口や目の乾きはドライシンドローム（以下SS）の代表的な症状ですが.中には口や目の乾きを訴えない.あるいは訴えても放置され.代わりに関節痛.レイノー現象.再発性耳下腺肥大.多発性う蝕.原因不明の高グロブリン血症など特定の非特異的症状・徴候を訴える患者さんがいて.診断漏れ・誤診の原因になりやすく.非典型SSということができます。 文献によりますと 文献によると.SSと診断された症例のうち.口や目の乾きを主訴とするのは50～60％に過ぎず.最初の症状が現れてから最終的に診断されるまでには通常8～10年かかり.初期には外分泌腺の損傷がひどくなかったり.症状に敏感でないために.必ずしも口や目の乾きが現れないことがあります。 SSの臨床上紛らわしい疾患や誤診は以下の通りです。1.リウマトイド因子陽性の関節痛による関節リウマチとの誤診：SSの70％は関節痛や関節腫脹の症状を伴う非びらん性関節炎として現れ.さらにリウマトイド因子陽性や血沈上昇を伴うことが多いため.関節リウマチと混同しやすくなっています。 リウマトイド因子は.関節リウマチの診断に特異的なものではなく.様々な結合組織疾患に認められます。 関節痛にリウマトイド因子陽性.抗SSA抗体や抗SSB抗体が認められる場合は.SSの可能性を検討します。 誤診を減らすためにも.口や目の乾きに関する適切な検査が必要です。 2.抗核抗体陽性によるSLEとの誤診：SSは.関節痛.発熱.発疹.血球減少とともに.血清ANA抗体が陽性であることが多く.少数例ではありますがdsDNA抗体も認められるため.全身性エリテマトーデス（SLE）と容易に誤診されることがあります。 しかし.SSでは全身的な障害を示すものはなく.よく調べるとドライマウスやはやり歯の既往があったり.耳下腺の肥大が再発したりすることが多い。 3.下肢の紫斑病様皮疹によるアレルギー性紫斑病の誤診：SS患者の30％は.主に高グロブリン血症による血管の脆弱性と透過性の増加により.特に下肢に皮膚の紫斑病または紫斑病様皮疹を再発することがあります。 口や目の乾燥が始まる前に発症した場合は.アレルギー性紫斑病と誤診されやすい。 したがって.患者が紫斑病様の発疹を訴えた場合には.SSの可能性を考える必要があります。 4.高グロブリン血症と肝機能異常による慢性肝炎の誤診：SS患者の約90％は高グロブリン血症で.ガンマグロブリンと逆アルブミン比が上昇し.肝硬変と間違えやすい。さらに.SS自体の20％は肝臓障害と肝機能異常があるため.慢性肝炎.黄疸または肝脾腫の症状が現れ.慢性ウイルス肝炎として長期間の誤診となる可能性があり ウイルス性慢性肝炎や肝硬変を併発しているケースも珍しくありません。 5.繰り返す咳や喘鳴による呼吸器疾患との誤診：SSは.気道の腺の分泌が低下し.鼻腔の乾燥.嗄声.刺激性の乾いた咳.濃い痰.喘鳴.血痰.肺の湿潤ラレなどの症状が現れ.気管支炎.間質性肺炎などの病気を合併しやすくなることがあります。 臨床的には気管支炎.間質性肺炎.気管支拡張症等と誤診されることが多い。 6.貧血.白血球増加.血小板減少を血液疾患と誤診：SS患者の約24％が貧血.18％が白血球増加.14％が血小板減少を有する。 血小板減少の場合は血小板減少性紫斑病と誤診されやすく.肝臓・脾臓・リンパ節の腫大を伴う発熱はリンパ腫・リンパ節炎と誤診されやすく.完全血球減少の場合は再生不良性貧血・骨髄異形成症候群と誤診され.虚弱・ヘモグロビン低下は鉄欠乏症貧血等と誤診されることがあります。 SS の有病率は結合組織病の中で最も高い。 原因不明の高グロブリン血症.虫歯の蔓延.目頭からの粘液分泌.慢性的な眼球異物感.耳下腺の再発性腫脹.関節痛.原因不明の慢性下痢.リウマチの診断を提案されたすべての患者に.口と目の乾燥の有無を定期的に質問する必要があります。 萎縮性胃炎.自己免疫性肝炎.原発性胆汁性肝硬変.腎尿細管性アシドーシスはSSに続発または合併することが多いので.これらの疾患の患者さんは口や目の渇きの症状の有無に加えて.ANA.抗SSA抗体.抗SSB抗体の検査を行い.必要に応じて眼科の診察を受けて.疾患の診断に役立てる必要があります。