療は経験的なものが多く.ホルモン剤や免疫抑制剤の治療効果を確認する大規模臨床試験はこれまで行われていない。 文献上ではグルココルチコイドと免疫抑制剤を使用する報告がほとんどで.一部の研究結果では.ホルモン剤の塗布に免疫抑制剤を加えることで大部分の患者さんが安定化し寛解することが示されています。 病勢が活発で進行性の場合はホルモン療法を行い.ホルモン非感受性の場合は免疫抑制剤を追加しますが.その中でもシクロホスファミドが最もよく使われます。 難治性の再発例では.血漿交換や高用量ガンマグロブリンの投与が有効であることが示されている。 結論として.ドライ症候群の患者さんは.神経学的な病態を併せ持つことが少なくないため.臨床医や患者さんの注意を喚起し.より良い病態管理とQOLの向上を図る必要があると考えられます。