I. ドライシンドロームとは？
ドライ症候群は.口や目の乾燥を主症状とする全身性自己免疫疾患で.原発性ドライ症候群と.他の自己免疫疾患による二次性ドライ症候群に分けられる。 発症率は男女比1：9で.主に閉経後の女性に見られ.再発性の耳下腺肥大.虫歯の多発.多臓器障害を伴うこともあります。
ドライ症候群の発症には.どのような要因が関係しているのでしょうか？
ドライ症候群の原因はまだ明確になっていませんが.遺伝.免疫.ウイルス感染.性ホルモンの量などが関係している可能性があります。
1.遺伝的要因：患者には家族性集積があり.HLA-DR3.HLA-B8.HLA-DRw52遺伝子の保有頻度が高い。
2.ウイルス感染：現在ではEBV.サイトメガロウイルス.コクサッキーウイルスB4型.B型肝炎ウイルス.C型肝炎ウイルス.HIV感染などが関連していると考えられています。
3.性ホルモン：女性の発症率は男性より有意に高く.そのほとんどが更年期の女性に発症することから.性ホルモンがドライ症候群の発症に関与している可能性が示唆されています。
ドライ症候群の外分泌腺症状とは？
1.ドライマウスの症状：口が渇く.舌が乾燥する.舌が乾燥して割れる.鏡舌.会話や固形物を食べるときに水を飲む必要がある.口内炎を繰り返す.虫歯が多発する.耳下腺や顎下腺の腫れを繰り返すなど。
2.ドライアイの兆候：目が乾く.羞明.涙が少ない.異物感.あるいは涙が出ない。 眼筋麻痺がしばしば起こり.内眼角から糸状の分泌物がしばしば見られる。
3.その他の外分泌腺症状：鼻腔.喉.気管の乾燥.胃酸の減少.萎縮性胃炎.不顕性膵炎.皮膚の乾燥.膣の乾燥など。
ドライ症候群の全身症状とは？
海外の10名以上の大規模なドライシンドローム患者の臨床調査を分析した結果.口や目の乾き以外の臨床症状や全身への関与についてまとめました。
V. ドライ症候群の診断に特化した臨床検査は？
血清中には.低特異度でリウマトイド因子陽性.抗核抗体陽性.高特異度で抗SSA抗体.抗SSB抗体.a-cell lining protein抗体.M3 receptor抗体等.様々な自己抗体が存在します。
ドライ症候群の診断における口唇腺生検と耳下腺の画像診断の意義は何でしょうか？
ドライマウス症候群の診断基準はまだ統一されていない。 ドライマウス症候群の診断のための4つの客観的証拠のうち.口唇腺生検と耳下腺画像診断が重要なベースとなっている。 口唇腺の病理検査で50個/mm2以上の局所的なリンパ球の浸潤が見られたら.診断的な意義があります。
7.ドライ症候群の診断方法は？
2012年に米国リウマチ学会が提唱した最新のドライ症候群の診断基準には.以下のようなものがあります。
1.抗SSA抗体および/または抗SSB抗体陽性.または抗核抗体1:320以上のリウマトイド因子陽性。
2.角膜の染色スコアが3以上であること。
3. 涙腺病理検査で50個/4mm2以上の局所的なリンパ球浸潤。上記3項目のうち2項目以上で診断に十分である。 この基準の特異性が大幅に改善されました。 また.頭・顔・首の放射線治療歴.C型肝炎ウイルス感染症.AIDS.結節性疾患.アミロイドーシス.GVH疾患.IgG4関連疾患などを除外してからドライ症候群と診断する必要があります。
ドライシンドロームと区別すべき疾患は？
ドライ症候群は.多臓器障害を有する全身性エリテマトーデスとの鑑別.関節リウマチや血清型脊椎関節症などの関節病変との鑑別.糖尿病.尿毒症.リンパ腫.結核などのドライマウスやドライアイの症状を呈する疾患との鑑別が必要であり.同時に抗コリン薬.利尿薬.レセルピン.強心薬.アミトリプチリンなど薬剤要因によるドライ症状を除外しなければならない。 抗コリン剤.利尿剤.ヘモジピン.カーディオトニック.アミトリプチリン.メキシレートなどです。唾液腺や耳下腺の肥大を引き起こす疾患.例えばリンパ腫.AIDS.B型肝炎.C型肝炎などとの鑑別が必要です。ドライ症候群が特定のシステム障害を主因としている場合は.関連疾患との鑑別に注意を払う必要があります。
9.ドライ症候群の治療薬の主なものは何ですか？
ドライ症候群の薬物療法は.主に対症療法薬と全身治療薬に分けられます。 前者には人工涙液.ビックスピン.ムコソルバン.シクロペンチオン.非ステロイド性抗炎症薬.カリウム製剤.体液生成のための漢方薬などがあり.ドライ症候群で血管炎や肺・腎・神経・血液などの多臓器障害が生じた場合には.芍薬の全糖.ヒドロキシクロロキン.グルココルチコイド.免疫抑制剤（レフルノミド.アザチオプリン.メトトレキサートなど）等全身治療用の薬剤が症状に合わせて使用できるようになっています。
X. ドライ症候群は完全に解消できるのでしょうか？
ドライ症候群の患者さんを早期に診断し.臓器病変の有無に応じた規則的かつ体系的な治療計画を立て.グルココルチコイドや免疫抑制剤を正しく使用できれば.ほとんどの患者さんは完全寛解に至ることができます。