MTCは.甲状腺の傍濾胞（濾胞）細胞由来の悪性腫瘍である。 発症率は2～3％で.散発性と家族性に分けられる。散発性は髄膜がんの約70％を占め.50～60歳代に多く.家族性は発症年齢が若く約30％を占め.常染色体優性遺伝する。男性IIはIIA.IIBおよび家族性髄膜がんを含み.現在MEN IIAの疾患スペクトラムと考えられている。
血清カルシトニン値は腫瘍の負荷と相関するが.1％未満の症例では非分泌性であることもある。 血清CEAの検査は.髄様癌の経過観察において.特にカルシトニン濃度が低い場合に重要な指標となる。
MTCの顕微鏡的形態は様々で.典型的な構造は.固形.小葉.管状または島状で.あらゆる甲状腺悪性腫瘍に類似しています。 腫瘍細胞の大きさは非常に多様で.円形.多角形.形質細胞様.紡錘形があります。 核種は低-中程度に不均一であり.核分裂活性は比較的低い。
乳頭状／偽乳頭状.濾胞状（管状／腺状）.紡錘細胞.巨細胞.明細胞.好酸球状.黒色.扁平上皮型.傍神経節腫様.血管肉腫様.小細胞.腹腔内髄様甲状腺癌など.細胞や構造の特徴によって様々なタイプがある。
免疫組織化学的指標：カルシトニン.神経内分泌マーカー（CD56.シナプトフィシン.クロモグラニンA）.TTF-1.PAX8.CEAを発現することがあるが.TGは発現しない。