ドライ症候群(Sjögren症候群)は.主に外分泌腺を侵す慢性炎症性自己免疫疾患である。 一次型はSS単独で.二次型は他の病気.特に関節リウマチ.全身性エリテマトーデス.強皮症などの結合組織病と合併していることが多いです。 SSは中年期に多く見られますが.どの年齢でも発症する可能性があり.男性よりも女性に多く見られます。 発症は漸進的で.臨床症状は多彩で.主に外分泌腺病変と外分泌腺病変からなり.重症度の差は大きいです。 表在性外分泌腺病変は最も一般的で.典型的なものとして.ドライマウス.夜間に起きて水を飲むこと.固形食に伴う水の必要性.涙の減少.ドライアイ.羞明.異物感.コンタクトレンズに耐えられないこと.皮膚の乾燥.女性における白斑の減少や性的困難.あまり多くはないが内臓外分泌腺病変.主に次のようなものが挙げられる。 間質性肺炎(SS患者の主な死因).胃の不快感や膨満感.肝腫大.肝機能異常.さらには胆汁性肝炎や肝硬変.腹痛や小腸吸収障害を伴う膵臓病変.低カリウム血症による衰弱や筋力低下.尿路結石や骨粗鬆症などを伴う腎尿細管アシドーシスなどがある。 最も一般的な膠原病外症状は血管炎で.皮膚紫斑.レイノー現象.蕁麻疹.関節痛.筋肉痛.貧血.血小板減少.白血球減少.末梢神経炎などの症状が現れます。 B細胞性リンパ腫(多発性骨髄腫)を発症する患者さんはごくわずかです。 SSは慢性疾患であり.「治る」ことはありません。 患者さんの大半は命にかかわるような病気ではないので.慌てる必要はないのです。 ドライ症候群の患者さんは.日常生活や治療において.以下のことに注意する必要があります。 1.ドライマウス:辛いものや刺激の強いものを避ける.禁煙する.水を多く飲む.食後に口をすすぐ.ガムをかむ.など。2. 2.ドライアイ:角膜病変の進行を防ぐため.人工涙液の使用を強く勧める。 3.乾燥肌:入浴後.全身に保湿剤の外用にこだわる。 4.膣の乾燥:性交の前に膣潤滑剤を使用する。 5.薬物療法:総牡丹グルコシドとヒドロキシクロロキンがSSの基本薬物療法で.長期間の服用が必要;グルココルチコイドを使用するかどうかは.状態に応じて決める必要があり.原則として.腺外症状.免疫検査での著しい異常.重度の乾燥症状がある場合に使用する;腺外症状がひどい場合は他の免疫抑制剤も必要;血中カリウムの低下が合併した腎尿細管アシドーシスの場合.内服.” 塩化カリウム」ではなく.「クエン酸内服液」。 6.外来での定期的なフォローアップと必要に応じて組織的な評価を行う。