ドライネス症候群は.主に外分泌腺.特に涙腺と唾液腺を侵す慢性の全身性自己免疫疾患である。 口や目の乾燥.耳下腺の腫れ.虫歯の多発.全身障害などが特徴で.リンパ腫などの腫瘍と合併する傾向があります。 一次性ドライ症候群と二次性ドライ症候群に分けられる。 後者は.他の自己免疫疾患による二次的なものです。
乾燥症候群の原因はまだ解明されておらず.遺伝.免疫.ウイルス感染.性ホルモンレベルなどが関係している可能性があります。 家族性に患者さんが集まり.複数の自己抗体と大量の免疫グロブリンや免疫複合体が体内に存在し.男性よりも女性の発症率が有意に高いことが特徴です。
ドライマウス
約70～80％の患者様にドライマウスがみられ.重症の場合は会話中に頻繁に水を飲んだり.固形物を水や流動食で食べたり.時には夜中に起きて水を飲む必要があります。50％の患者様に制御不能のむし歯が発生し.歯が徐々に黒ずみ.その後剥がれ落ちる場合があります。 舌は乾燥してひび割れ.口の中はマイコバクテリアに感染していることが多い。患者の50％は耳下腺炎を起こすことがあり.これは耳下腺の交互の痛みを伴う腫れで.10日ほどで治まることもあれば.持続的に拡大する場合もある。
ドライアイ
また.ドライアイ.異物感.涙腺からのムチン分泌の減少による涙の少なさ.ひどい場合には涙を出さずに痛む泣き方.場合によっては眼瞼.結膜炎.角膜炎の化膿性感染症を繰り返すこともあります。
その他の部位の乾燥 その他.皮膚.鼻粘膜.消化管粘膜.膣粘膜などの表層部は.いずれも腺分泌の低下により乾燥することがあります。
口や目の乾燥のほか.倦怠感や発熱などの全身症状が出ることもあります。 患者の約2/3は全身性の障害を持つ可能性がある。
皮膚.筋肉.関節の病変
皮膚症状としては.主に下肢に.米粒大の境界明瞭な紅色丘疹で.圧迫しても変色せず.10日前後でまとまって現れるアレルギー性紫斑病様発疹などの血管炎があります。 筋肉痛や非変形性関節炎.関節痛がみられることがあります。
呼吸器系への影響
肺では.慢性気管支炎.間質性肺炎.間質性線維症.肺拡散異常などが見られることがあります。
消化器系への影響
消化器外分泌腺病変は.萎縮性胃炎.胃酸低下.消化不良を呈します。 約20％の患者さんに肝障害があり.原発性胆汁性肝硬変や自己免疫性肝炎を合併している可能性があります。
腎臓の関与
約30％から50％の患者に腎障害があり.不顕性尿細管アシドーシス.Ι型尿細管アシドーシスと糸球体腎炎.あるいは腎不全に至ることがある。 臨床症状として.低カリウム性筋麻痺やタンパク尿がみられることがあります。
神経学的病変
発作や末梢感覚異常などの末梢神経あるいは中枢神経障害が約5％の患者さんに認められます。
血液学的病変
白血球.ヘモグロビン.血小板の減少が起こることがあります。 血小板の減少が著しい患者さんでは.出血しやすくなることがあります。 発生率は通常の約44倍であり.非ホジキンリンパ腫や多発性骨髄腫と合併することもあります。
ドライ症候群の診断には.血清免疫学的検査.口腔内検査.眼科的検査が必要です。 診断後は.標準的な治療を行う必要があります。 本疾患は.経過が緩やかで予後も良好であり.適切な治療により.ほとんどの場合.寛解に至るまでコントロールすることができます。 進行性の肺線維症.中枢神経障害.腎不全を伴う糸球体障害.悪性リンパ腫など.予後不良の全身障害もあるので.早期に医師の診断を受け.ゆりかごの中で病気をコントロールすることが重要である。